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Elefantiasis (elefantitis) Enfermedad, tipos, imágenes, tratamiento

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

El sistema linfático está compuesto por una red de ganglios y vasos en todo el cuerpo. Su función principal es drenar cualquier líquido tisular que no haya pasado al torrente sanguíneo, filtrar los desechos o los microorganismos invasores en este líquido y devolver el líquido, ahora conocido como linfa, al torrente sanguíneo. A veces, sustancias grandes como algunas proteínas que se encuentran en los espacios de los tejidos no pueden atravesar la pared de los vasos sanguíneos. Luego regresa a través de los canales linfáticos al torrente sanguíneo. Con el tiempo, toda la linfa se drena a la circulación venosa, que transporta sangre con deficiencia de oxígeno al corazón. A veces, un ganglio linfático o un vaso linfático pueden inflamarse y esto se conoce como linfadenitis y linfangitis.respectivamente. Hay varias causas de esta inflamación y perturba la función de drenaje normal del sistema linfático. Por lo tanto, el líquido tisular no puede devolverse al torrente sanguíneo como suele ocurrir. El líquido se acumula particularmente en las extremidades inferiores y causa hinchazón de la parte afectada que se conoce como linfedema . Si esto es permanente y el drenaje linfático en el área está permanentemente comprometido, se puede desarrollar una condición conocida como elefantiasis.

¿Qué es la elefantiasis (elefantitis)?

Elefantiasises una afección en la que la piel se engrosa y se endurece después de una hinchazón excesiva asociada con la acumulación de linfa (linfedema). Es más marcado en las extremidades inferiores, pero también suele afectar el escroto en los hombres y también puede afectar los senos y los brazos. La elefantiasis es causada comúnmente por filariasis linfática. Los términos elefantiasis y filiarisis linfática a menudo se usan indistintamente, pero la filiariasis linfática se refiere a la infección de los vasos linfáticos con el gusano filarial, mientras que la elefantiasis es la deformidad grave causada por el linfedema, a menudo como resultado de esta infección. Puede ser engañoso porque la elefantiasis puede ocurrir por otras razones, como la exposición a ciertos tipos de suelos incluso sin una infección. Dado que este último representa un número menor de casos de elefantiasis, A menudo no se le presta la misma atención que a la función de la filariasis linfática en el desarrollo de la elefantiasis. Otro término común pero incorrecto que se usa para la elefantiasis eselefantitis . A menudo es el resultado de una mala interpretación de la palabra elefantiasis.

Tipos de elefantiasis (elefantitis)

La elefantiasis es una consecuencia de la hinchazón debido a la acumulación de linfa (linfedema). Dado que la mayoría de los casos se deben a filariasis linfática, es importante comprender esta enfermedad, cómo se contrae y el mecanismo del proceso de la enfermedad que eventualmente conduce a la elefantiasis. Sin embargo, otra afección conocida como podoconiosis también puede provocar linfedema y luego elefantiasis. No se debe a una infección, sino a una reacción inflamatoria anormal a ciertos tipos de suelo. Por lo tanto, la elefantiasis resultante de la filariasis linfática se conoce como elefantiasis filarial, mientras que otras causas se denominan elefantiasis no filarial .

Elefantiasis (elefantitis) filarial

La filariasis linfática ocurre cuando un gusano parásito, conocido como nematodo, ingresa al sistema linfático. Hay tres gusanos de este tipo que son importantes en las infecciones humanas: Wuchereria bancrofti , Brugia malayi o Brugia timori . De estos tres, Wuchereria bancrofti es la causa más común y representa aproximadamente el 90% de los casos de filariasis linfática. La forma inmadura del gusano, conocida como larva, es transportada por ciertas especies de mosquitos: especies de Culex , Aedes y Anopheles . La larva es la forma infecciosa del gusano nematodo.

