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Colangitis esclerosante primaria (enfermedad de las vías biliares por estrechamiento)

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

Definición y significado de PSC

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una afección en la que los conductos biliares están enfermos y se vuelven gruesos, duros y estrechos. Esto evita el flujo de bilis a través de los conductos. Aunque existen muchas enfermedades que pueden dañar la vía biliar (colangitis secundaria), en la colangitis esclerosante primaria no existe una enfermedad subyacente identificable que afecte a las vías biliares. Parece ocurrir de forma independiente. Con el tiempo, el estrechamiento puede llegar a un punto en el que el conducto biliar se ocluye casi por completo con una interrupción completa del flujo biliar. Puede provocar daños graves e incluso permanentes en el hígado, que luego pueden progresar a insuficiencia hepática.

¿Quién padece colangitis esclerosante primaria?

Los hombres tienen un mayor riesgo de desarrollar colangitis esclerosante primaria y aproximadamente 3 de cada 4 pacientes con CEP tienen enfermedad inflamatoria intestinal. El vínculo entre estas dos condiciones no se comprende completamente, pero menos del 5% de los pacientes con EII tienen CEP. La enfermedad a menudo se diagnostica después de los 40 años, pero puede haber comenzado en la edad adulta temprana o incluso en la niñez.

Cicatrices y daños en los conductos biliares

Los conductos biliares son una red de conductos que drenan la bilis del hígado y permiten que se distribuya a la vesícula biliar o se expulse al intestino delgado. Algunos de estos conductos se encuentran dentro del hígado (intrahepáticos) y otros se encuentran fuera del hígado (extrahepáticos). Cuando las paredes del conducto se inflaman, se conoce como colangitis. Hay muchas causas diferentes de colangitis, como cálculos en los conductos biliares, infecciones bacterianas y, a veces, infecciones virales, como se observa en pacientes con SIDA. La inflamación de la pared del conducto biliar, si es grave y prolongada, puede provocar cicatrices. Esto se conoce como fibrosis.

En la colangitis esclerosante primaria no existen enfermedades subyacentes del conducto biliar que puedan identificarse como causa de inflamación. Se cree que la inflamación se debe a un mecanismo autoinmune. Esto significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca la pared del conducto causando inflamación. El vínculo autoinmune está respaldado por el hecho de que la mayoría de los pacientes con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y especialmente colitis ulcerosa.

La acumulación de tejido cicatricial en la pared del conducto biliar hace que se vuelva más gruesa y estrecha. Esto impide el flujo de bilis (colestasis). La bilis es necesaria para la emulsificación de grasas en el intestino. Cuando los conductos están obstruidos, hay una alteración de la digestión de las grasas que conduce a una serie de síntomas intestinales. A medida que la afección empeora, puede haber un bloqueo casi completo del flujo de bilis. Esto puede causar una acumulación de bilis en el hígado y los síntomas de ictericia obstructiva se vuelven evidentes. Con el tiempo, la colestasis puede progresar a daño hepático (cirrosis).

Síntomas del conducto biliar estrecho

La colangitis esclerosante primaria inicial puede ser asintomática si el flujo de bilis no se ve obstaculizado de manera significativa. Esta fase asintomática puede durar hasta 10 años en algunos casos. Los síntomas se hacen evidentes gradualmente. Sin embargo, al principio los síntomas pueden ser vagos y no atribuirse al árbol biliar hasta que el hígado se ve afectado significativamente, lo que lleva a síntomas como ictericia.

Dado que la mayoría de los pacientes con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal (EII), los síntomas del trastorno intestinal a veces pueden enmascarar el problema del conducto biliar. Al principio, los síntomas pueden variar. Puede resolverse y luego reaparecer. Con el tiempo, los síntomas se vuelven persistentes y empeoran gradualmente a medida que avanza la enfermedad.

