Las hormonas sexuales masculinas conocidas como andrógenos están presentes tanto en hombres como en mujeres. En los hombres, los testículos producen la mayoría de los andrógenos con pequeñas cantidades aportadas por las glándulas suprarrenales. En las mujeres, tanto las glándulas suprarrenales como los ovarios producen andrógenos, pero la cantidad más significativa son los andrógenos suprarrenales. Los trastornos que dan lugar a grandes cantidades de andrógenos suprarrenales provocan virilización (maculinización) en las mujeres. Otra causa poco común de virilización es un tumor de las células del hilio en el ovario.
¿Qué es la virilización?
La virilización es el desarrollo de características masculinas secundarias en las mujeres debido a un exceso de andrógenos ( hormonas masculinas ). La mayoría de los casos se deben a la sobreproducción de andrógenos por las glándulas suprarrenales en las mujeres. La virilización no puede cambiar el género de uno, sino que contribuye a los rasgos físicos que son característicos de los hombres. Esto incluye características tales como voz ronca, vello facial y corporal y mayor masa muscular.
Testosterona en mujeres
Las glándulas suprarrenales son dos glándulas pequeñas que se encuentran en la parte superior de cada riñón tanto en el cuerpo masculino como femenino. Estas glándulas secretan varias hormonas importantes que contribuyen a una amplia gama de funciones como el cortisol (glucocorticoides) y la aldosterona (mineralocorticoides). Un grupo de hormonas secretadas por la corteza externa de las glándulas suprarrenales son las hormonas masculinas (andrógenos): dehidroepiandrosterona (DHEA) y androstenediona (andro). Ambas hormonas se convierten en testosterona . La hormona adrenocorticotropina (ACTH), la hormona que controla la secreción de cortisol, también regula la formación de andrógenos en las glándulas suprarrenales.
El precursor de la DHEA y el andro es la 17-hidroxipregnelona y la 17-hidroxiprogesterona, respectivamente. Estos precursores se obtienen al convertir el colesterol en pregnelona . Solo pequeñas cantidades de 17-hidroxipregnelona y 17-hidroxiprogesterona se convierten en andrógenos. El resto se convierte en cortisol por la enzima 21-hidroxilasa . Esta enzima también es responsable de las cantidades de pregnelona que se convierten en progesterona y luego en aldosterona. Una deficiencia de esta hormona, 21-hidroxilasa, puede significar que más pregnelona eventualmente se convierta en DHEA y andro.
Causas de virilización
El exceso de secreción de andrógenos por la glándula suprarrenal puede ocurrir por sí solo o junto con otras hormonas adrenocorticales como el cortisol o la aldosterona (síndromes mixtos).
- En el síndrome de Cushing , el exceso de andrógenos junto con niveles altos de cortisol explica la presentación típica del síndrome de Cushing, que es más prominente en las mujeres.
- Los tumores suprarrenales, tanto benignos (adenoma) como malignos (carcinoma), pueden explicar el exceso de secreción de andrógenos. Esto se ve a menudo con un exceso de cortisol (hipercortisolismo).
- Los tumores secretores de andrógenos pueden ocurrir en sitios fuera de la glándula suprarrenal.
- La hiperplasia suprarrenal congénita (HAC) es un agrandamiento de la glándula suprarrenal con secreción excesiva de andrógenos. La secreción de aldosterona y cortisol suele ser más baja de lo normal, que es un componente importante del proceso de la enfermedad. En CAH hay una deficiencia o falta total de la enzima 21-hidroxilasa que previene la conversión de pregnelona en aldosterona y cortisol. En cambio, la pregnelona se usa para la producción de andrógenos. Dado que los niveles de cortisol son bajos, la hipófisis anterior secreta más ACTH. Esto agrava aún más el problema al estimular una mayor producción y secreción de andrógenos.
- Los esteroides anabólicos que toman los atletas provocan un exceso de andrógenos en el sistema. En este caso, suspender el medicamento hará que los niveles de andrógenos se restablezcan a niveles normales en la mayoría de los casos y la virilización disminuya.
- Los quistes ováricos en afecciones como el síndrome de ovario poliquístico ( SOP ) también pueden aumentar la producción de andrógenos por el ovario agrandado. La virilización es posible, pero poco común, ya que el ovario generalmente no puede producir andrógenos a los niveles altos necesarios para la virilización, incluso cuando está enfermo.
Signos y síntomas de virilización
Los síntomas asociados con CAH se observarán en el período perinatal o incluso en la niñez tardía. Rara vez comienza en la edad adulta. Con otras causas, los síntomas se pueden observar a cualquier edad, pero tienden a aparecer en la edad adulta.
- Crecimiento excesivo y anormal de vello en la cara, el pecho y la espalda más prominente en las mujeres ( hirsutismo ).
- Voz profunda y ronca
- Pérdida de cabello : calvicie (alopecia androgénica) o adelgazamiento del cabello
- Aumento de la masa muscular.
- Aumento del deseo sexual
- Acné
En las mujeres, también serán evidentes otros signos y síntomas. Esto incluye :
- Inicialmente escasa o irregular menstruación (oligomenorrea) y, finalmente, el cese de los períodos (amenorrea)
- Los senos se vuelven más pequeños
- El clítoris se agranda y el útero se encoge
Si hay otros síntomas como un depósito excesivo de grasa en la parte superior del tronco, particularmente en la espalda con estrías moradas en la piel, es probable que el dynrome de Cushing (hipercortisolismo ~ niveles altos de cortisol).
El síndrome de pérdida de sal se puede observar con CAH, ya que las glándulas suprarrenales no pueden convertir la pregnelona en aldosterona (mineralocorticoide). Esto causa niveles bajos de sodio (hiponatremia) y niveles altos de potasio (hiperpotasemia). Entonces surgen acidosis e hipotensión (presión arterial baja). Esto puede llegar a un nivel en el que se produce un colapso cardiovascular e incluso la muerte.
Diagnóstico de virilización
La presentación clínica es una indicación obvia de virilización. Se puede realizar un análisis de sangre para evaluar el nivel de testosterona. Es importante evaluar el efecto de la ACTH en la contribución al exceso de niveles de andrógenos y esto puede determinarse con una prueba de supresión con dexametasona . Si los niveles altos de andrógenos se deben a la secreción de ACTH, como se observa en el síndrome de Cushing dependiente de ACTH y la hiperplasia adrenogenital congénita, entonces los niveles de andrógenos disminuirán a medida que la dexametasona disminuye la secreción de ACTH. Esto debe ir seguido de una tomografía computarizada y / o una resonancia magnética de las glándulas suprarrenales.
Tratamiento de virilización
- Hiperplasia suprarrenal : los corticosteroides en dosis bajas pueden disminuir la secreción de ACTH, lo que luego reduce los niveles de andrógenos.
- Adenoma y carcinoma : extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal (adrenalectomía unilateral o bilateral)
- Quistes ováricos : anticonceptivos orales y / u otras medidas analizadas en el tratamiento del síndrome de ovario poliquístico .
