Definición
La morfea es una afección poco común en la que se forman parches gruesos, endurecidos y descoloridos en la piel. Morfea también deletreada como morfea es una forma de esclerodermia localizada, una condición autoinmune del tejido conectivo del cuerpo. En la morfea, solo la piel se ve afectada, mientras que en otras formas los vasos sanguíneos, los músculos e incluso los órganos internos están involucrados. Aunque la morfea en algunos casos puede afectar la flexibilidad de la articulación en las áreas afectadas, no causa ninguna otra complicación significativa por impacto estético. La morfea es incurable, pero a veces puede resolverse por sí sola sin ningún tratamiento.
Fisiopatología
Los fibroblastos son un tipo de célula del cuerpo que se encarga de producir componentes del tejido conectivo como el colágeno. Estas estructuras dan fuerza y flexibilidad a diferentes partes del cuerpo. Los fibroblastos pueden permanecer en una etapa inactiva, en la que se denominan fibrocitos. Cuando se estimula, se activa y desempeña un papel importante en la restauración del tejido conectivo que puede debilitarse o dañarse. Los fibroblastos juegan un papel fundamental en la cicatrización de heridas.
El tejido conectivo está presente en todo el cuerpo. Es un componente importante para brindar apoyo y fuerza a otros tipos de tejidos y órganos del cuerpo. En condiciones como la esclerodermia, el tejido conectivo puede verse afectado en muchos sitios del cuerpo. El colágeno se produce en exceso y esto conduce a un engrosamiento que puede afectar los tejidos y órganos circundantes. La esclerodermia sistémica significa que se ven afectados sitios de todo el cuerpo. La esclerodermia localizada significa que solo se ven afectados ciertos sitios del cuerpo.
La morfea es un tipo de esclerodermia localizada en la que solo se ve afectada la piel. Ocurre principalmente en las extremidades. La acumulación de colágeno ocurre en la piel o en el tejido que se encuentra justo debajo de la piel, conocido como tejido subcutáneo. La producción de colágeno por los fibroblastos es un proceso cuidadosamente regulado. Los fibroblastos son estimulados por ciertos factores, como ocurre con la lesión tisular. En la morfea, no está claro exactamente qué causa la estimulación de la producción de colágeno. Es posible que el sistema inmunológico ataque el tejido sano y la lesión resultante estimule la acción de los fibroblastos.
Además, ciertas sustancias químicas y hormonas pueden estimular la actividad de los fibroblastos y estas sustancias pueden secretarse de forma anormal como parte de algún proceso patológico. Entonces, el problema puede no estar en el fibroblasto en sí, sino en los factores que regulan la actividad de los fibroblastos.
Síntomas
Los síntomas de la morfea se presentan principalmente en la piel, pero en algunos casos de morfea hay otros síntomas que no afectan a la piel. Sin embargo, la morfea se diferencia de otros tipos de esclerodermia localizada por sus síntomas cutáneos que incluyen:
- Parches de forma lineal u ovalada en la piel.
- Endurecimiento y engrosamiento de la piel que da lugar a parches visibles.
- Manchas decoloradas que pueden ser de un color más claro o más oscuro. Los parches ovalados suelen tener un centro más claro que incluso puede ser de color blanco. Incluso si la piel vuelve a la normalidad, la decoloración puede persistir.
- Pérdida de cabello en los parches y falta de sudoración en estos sitios.
Otros síntomas que pueden observarse en la morfea más allá de la piel incluyen:
- Fiebre
- Ganglios linfáticos agrandados (linfadenopatía)
- Dolores articulares (artralgia)
- Fatiga
- Dolores de cabeza
- Convulsiones
Estos síntomas extracutáneos (fuera de la piel) no siempre están presentes en la morfea.
Fotos
Imágenes de morfea obtenidas de Dermatology Atlas Brazil, cortesía de Samuel Freire da Silva, MD
Tipos
Según la apariencia y la ubicación de las lesiones, la morfea se puede distinguir en diferentes tipos.
Morfea circunscrita
- Tres o menos parches separados localizados en una parte del cuerpo.
- Parches principalmente ovalados que tienen entre 1 y 20 cm de diámetro.
- La morfea superficial o circunscrita profunda son las variantes más comunes.
- Las variantes menos comunes de la morfea circunscrita incluyen la morfea guttata, queloidea (nodular) y ampollosa.
- Se ve principalmente en el tronco, y en particular en las caderas y los senos.
Morfea generalizada
- Forma generalizada y severa.
