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Enfermedad de Behcet

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

¿Qué es la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet es una afección caracterizada por la formación repetida de llagas abiertas (úlceras) en la boca, en los genitales, lesiones cutáneas e inflamación de la úvea del ojo. También se conoce como síndrome de Behcet, ya que es un conjunto de diferentes síntomas sin una explicación clara de la aparición de estos síntomas. Se cree que la enfermedad de Behcet es una enfermedad autoinmune que se desencadena por una infección viral o bacteriana previa en una persona genéticamente susceptible.

Hay inflamación crónica de muchos tejidos en todo el cuerpo, aunque las principales características de presentación son úlceras en la boca, genitales y uveítis. En general, es una afección poco común que afecta solo a aproximadamente 1 de cada 500,000 personas en los Estados Unidos. Tiende a afectar a personas entre las edades de 20 a 40 años y, en promedio, tiende a comenzar alrededor de los 25 a 30 años de edad.

 

¿Es la enfermedad de Behcet fatal?

La enfermedad de Behcet puede ser fatal, pero la muerte es poco común en estos días con el tratamiento médico apropiado y la intervención temprana para las complicaciones. La muerte es el resultado de complicaciones como la rotura de un aneurisma o la afectación del sistema nervioso central (SNC). Los estudios sobre la mortalidad asociada con la enfermedad de Behcet varían entre el 16% y el 20% a los 5 o 7 años respectivamente. Sin embargo, hay múltiples factores que deben tenerse en cuenta y cada caso debe evaluarse y tratarse individualmente.

Sobre el síndrome

Actualmente, la hipótesis aceptada es que la enfermedad de Behcet es una afección autoinmune. Como ocurre con cualquier enfermedad autoinmune, el sistema inmunológico del cuerpo ataca su propio tejido sano. Normalmente, el sistema inmunológico puede identificar las propias células del cuerpo. Sin embargo, con algunos trastornos del sistema inmunológico en los que ciertos tejidos del cuerpo se identifican erróneamente como extraños, las defensas inmunitarias se dirigen a los propios tejidos del cuerpo. Este es básicamente el proceso que ocurre también en la enfermedad de Behcet. Se cree que el desencadenante es una infección previa o una acción contra los microbios que ocurren normalmente en el cuerpo.

Cuando el sistema inmunológico entra en contacto con microbios extraños, el cuerpo forma anticuerpos contra las proteínas en la superficie del microbio (antígenos). Estos antígenos pueden parecerse a las proteínas de la membrana celular de las células del cuerpo. Los anticuerpos pueden unirse aquí y la subsiguiente respuesta inmune se inicia en el sitio específico. Luego se produce el proceso de inflamación que conduce a los síntomas observados en la enfermedad de Behcet. Las personas con el síndrome parecen tener una susceptibilidad genética a la enfermedad de Behcet, que luego es desencadenada por un patógeno bacteriano o viral.

Signos y síntomas

La enfermedad de Behcet puede afectar cualquier parte del cuerpo. Por lo general, varios sistemas se ven afectados simultáneamente y se caracterizan por las características de la inflamación crónica. Los principales sistemas y órganos afectados en la enfermedad de Behcet se analizan a continuación, pero es importante tener en cuenta que cualquier sistema puede verse afectado.

Boca

Una de las características definitorias comunes de la enfermedad de Behcet son las úlceras bucales dolorosas. Estas lesiones comienzan inicialmente como bultos redondos que se convierten en llagas abiertas. Estas úlceras se curan por sí solas en unas pocas semanas. La recurrencia es común.

Genitales

Las úlceras en los genitales son otra característica importante de la enfermedad de Behcet. Por lo general, son llagas dolorosas, pero también pueden surgir otros tipos de síntomas cutáneos en los genitales. Ocurre con más frecuencia en el escroto en los hombres y los labios en las mujeres.

Ojos

Los síntomas oculares son el resultado de la inflamación de tejidos específicos dentro del globo ocular como la úvea o los pequeños vasos sanguíneos de la retina. Esto se presenta como visión borrosa, lagrimeo excesivo, enrojecimiento (ojos inyectados en sangre), sensibilidad a la luz y dolor alrededor del ojo.

