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Arteritis de Takayasu (enfermedad sin pulso), enfermedad de las arterias grandes

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

Los vasos sanguíneos del cuerpo son los conductos por los que la sangre viaja hacia y desde el corazón. Las arterias transportan sangre rica en oxígeno desde el corazón a varios tejidos, mientras que las venas la devuelven al corazón para que pueda dirigirse a los pulmones para su oxigenación. Los vasos sanguíneos son propensos a muchas de las mismas enfermedades que afectan a cualquier otro tejido del cuerpo. Aunque su función principal, que es el transporte de sangre, puede verse afectada en diversos grados, los órganos diana también pueden verse afectados. Esto puede provocar una serie de signos y síntomas asociados con la disminución del suministro de sangre a un órgano específico que afecta su funcionalidad.

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos . El término arteritis es específico para la inflamación de las arterias. Existen muchos tipos de vasculitis, la mayoría de las cuales están relacionadas con enfermedades autoinmunes o infecciones de los vasos sanguíneos. Un tipo raro de arteritis es la arteritis de Takayasu , que se conoce por varios nombres que incluyen enfermedad sin pulso, síndrome del arco aórtico o tromboortopatía oclusiva. Las arterias, particularmente las arterias grandes y medianas, son elásticas para expandirse y retroceder de una manera que mantiene la sangre fluyendo de manera constante a través del sistema. Esta expansión y retroceso se puede sentir superficialmente como los diferentes pulsos del cuerpo. En la arteritis de Takayasu, esta cualidad elástica se pierde, de ahí el término enfermedad sin pulso..

¿Qué es la arteritis de Takayasu?

La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria sistémica de los grandes vasos del cuerpo. Afecta principalmente a la aorta y sus ramas. Las mujeres tienen ocho veces más probabilidades de sufrir arteritis de Takayasu y, por lo general, comienza entre los 25 y los 30 años. Aunque la arteritis de Takayasu se observa en todo el mundo, es más frecuente en Asia. La enfermedad lleva el nombre del Dr. Takayasu, quien describió por primera vez la enfermedad y su efecto sobre los vasos sanguíneos de la retina.

Causas y fisiopatología

Se desconoce la causa de la arteritis de Takayasu. Sin embargo, parece estar relacionado con un mecanismo inmunológico conocido como inmunidad mediada por células. Aquí, ciertos tipos de glóbulos blancos atacan los vasos sanguíneos, pero no están asociados con la formación de anticuerpos.

La arteritis de Takayasu puede afectar cualquier arteria mediana o grande del cuerpo, pero tiende a afectar la aorta y sus ramas. Tiene predilección por el arco aórtico y las ramas aórticas, incluidas las arterias carótida, subclavia y renal. La arteria pulmonar, coronaria y retiniana también se ven afectadas con frecuencia. En la arteritis de Takayasu hay inflamación y engrosamiento de toda la pared del vaso sanguíneo afectado. Esto conduce a un estrechamiento de la luz del vaso (estenosis) en diversos grados e incluso puede haber un bloqueo (oclusión), particularmente de los vasos más pequeños. En un gran número de casos se observa un aneurisma , dilatación de la pared de la arteria.

El engrosamiento de la pared del vaso en la arteritis de Takayasu es irregular aunque afecta a toda la pared. La capa interna de la arteria conocida como túnica íntima está arrugada. La inflamación de la pared puede afectar al vaso vasorum interno que suministra sangre a la pared de las arterias grandes. La inflamación crónica da como resultado varios cambios tisulares con formación de granulomas e incluso cicatrización fibrosa de la pared del vaso. Estos cambios en la pared de la arteria normalmente elástica, junto con el estrechamiento de la luz, afectan el flujo de sangre. Esto provoca los pulsos típicamente débiles que se observan en la periferia.

Tipos de arteritis de Takayasu

Según la evaluación angiográfica, la arteritis de Takayasu se puede clasificar en seis tipos.