- Cuatro o más parches en dos o más regiones del cuerpo.
- Las lesiones miden más de 3 mm.
- Las manchas son de color oscuro a plateado.
- Los casos raros pueden afectar casi todas las partes del cuerpo de la cabeza a los pies.
Morfea lineal
- Las lesiones son rayas alargadas.
- Ocurre más comúnmente en las extremidades pero puede afectar el tronco, la cara o el cuero cabelludo.
- El engrosamiento es profundo dentro de la piel, involucrando desde la dermis y la grasa subyacente hasta tan profundo como los músculos y huesos.
- Puede afectar los nervios y el cerebro presentando síntomas neurológicos.
Morfea pansclerótica
- Visto principalmente en niños.
- Se extiende desde el hueso hasta la dermis de la piel.
- Puede afectar a todo el cuerpo, aunque se pueden salvar las yemas de los dedos de las manos y los pies.
- Forma de morfea muy debilitante.
- Conduce a la formación de contracturas y úlceras.
- Puede estar relacionado con el carcinoma de células escamosas.
Morfea mixta
- Ocurre en aproximadamente el 15% de los pacientes con morfea.
- Combinación de dos o más tipos de morfea.
Causas
Se desconoce la causa exacta de la morfea. Se cree que se debe a una predisposición genética que puede ser familiar. La aparición de la enfermedad puede estar determinada por factores ambientales que actúan como desencadenantes. Parece que la morfea es una enfermedad autoinmune por la cual las defensas inmunitarias del cuerpo se dirigen a su propio tejido. Los vasos sanguíneos parecen ser el sitio más probable que se vea afectado y la lesión provoca la formación de tejido cicatricial. La hiperactividad de los fibroblastos conduce a la sobrepoducción de colágeno que aparece como las induraciones duras y engrosadas que se observan en la morfea.
Desencadenantes y factores de riesgo
Aunque los factores desencadenantes y los factores de riesgo exactos no se han identificado de manera concluyente, la morfea parece surgir con o siguiendo:
- Trauma. Lesión localizada en la piel, incluidas las inyecciones.
- Exposición a la radiación.
- Ciertos medicamentos como antibióticos como la bleomicina.
- Picaduras de garrapatas como se ve cuando se contrae la enfermedad de Lyme ( infección por Borrelia burgdorferi ).
- Infecciones virales: sarampión, varicela, hepatitis B y virus de Epstein-Barr.
- Vacunas: BCG, MMR, tétanos.
- El embarazo
- Otras enfermedades autoinmunes.
- Historia familiar de morfea.
Diagnóstico
Un examen físico con el aspecto característico de las induraciones duras debe justificar más investigaciones para confirmar el diagnóstico de morfea. Se debe realizar una biopsia de piel para verificar el engrosamiento del colágeno. Los análisis de sangre son útiles para detectar la presencia de anticuerpos dirigidos a los propios tejidos del cuerpo (autoanticuerpos). Las exploraciones como una ecografía o una resonancia magnética (resonancia magnética) determinan la profundidad de los engrosamientos y pueden identificar cualquier afectación de estructuras más profundas y órganos internos.
Tratamiento
La morfea puede resolverse por sí sola en meses, aunque puede haber cierto grado de decoloración de la piel. No existe un tratamiento específico para la morfea y los casos leves pueden dejarse sin tratar. Como máximo, se pueden prescribir corticosteroides tópicos para reducir la actividad de los fibroblastos en el sitio. Hay varios otros tratamientos que pueden considerarse para casos más graves. La mayoría de estos tratamientos tienen efectos secundarios graves y la implementación de estas medidas debe sopesarse cuidadosamente antes de comenzar.
- Los corticosteroides orales junto con el tratamiento con esteroides tópicos reducen la actividad inmunológica.
- El tarcolimus tópico es un inmunosupresor, pero no se comprende claramente la forma exacta en que actúa.
- El calcipotrieno tópico es una forma sintética de vitamina D que reduce la inflamación e inhibe la acción de los fibroblastos.
- La cloroquina y la hidroxicloroquina orales son medicamentos antipalúdicos que reducen la inflamación y son útiles para retrasar la progresión de la enfermedad.
- El metotrexato oral o parenteral reduce la inflamación y suprime la actividad inmunológica.
- Fototerapia (terapia de luz) con luz ultravioleta (UV) para aliviar la gravedad de la afección.
Referencias :
dermnetnz.org/immune/morphoea.html
emedicine.medscape.com/article/1065782-overview
www.mayoclinic.com/health/morphea/DS00718