Cuando el mosquito pica a un ser humano para alimentarse de la sangre, las larvas (plural de larvas) se depositan en la piel. Luego migra al sistema linfático donde reside y se convierte en un gusano adulto que mide entre 1 y 4 pulgadas de largo. Este crecimiento es lento y tarda en promedio siete años, aunque ha habido casos en los que ha tardado hasta cuarenta años. Durante este período, sin embargo, hay pequeñas larvas (microfilarias) que circulan en el torrente sanguíneo. Estas microfilarias pueden ser ingeridas por mosquitos que se alimentan de la persona infectada y luego el mosquito puede transmitir la enfermedad a otra persona en una alimentación posterior.

Elefantiasis (elefantitis) no filarial

Aunque varias otras causas más allá de la filariasis pueden causar linfedema severo, no muchas pueden ser tan graves como una afección conocida como podoconiosis o tener tantas probabilidades de progresar a elefantiasis. La podoconiosis se observa con mayor frecuencia en África (regiones tropicales) y, en menor grado, en América Central y el noroeste de la India. Es una reacción inflamatoria anormal causada por la exposición a suelos irritantes. No es una infección. Existe evidencia que sugiere que esta reacción está determinada por factores genéticos y, por lo tanto, no todas las personas expuestas a este tipo de suelo se verán afectadas. El contacto con el suelo se realiza al caminar descalzo y se desarrolla durante un período de tiempo.

Enfermedad de elefantiasis (elefantitis)

La filariasis linfática puede ser asintomática, aguda o crónica. Es una enfermedad compleja en la que no se comprende completamente el mecanismo exacto. El gusano parece secretar toxinas y causar cambios en la respuesta inmunológica del cuerpo. Algunos de estos son similares a una reacción alérgica que puede causar inflamación del vaso linfático. Esto da como resultado una disfunción del drenaje linfático más allá del bloqueo causado por la presencia del gusano. También hay ciertos tipos de bacterias que infectan al parásito y existen con él para causar inflamación en el cuerpo.

La elefantiasis es el resultado de una filiariasis linfática crónica. Aquí los gusanos secretan toxinas que provocan una dilatación excesiva de los vasos linfáticos conocida como linfangiectasia. Esta dilatación conduce a una disfunción permanente del vaso linfático y altera gravemente el drenaje. Se agrava aún más por el reflujo de la linfa. Hay una acumulación excesiva de líquido linfático y tisular que no se puede drenar y la zona afectada se hincha (linfedema e hidrocele). Luego, la piel se endurece y espesa y la condición ahora se conoce como elefantiasis. Partes del flujo sanguíneo al área se ven comprometidas por la hinchazón excesiva y algunos tejidos pueden morir y volverse gangrenosos. Las bacterias también pueden infectar la piel (infección secundaria), lo que complica aún más la afección.

En la podoconiosis, la exposición repetida al suelo irritante causa linfadenitis y linfangitis recurrentes o persistentes. Con el tiempo, los linfáticos de la zona se ven comprometidos y la hinchazón se vuelve dura y fibrótica. La elefantiasis se observa en la forma crónica, que está precedida por episodios agudos. El endurecimiento y engrosamiento de la piel combinados con la gran hinchazón del pie y la pierna como resultado de un linfedema severo da lugar a elefantiasis. La enfermedad casi siempre se limita al pie y la pierna y rara vez se extiende por encima de la rodilla.

Causas de la elefantiasis (elefantitis)

La elefantiasis filarial es causada por el gusano nematodo parásito que se transmite por ciertas especies de mosquitos. Se agrava aún más por la presencia de bacterias similares a la rickettsia que infectan, pero no destruyen, al gusano. La podoconiosis es causada por la exposición regular al suelo de arcilla roja de depósitos volcánicos como resultado de caminar descalzo sobre este tipo de suelo. La reacción al suelo en la podoconiosis también parece deberse a factores genéticos.

Otras causas de elefantiasis no filarial que solo pueden progresar a elefantiasis en una minoría de casos incluyen tuberculosis, leishmaniasis, lepra, enfermedades de transmisión sexual como linfogranuloma venéreo, lepra e infecciones estreptocócicas repetidas. Estos patógenos causan un daño linfático severo que permite un linfedema persistente y el desarrollo subsecuente de elefantiasis. Sin embargo, es más probable que estas enfermedades afecten a otros órganos y provoquen otros síntomas. El papel de estos patógenos en el desarrollo de elefantiasis no recibe tanta atención como en el caso de la filariasis linfática y la podoconiosis en menor grado.

