El cuerpo tiene un mecanismo eficiente para detener la pérdida de sangre cuando surge una hemorragia. Este mecanismo tiene varias fases para primero reducir el grado de hemorragia, taponar temporalmente el punto de la pérdida de sangre, sellar aún más el área a largo plazo y luego acelerar la curación del vaso sanguíneo afectado para restaurar su integridad. Todo el proceso es coordinado cuidadosamente por el cuerpo para garantizar que la secuencia de eventos detendrá la pérdida de sangre lo más rápido posible. En algunos casos donde hay una lesión grave con pérdida excesiva de sangre, estos mecanismos son ineficaces y se necesita atención médica. Esto es generalmente cuando la rotura o rotura del vaso sanguíneo es tan severa que se necesitan medidas físicas para preservar la vida hasta que se pueda buscar atención médica. En otras ocasiones, una persona con un trastorno hemorrágico puede encontrar que incluso un corte menor puede provocar una pérdida excesiva de sangre.

¿Qué son los trastornos hemorrágicos?

Un trastorno hemorrágico es cualquier alteración en el proceso de hemostasia (mecanismo para prevenir la sangre pérdida) lo que conduce a hemorragia profusa y / o prolongada. La mayoría de estos trastornos hemorrágicos implican uno o más defectos en las fases o componentes de la hemostasia.

Hay cuatro fases distintas en hemostasia que están diseñadas para detener la pérdida de sangre.

El foco se centra a menudo en la fase de coagulación, que es un complejo proceso de paso que involucra varios factores. Debido a la complejidad de esta fase y los componentes participantes, está abierta a una serie de defectos y perturbaciones. Sin embargo, algunos trastornos hemorrágicos también pueden afectar las plaquetas, las proteínas portadoras y las anomalías de los vasos sanguíneos. La mayoría de estos trastornos son hereditarios y se presentan desde el nacimiento (congénitos), aunque algunos se pueden adquirir en la vida y surgen como consecuencia de una enfermedad preexistente.

Tipos de desórdenes hemorrágicos

Los dos trastornos hemorrágicos más comunes en la enfermedad de von Willebrand y hemofilia.

La enfermedad de von Willebrand (vWD) es una deficiencia o defecto del factor de von Willebrand (vWF) que es un portador importante del factor VIII de la coagulación y ayuda a las plaquetas a adherirse al sitio de el daño de los vasos sanguíneos. Los diferentes tipos de enfermedad de von Willebrand incluyen:

  • Tipo 1 donde hay una deficiencia parcial del factor de von Willebrand.
  • Tipo 2 donde hay un defecto en el factor de von Willebrand. [19659008] Tipo 3 donde hay una deficiencia casi completa del factor de von Willebran.

La hemofilia es una deficiencia de uno de los factores de coagulación involucrados en la cascada de coagulación que finalmente conduce a la formación de un coágulo de sangre. La hemofilia A y B afecta principalmente a los hombres. Hay tres tipos diferentes:

  • Hemofilia A donde hay una deficiencia en el factor VII
  • Hemofilia B donde hay una deficiencia en el factor IX
  • Hemofilia C donde hay una deficiencia en el factor XI

La púrpura trombocitopénica (TP) se debe a una deficiencia de plaquetas circulantes, las partículas celulares que son esenciales para la formación de un tapón de plaquetas y contribuir a la coagulación de la sangre.

La deficiencia de vitamina K causa un trastorno hemorrágico leve debido a una deficiencia de los factores de coagulación VII, IX, X y protrombina (factor II). El hígado utiliza vitamina K para sintetizar estos factores de coagulación.

La deficiencia del factor I se debe a una falta (afibrinogenemia), deficiencia (hipofibrinogenemia) o a un funcionamiento defectuoso (disfibrinogenemia) del fibrinógeno.

Anomalías de la pared de los vasos sanguíneos donde hay un debilitamiento de la pared que se romperá o se romperá fácilmente. Estas afecciones son raras e incluyen:

  • Telangiectasia hemorrágica hereditaria
  • Enfermedad de Ehlers-Danlos
  • Escorbuto

Signos y síntomas Trastorno hemorrágico

La mayoría de los trastornos de la coagulación tienen la misma presentación clínica, la extensión de la cual depende el tipo de trastorno hemorrágico y la gravedad.

Los principales signos son la aparición de moretones y el sangrado abundante cuando se lesionan. En los trastornos hemorrágicos más leves, esto solo se puede observar con caídas y golpes severos o después de una cirugía y procedimientos dentales. En los trastornos hemorrágicos graves, los hematomas pueden aparecer espontáneamente incluso sin una lesión evidente, e incluso pequeños cortes pueden provocar hemorragias profusas.

Las mujeres pueden informar menstruaciones prolongadas o intensas. Las hemorragias nasales recurrentes y prolongadas, el sangrado en el intestino que conduce a la sangre en las heces, la sangre en la orina y el sangrado de las encías son otras características de los signos de trastornos hemorrágicos. Dependiendo de la extensión de la pérdida de sangre, los pacientes pueden mostrar signos de anemia como palidez, dificultad para respirar, fatiga fácilmente incluso con la más mínima actividad física y cansancio constante.

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