Piel

Hay varias lesiones cutáneas que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo además de en los genitales. Es posible que se observe una erupción que se asemeja al acné (papulopustulosa acneiforme) en el pecho, la espalda o el abdomen. Esto es más común en los hombres. Se pueden observar bultos rojos sensibles similares al eritema nudoso en las piernas y es más común entre las mujeres.

Articulaciones

La artritis (inflamación de las articulaciones) y la artralgia (dolor de las articulaciones) son síntomas comunes de las articulaciones que afectan a las extremidades, en particular a las extremidades inferiores y especialmente a la rodilla. A veces, una sola articulación se ve afectada, mientras que en otras ocasiones existe una afectación articular múltiple.

Vasos sanguineos

Tanto las venas como las arterias pueden verse afectadas en la enfermedad de Behcet. Los vasos inflamados (vasculitis) a su vez provocan varios síntomas según la ubicación de los vasos afectados. Puede producirse la formación de coágulos (trombos) y una de las complicaciones más graves es el debilitamiento y abultamiento de la pared (aneurisma). Es la ruptura de estos aneurismas, especialmente en los vasos de los pulmones, lo que es potencialmente fatal.

Cerebro y médula espinal

La afectación del sistema nervioso central no es una característica temprana de la enfermedad de Behcet. Puede presentarse de varias formas, incluida la pérdida de memoria, cambios de comportamiento y convulsiones.

Intestino

Algunas partes del intestino pueden inflamarse en cualquier lugar desde el esófago hasta el final del intestino delgado. Los pacientes experimentan síntomas inespecíficos como hinchazón y dolor abdominal. En casos más graves, puede haber sangrado de la pared intestinal.

Causas y factores de riesgo

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Behcet. Parece que las personas que desarrollan la enfermedad tienen una susceptibilidad genética a la misma. Ciertos grupos étnicos parecen tener un mayor riesgo debido a la prevalencia de HLA-B51 en estas poblaciones. Esto incluye a personas de ascendencia japonesa y de Oriente Medio. La exposición posterior a un agente infeccioso, bacteriano o viral, puede desencadenar la aparición de las enfermedades. Los síntomas observados en la enfermedad de Behcet se deben a inflamación, formación de coágulos sanguíneos y hemorragia.

Pruebas y diagnóstico

No existe una prueba específica que confirme o excluya definitivamente un diagnóstico de enfermedad de Behcet. Se realizan diversas pruebas de laboratorio y estudios de imágenes para verificar el estado inflamatorio y controlar la gravedad de las complicaciones. Por lo tanto, la enfermedad de Behcet se diagnostica por la presencia de llagas en la boca, llagas genitales, problemas oculares y síntomas de la piel que tienden a ocurrir juntos. Otra prueba necesaria para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet es una prueba de patergia positiva (prueba de punción cutánea) que confirma la hiperactividad del sistema inmunológico.

Las úlceras bucales deben estar presentes, recurriendo al menos 3 veces en los últimos 12 meses, junto con al menos dos de los siguientes: trastornos oculares, llagas genitales, lesiones cutáneas y / o una prueba de patergia positiva.

Tratamiento para Behcets

El tratamiento de la enfermedad de Behcet tiene como objetivo aliviar los síntomas y reducir la gravedad de la afección. No existe cura para la enfermedad de Behcet y es necesario un tratamiento a largo plazo para minimizar o al menos prevenir las complicaciones. Se prescriben varios tratamientos en una variedad de formas para el alivio sintomático de la enfermedad de Behcet, pero no reducen la gravedad de la afección en sí. Para lograrlo, los medicamentos que reducen la inflamación o suprimen la actividad inmunológica son las mejores opciones para el tratamiento de la enfermedad de Behcet.

  • Los corticosteroides esencialmente “cierran” el proceso inflamatorio, lo cual es útil, pero también puede comprometer las defensas del cuerpo contra otras lesiones.
  • Los reguladores inmunitarios controlan la actividad del sistema inmunológico.
  • Los inmunosupresores “apagan” el sistema inmunológico con el fin de reducir la inflamación y posteriormente dejan el cuerpo propenso a las infecciones.

A menudo, estos medicamentos se usan en combinación y, a veces, también se utilizan otros medicamentos como el metotrexato (conocido por sus usos en la artritis reumatoide grave) o la colchicina (que se usa con frecuencia para la gota).

Referencias :

http://www.niams.nih.gov/health_info/behcets_disease/

http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822/DSECTION=treatments-and-drugs

http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview

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