Síntomas generalizados

  • Fatiga
  • Fiebre y, a veces, escalofríos.
  • Pérdida de peso
  • Deficiencia de vitaminas (vitaminas liposolubles)

Síntomas abdominales

  • Diarrea
  • Heces grasosas (esteatorrea)
  • Dolor abdominal (cuadrante superior derecho)
  • Hígado agrandado (hepatomegalia)
  • Bazo agrandado (esplenomegalia)

Síntomas de la piel y los ojos

  • Ictericia: coloración amarillenta de la piel y los ojos
  • Picazón en la piel
  • Marcas de rasguño

Causas de la colangitis esclerosante primaria

La causa exacta de la colangitis esclerosante primaria no se ha identificado de manera concluyente. Se cree que es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, hay varios genes que se han identificado en la colangitis esclerosante primaria. Esto no significa que sea solo un trastorno genético. En cambio, parece haber una predisposición genética a desarrollar colangitis esclerosante primaria si surgen factores desencadenantes asociados. Aunque la enfermedad inflamatoria intestinal es muy común en pacientes con colangitis esclerosante primaria, el vínculo exacto no está claro y ambas afecciones tienden a progresar de forma independiente.

Los factores desencadenantes que pueden provocar el desarrollo de colangitis esclerosante primaria incluyen infecciones de las vías biliares, ácidos biliares tóxicos y daño isquémico. La isquemia es una lesión tisular que surge con la reducción del flujo sanguíneo a una parte del cuerpo. La PSC también puede estar asociada con procedimientos endoscópicos en los que el conducto biliar está dañado o se colocan stents dentro del conducto para mantenerlo abierto. Esto hace que el sistema inmunológico ataque los conductos biliares, ya que se han encontrado varios anticuerpos diferentes en la sangre de pacientes con esta afección. En la CEP, los conductos biliares también son propensos a sufrir lesiones cancerosas conocidas como colangiocarcinoma.

Pruebas y diagnóstico de las vías biliares

La presencia de los síntomas, sobre todo en un paciente con enfermedad inflamatoria intestinal, debe suscitar la sospecha de colangitis esclerosante primaria. Por lo tanto, se requieren varias investigaciones para confirmar el diagnóstico. También se deben realizar pruebas para evaluar la función hepática, ya que el hígado puede estar dañado hasta cierto punto cuando los síntomas sean prominentes.

Estudios de imagen

Estos son los estudios de imágenes que pueden ayudar a confirmar un diagnóstico de colangitis esclerosante primaria.

  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
  • Colangiografía transhepática
  • Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)

Imagen del conducto biliar en ECRP de Wikimedia Commons

Investigación del hígado

  • Pruebas de función hepática
  • Biopsia hepatica

Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria

No existen medicamentos para tratar la colangitis esclerosante primaria y revertir el estrechamiento. En su lugar, se utilizan medicamentos para los síntomas asociados con la PSC y ralentizar la progresión de la enfermedad. En última instancia, solo la intervención quirúrgica puede tratar eficazmente el estrechamiento y posiblemente incluso resolver la afección.

Medicamento

  • Inmunosupresores para reducir la actividad inmunológica y, en última instancia, disminuir la inflamación de las vías biliares.
    – Azatioprina
    – Ciclosporina
    – Prednisona
    – Metotrexato
  • Agentes quelantes para unirse al cobre y ayudar a su eliminación.
  • Ácidos biliares como el ursodiol para eliminar los ácidos biliares tóxicos y minimizar una mayor lesión del conducto biliar.
  • Secuestrantes de ácidos biliares como la colestiramina para ayudar con la eliminación de los ácidos biliares y disminuir la picazón. Puede usarse junto con antihistamínicos para el prurito.
  • Antibióticos para las infecciones de las vías biliares.

Cirugía

  • Dilatación con balón y colocación de stent para ensanchar la vía biliar y mantenerla abierta.
  • Cirugía del conducto biliar para eliminar la obstrucción y mantener la continuidad del conducto.
  • Trasplante de hígado para restaurar la función hepática y curar la colangitis esclerosante primaria.

Referencias :

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001330/

emedicine.medscape.com/article/187724-overview

www.mayoclinic.com/health/primary-sclerosing-cholangitis/DS00918

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