Definición

La morfea es una rara afección en la que aparecen parches de manchas gruesas, endurecidas y descoloridas en la piel. Morphea también deletreó ya que la morfoea es una forma de esclerodermia localizada, una condición autoinmune del tejido conectivo del cuerpo. En la morfea, es solo la piel la que se ve afectada, mientras que en otras formas se ven afectados los vasos sanguíneos, los músculos e incluso los órganos internos. Aunque la morfea en algunos casos puede afectar la flexibilidad de la articulación en las áreas afectadas, no causa ninguna otra complicación significativa sobre el impacto estético. Morphea es incurable, pero a veces puede resolverse por sí mismo sin ningún tratamiento.

Fisiopatología

Los fibroblastos son un tipo de célula en el cuerpo que es responsable de producir componentes de tejido conectivo como el colágeno. Estas estructuras dan fuerza y ​​flexibilidad a diferentes partes del cuerpo. Los fibroblastos pueden permanecer en una etapa inactiva, donde se conoce como fibrocitos. Cuando se estimula, se activa y juega un papel importante en la restauración del tejido conectivo que puede debilitarse o dañarse. Los fibroblastos juegan un papel esencial en la curación de heridas.

El tejido conectivo está presente en todo el cuerpo. Es un componente importante para proporcionar soporte y fortaleza para otros tipos de tejidos y órganos en el cuerpo. En condiciones como la esclerodermia, el tejido conectivo puede verse afectado en muchos sitios en todo el cuerpo. El colágeno se produce en exceso y esto conduce a un engrosamiento que puede afectar los tejidos y órganos circundantes. La esclerodermia sistémica significa que los sitios en todo el cuerpo se ven afectados. La esclerodermia localizada significa que solo ciertos sitios en el cuerpo se ven afectados.

La morfea es un tipo de esclerodermia localizada donde solo se afecta la piel. Se produce principalmente en las extremidades. La acumulación de collage ocurre en la piel o el tejido justo debajo de la piel conocida como tejido subcutáneo. La producción de colágeno por los fibroblastos es un proceso cuidadosamente regulado. Los fibroblastos son estimulados por ciertos factores, como con la lesión del tejido. En la morfea, no está claro exactamente qué causa la estimulación de la producción de colágeno. Es posible que el sistema inmune ataque al tejido sano y la lesión resultante estimula a los fibroblastos a la acción.

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Además, ciertos químicos y hormonas pueden estimular la actividad de los fibroblastos y estas sustancias pueden secretarse anormalmente como parte de algún proceso de enfermedad. El problema puede no corresponder al fibroblasto en sí, sino a los factores que regulan la actividad de los fibroblastos.

Síntomas

Los síntomas de la morfea se presentan principalmente en la piel, pero en algunos casos de morfea hay otros síntomas que causan no involucrar a la piel. Sin embargo, la morfea se diferencia de otros tipos de esclerodermia localizada por los síntomas cutáneos que incluyen:

  • Parches lineales u ovalados en la piel.
  • Endurecimiento y engrosamiento de la piel que conducen a los parches visibles.
  • Descolorida parches que pueden ser más claros o más oscuros. Los parches ovalados suelen tener un centro más claro que incluso puede ser de color blanco. Incluso si la piel vuelve a la normalidad, la decoloración puede persistir.
  • Pérdida de vello en los parches y falta de sudoración en estos sitios.

Otros síntomas que pueden observarse en la morfea más allá de la piel incluyen:

  • Fiebre
  • Ganglios linfáticos agrandados (linfadenopatía)
  • Dolores en las articulaciones (artralgia)
  • Fatiga
  • Dolores de cabeza
  • Convulsiones

Estos síntomas extracutáneos (fuera de la piel) no siempre están presentes en la morfea. [19659008] Imágenes

Imágenes de Morphea procedentes de Dermatología Atlas Brasil, cortesía de Samuel Freire da Silva, MD

Tipos

Según la apariencia y ubicación de las lesiones, la morfea se puede distinguir en diferentes tipos.

Morphea circunscripta

  • Tres o menos parches separados localizados en una parte del cuerpo.
  • Principalmente parches ovales que están entre 1 t o 20 cm de diámetro.
  • Las variantes más comunes son la morfea circunscrita superficial o profunda.
  • Las variantes menos comunes de morfea circunscripta incluyen la morfea guttata, queloidea (nodular) y ampollosa.
  • Visto principalmente en el tronco, y en particular en las caderas y los senos.
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Morfea generalizada

  • Forma extensa y grave.
  • Cuatro o más parches en dos o más regiones del cuerpo.
  • Las lesiones son mayores de 3 mm.
  • Los parches son de color oscuro a plateado.
  • Los casos raros pueden afectar a casi todas las partes del cuerpo de la cabeza a los pies.