Los factores de riesgo de elefantiasis filarial y no filarial varían. Ambos tipos son más comunes en las regiones tropicales de África, América Central y del Sur y el Sur y Sudeste de Asia. El control deficiente de los mosquitos y una población infectada dentro de un área son otros factores de riesgo. La pobreza o las prácticas culturales que llevan a una persona a caminar descalza pueden ser otro factor de riesgo para desarrollar podoconiosis. Los agricultores que entran en contacto con el suelo irritante de forma regular también tienen más probabilidades de desarrollar podoconiosis dentro de estas áreas de alto riesgo.

Síntomas de elefantiasis

Los síntomas pueden variar en la filariasis linfática y la podoconiosis antes del desarrollo de la elefantiasis. Inicialmente hay síntomas de inflamación de los ganglios linfáticos ( linfadenitis ), vasos linfáticos ( linfangitis ) e hinchazón debido a la reducción del drenaje de la linfa (linfedema). Con el tiempo, se produce una copiosa acumulación de líquido (hidrocele) con un agrandamiento masivo de la parte afectada y endurecimiento y engrosamiento de la piel.

Filariasis linfática

La filariasis linfática es en gran parte asintomática en la mayoría de los casos. En estadios agudos hay fiebre, dolor y sensibilidad en la zona afectada con vetas rojas en la piel (eritema) correspondientes al canal linfático inflamado (ver imagen a continuación). La hinchazón también es común, aunque en las etapas agudas esto puede ser temporal. El escroto puede aparecer hinchado e inflamado, ya que el cordón espermático, el epidídimo y los testículos suelen verse afectados en la filariasis linfática. Los ganglios linfáticos dentro del área afectada también se agrandan. El área inflamada suele ser suave y lisa en las primeras etapas.

En la forma crónica hay un agrandamiento gradual y progresivo del área afectada, a menudo más notable en la extremidad inferior y el escroto. El escroto se agranda y se vuelve masivo. La piel de las áreas afectadas se vuelve gruesa y áspera. Comienzan a formarse grietas en la piel (fisuras) y aparecen infecciones cutáneas bacterianas que se presentan con sensibilidad localizada, dolor, calor y, a veces, secreción de pus. La hinchazón continúa y se vuelve permanente.

Podoconiosis

Los primeros síntomas asociados con los ataques agudos incluyen principalmente ardor y picazón en el pie y la parte inferior de la pierna. Las plantas de los pies pueden estar hinchadas y supurando. Puede haber síntomas adicionales como dolor en la pierna, calor en el área afectada y fiebre. El escroto y los testículos no suelen estar afectados como es el caso de la filariasis linfática.

Estos síntomas pueden ser persistentes aunque la intensidad puede variar debido al contacto constante con el suelo irritante. A medida que avanza la afección, se desarrollan otros cambios que preceden a la elefantiasis. La piel se vuelve más gruesa y áspera, los dedos de los pies se vuelven rígidos a menudo dificultando la marcha normal y puede haber excrecencias de la piel que se asemejan a verrugas masivas. Gradualmente, la hinchazón pasa de ser blanda a dura y áspera.

Cuadros de elefantiasis (elefantitis)

Linfedema
Estas imágenes muestran linfedema: leve (izquierda) y masiva (derecha). El linfedema empeora gradualmente antes de que se desarrolle el endurecimiento y el engrosamiento, lo que se conoce como elefantiasis. A veces hay episodios agudos que pueden resolverse casi por completo. La elefantiasis tiende a desarrollarse en el contexto crónico. La imagen de la izquierda proviene de los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC) y la imagen de la derecha proviene de Wikimedia Commons.
Elefantiasis
Las imágenes son de elefantiasis. La representación gráfica a la izquierda ilustra una presentación típica de la participación de las piernas y el escroto. La imagen a la derecha es elefantiasis filarial. Imágenes extraídas de Wikimedia Commons.