  • Tipo I – Arco aórtico y sus ramas.
  • Tipo IIa : aorta ascendente, arco aórtico y sus ramas.
  • Tipo IIb : áreas involucradas en el tipo IIa además de la aorta torácica descendente.
  • Tipo III : aorta torácica descendente, aorta abdominal, arterias renales o una combinación de estas arterias.
  • Tipo IV : aorta abdominal, arterias renales o ambas.
  • Tipo V : toda la aorta y sus ramas.

Signos y síntomas de la arteritis de Takayasu

Las características clínicas de la arteritis de Takayasu pueden depender del órgano o la parte del cuerpo que se ve afectada por una reducción significativa del flujo sanguíneo (hipoperfusión) con isquemia del área. Los signos y síntomas iniciales de la arteritis de Takayasu no son específicos e incluyen:

  • Fiebre
  • Pérdida de peso
  • Fatiga
  • Sudores nocturnos
  • Dolor articular (artralgia)

A medida que avanza la afección, las características clínicas de la inflamación vascular se hacen evidentes. Esto se caracteriza por un flujo sanguíneo reducido que se manifiesta como una disminución de la presión arterial y pulsos débiles en las extremidades (miembros superiores e inferiores). En las piernas y los pies, la reducción drástica del flujo sanguíneo provocará dolor, especialmente al hacer ejercicio ( claudicación ). Los síntomas no son constantes, sino que fluctúan durante largos períodos de tiempo. Estas son las características más destacadas de la arteritis de Takayasu, pero las alteraciones vasculares de otros órganos darán lugar a otras características que incluyen:

  • Arteria renal (riñón) – presión arterial alta (hipertensión)
  • Arteria pulmonar (pulmón): la hipertensión pulmonar se presenta con dificultad para respirar, decoloración de la piel pálida a azul, dolor en el pecho, mareos, hinchazón de las piernas.
  • Arteria coronaria (músculo cardíaco): la enfermedad de las arterias coronarias (CAD) se presenta con angina (dolor de pecho severo debido al flujo sanguíneo limitado al músculo cardíaco) que puede provocar un infarto de miocardio (ataque cardíaco).
  • Arteria retiniana (ojo): hemorragia retiniana, defectos visuales e incluso ceguera total.
  • Arterias carótidas y vertebrales (cerebro): mareos, desmayos, dolores de cabeza, alteraciones visuales, hipotensión ortostática , convulsiones, ataques isquémicos transitorios (AIT) o un accidente cerebrovascular .

Diagnóstico de la arteritis de Takayasu

El diagnóstico depende de un historial que indique un suministro sanguíneo deficiente a un órgano y el consiguiente daño al tejido (isquemia). Esto se ve principalmente en los órganos inervados por la aorta y sus ramas. El flujo sanguíneo se puede determinar mediante un angiograma convencional, CTA (angiografía por tomografía computarizada) o MRA (angiografía por resonancia magnética). El diagnóstico de arteritis de Takayasu puede ser difícil de hacer únicamente por las características clínicas. Se observan cambios vasculares similares en otras enfermedades y no existe un análisis de sangre específico para la arteritis de Takayasu. La investigación radiográfica que indique una enfermedad significativa de las grandes arterias con características clínicas asociadas con la arteritis de Takayasu es suficiente para el diagnóstico.

Tratamiento de la arteritis de Takayasu

El uso prolongado de corticosteroides es integral en el tratamiento y manejo de la arteritis de Takayasu. El uso de otros medicamentos inmunosupresores como el metotrexato puede usarse junto con corticosteroides, pero se reserva para casos más graves cuando el flujo sanguíneo al músculo cardíaco, riñón o cerebro se ve comprometido y empeorado significativamente. Los agentes anticoagulantes se utilizan a menudo para evitar la formación de un coágulo de sangre que es probable que surja en la arteria inflamada y estrecha.

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