Morfea lineal

  • Las lesiones son vetas alargadas.
  • Se produce con mayor frecuencia en las extremidades pero puede afecte el tronco, la cara o el cuero cabelludo.
  • El engrosamiento es profundo dentro de la piel y afecta desde la dermis y la grasa subyacente hasta los músculos y los huesos.
  • Puede afectar los nervios y el cerebro con síntomas neurológicos. [19659032] Morphea de Pansclerotic
    • Visto ma Inly in children.
    • Se extiende desde el hueso hasta la dermis de la piel.
    • Puede afectar todo el cuerpo, aunque se pueden salvar las puntas de los dedos y las manos.
    • Forma de morfea muy debilitante.
    • Lleva a la formación de contracturas y úlceras.
    • Puede estar relacionado con el carcinoma de células escamosas.

    Morfea mixta

    • Ocurre en aproximadamente el 15% de los pacientes con morfea.
    • Combinación de dos o más tipos de morfea.

    Causas

    La causa exacta de morphea es desconocida. Se cree que se debe a una predisposición genética que puede ser familiar. El inicio de la enfermedad puede estar determinado por factores ambientales que actúan como desencadenantes. Parece que la morfea es una enfermedad autoinmune por la cual las defensas inmunes del cuerpo se dirigen a su propio tejido. Los vasos sanguíneos parecen ser el sitio más probable que se ve afectado y la lesión luego provoca la formación de tejido cicatricial. La hiperactividad de los fibroblastos conduce a la sobrepoducción del colágeno que aparece como las induraciones gruesas y duras observadas en la morfea.

    Factores desencadenantes y factores de riesgo

    Aunque los desencadenantes exactos y los factores de riesgo no se han identificado de manera concluyente, la morfea parece surgir con o siguiente :

    • Trauma. Lesión localizada en la piel, incluidas las inyecciones.
    • Exposición a la radiación.
    • Ciertas drogas, como antibióticos, como la bleomicina.
    • Mordedura de garrapatas como se ve al contraer la enfermedad de Lyme ( Borrelia burgdorferi infección). [19659011] Infecciones virales: sarampión, varicela, hepatitis B y virus de Epstein-Barr.
    • Vacunas: BCG, MMR, tétanos.
    • Embarazo
    • Otras enfermedades autoinmunes.
    • Antecedentes familiares de morfea.

    Diagnosis

    Un examen físico con la apariencia característica de las induraciones duras debería justificar investigaciones adicionales para confirmar un diagnóstico de morfea. Se debe realizar una biopsia de piel para verificar el engrosamiento del colágeno. Los análisis de sangre son útiles para detectar la presencia de anticuerpos dirigidos contra los propios tejidos del cuerpo (autoanticuerpos). Las exploraciones como la ecografía o la resonancia magnética (MRI) determinan la profundidad de los engrosamientos y pueden identificar cualquier afectación de las estructuras más profundas y los órganos internos.

    Tratamiento

    Morphea puede resolverse por sí solo en unos meses, aunque puede haber algunos grado de decoloración de la piel No existe un tratamiento específico para la morfea y los casos leves pueden dejarse sin tratar. En la mayoría de los corticosteroides tópicos se pueden prescribir para reducir la actividad de fibroblastos en el sitio. Existen muchos otros tratamientos que se pueden considerar para casos más severos. La mayoría de estos tratamientos tienen efectos secundarios graves y la implementación de estas medidas debe sopesarse cuidadosamente antes de comenzar.

    • Los corticosteroides orales junto con el tratamiento tópico con esteroides reducen la actividad inmunitaria.
    • El tarcolimus tópico es un inmunosupresor pero el El calcipotriol tópico es una forma sintética de vitamina D que reduce la inflamación e inhibe la acción de los fibroblastos.
    • La cloroquina oral y la hidroxicloroquina son fármacos antipalúdicos que reducen la inflamación y ayudan a desacelerar la inflamación. progresión de la enfermedad.
    • El metotrexato oral o parenteral reduce la inflamación y suprime la actividad inmune.
    • Fototerapia (fototerapia) que usa luz ultravioleta (UV) para aliviar la gravedad de la afección.

    Referencias :

    dermnetnz.org/immune/morphoea.html

    emedicine.medscape.com/article/106578 2-overview

    www.mayoclinic.com/health/morphea/DS00718

    www.atlasdermatologico.com.br

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