Diagnóstico de elefantiasis (elefantitis)

La elefantiasis se puede diagnosticar con base en los hallazgos de un examen clínico. Existen varios métodos para diagnosticar la filariasis linfática y diferenciarla entre causas no filariales. Los análisis de sangre no solo ayudan con esta diferenciación, sino que pueden ser útiles en etapas anteriores antes de que se desarrolle la elefantiasis. Estas pruebas pueden confirmar la presencia de filarias. Inicialmente, un hemograma completo puede indicar niveles muy altos de eosinófilos.

  • Las pruebas de PCR pueden detectar el ADN del gusano nematodo.
  • Las pruebas ELISA pueden detectar anticuerpos contra el gusano filarial.
  • Citología en la que se pueden visualizar microfilarias con un examen microscópico de una muestra de sangre adecuada.
  • Las pruebas con tarjetas de punción digital altamente sensibles también pueden confirmar la presencia de filariasis.
  • Si las filarias están calcificadas, a veces puede detectarse con una radiografía convencional .
  • La ecografía del escroto puede visualizar el movimiento de los gusanos adultos.

La presentación clínica, la historia clínica y la consideración de la ubicación geográfica con la ausencia de una prueba positiva que indique filariasis pueden ser suficientes para diagnosticar la podoconiosis. Además, la podoconiosis tiende a ocurrir en personas que viven en altitudes elevadas (más de 1000 metros sobre el nivel del mar) y el escroto casi nunca está involucrado, a diferencia de la filariasis linfática, donde la afectación escrotal ocurre temprano.

Tratamiento de elefantiasis (elefantitis)

El tratamiento de la elefantiasis implica una combinación de medidas médicas y quirúrgicas según la gravedad de la afección. El tratamiento de la podoconiosis depende en gran medida de la higiene y de evitar el contacto con el suelo, además de otras medidas conservadoras como la compresión y elevación de las piernas. Eventualmente, puede ser necesaria una cirugía.

Medicamento

Estos medicamentos se utilizan para tratar la filariasis mediante la erradicación del gusano parásito.

  • La dietilcarbamazina (DEC) es un fármaco antihelmíntico que se utiliza para matar microfilarias y gusanos adultos. Los efectos secundarios son más prominentes debido a la respuesta inmune a la muerte de los gusanos.
  • El albendazol es otro fármaco antihelmíntico y se utiliza junto con la dietilcarbamazina (DEC).
  • La ivermectina es un fármaco antiparasitario de amplio espectro que se usa junto con albendazol, en lugar de DEC, en áreas donde la ceguera de los ríos es endémica.

Se pueden usar antibióticos para tratar la celulitis bacteriana que surge como consecuencia de un linfedema masivo y elefantiasis.

Cirugía

La cirugía tiene como objetivo eliminar el exceso de tejido y ciertos ganglios linfáticos y drenar cualquier acumulación de líquido (hidrocele) en el área. No es curativo y si no se puede establecer un drenaje linfático eficaz, la hinchazón puede reaparecer.

Prevención de la elefantiasis

Las medidas preventivas para evitar la elefantiasis no solo están indicadas para una persona con filariasis linfática o podoconiosis, sino también para otros contactos de alto riesgo que puedan desarrollar estas afecciones. En términos de prevención de la filariasis linfática en áreas endémicas, se puede administrar una sola dosis de DEC a toda la población anualmente y se deben implementar medidas efectivas de control de mosquitos. Esto reduce las posibilidades de transmisión. El calzado adecuado es importante para prevenir la podoconiosis.

En ambas condiciones, la higiene adecuada y la atención médica inmediata para las infecciones bacterianas del área afectada pueden ayudar a prevenir el desarrollo de elefantiasis, especialmente junto con otras medidas terapéuticas. Vendar el área mientras todavía es una hinchazón suave y elevar las piernas para drenar el líquido también es útil para retrasar la progresión de la elefantiasis. El vendaje solo debe considerarse cuando lo recomiende un médico y debe cambiarse y monitorearse regularmente para identificar la aparición de cualquier infección bacteriana secundaria. En última instancia, se necesitan medidas terapéuticas para tratar la filariasis subyacente u otras infecciones.

Referencias

1. Filariasis linfática . Organización Mundial de la Salud (OMS)

2. Podoconiosis . Organización Mundial de la Salud (OMS)

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