¿Qué es la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet es una condición caracterizada por la formación repetida de llagas abiertas (úlceras) en la boca, en los genitales, lesiones cutáneas e inflamación de la úvea del ojo. También se conoce como síndrome de Behcet, ya que es una colección de síntomas diferentes sin una explicación clara de la aparición de estos síntomas. La enfermedad de Behcet se cree que es una enfermedad autoinmune que se desencadena por una infección viral o bacteriana previa en una persona genéticamente susceptible.

Hay inflamación crónica de muchos tejidos en todo el cuerpo, aunque las úlceras en la boca, los genitales y la uveítis son principales características de presentación. En general, es una condición poco frecuente que afecta a solo 1 de cada 500,000 personas en los Estados Unidos. Tiende a afectar a personas entre las edades de 20 a 40 años y, en promedio, tiende a comenzar entre los 25 y 30 años.

¿Es fatal la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet puede ser mortal pero la muerte es poco común días con el tratamiento médico apropiado y la intervención temprana para las complicaciones. La muerte es el resultado de complicaciones como ruptura de aneurisma o afectación del sistema nervioso central (SNC). Los estudios sobre la mortalidad asociada con la enfermedad de Behcet varían entre 16% y 20% a los 5 años o 7 años, respectivamente. Sin embargo, hay varios factores que deben tenerse en cuenta y cada caso debe evaluarse y tratarse individualmente.

Acerca del Síndrome

Actualmente, la hipótesis aceptada es que la enfermedad de Behcet es una enfermedad autoinmune. Al igual que con cualquier enfermedad autoinmune, el sistema inmune del cuerpo ataca su propio tejido sano. Normalmente, el sistema inmunitario puede identificar las propias células del cuerpo. Sin embargo, con algunos trastornos en el sistema inmune donde ciertos tejidos del cuerpo se identifican erróneamente como extraños, las defensas inmunitarias se dirigen a los propios tejidos del cuerpo. Este es básicamente el proceso que ocurre también en la enfermedad de Behcet. Se cree que una infección o acción previa contra los microbios que ocurren normalmente en el cuerpo es el desencadenante.

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Cuando el sistema inmunitario entra en contacto con microbios extraños, el cuerpo forma anticuerpos contra las proteínas en la superficie del microbio (antígenos) . Estos antígenos pueden parecerse a proteínas en la membrana celular de las células del cuerpo. Los anticuerpos se pueden unir aquí y la posterior respuesta inmune se inicia en el sitio específico. Luego se produce el proceso de inflamación que conduce a los síntomas que se observan en la enfermedad de Behcet. Las personas con el síndrome parecen tener una susceptibilidad genética a la enfermedad de Behcet que luego es desencadenada por un patógeno bacteriano o viral.

Signos y síntomas

La enfermedad de Behcet puede afectar cualquier parte del cuerpo. Por lo general, varios sistemas se ven afectados simultáneamente y se caracterizan por las características de la inflamación crónica. Los principales sistemas y órganos afectados en la enfermedad de Behcet se analizan a continuación, pero es importante señalar que cualquier sistema puede verse afectado.

Boca

Una de las características definitorias comunes de la enfermedad de Behcet son las úlceras bucales dolorosas. Estas lesiones inicialmente comienzan como bultos redondos que se convierten en llagas abiertas. Estas úlceras se curan por sí solas en unas pocas semanas. La recurrencia es común.

Genitales

Las úlceras en los genitales son otra característica importante de la enfermedad de Behcet. Por lo general, es dolorosa, pero también pueden aparecer otros tipos de síntomas en la piel de los genitales. Ocurre más comúnmente en el escroto en hombres y labios en mujeres

Ojos

Los síntomas oculares son el resultado de la inflamación de tejidos específicos dentro del globo ocular como la úvea o los vasos sanguíneos pequeños de la retina. Se presenta como visión borrosa, lagrimeo excesivo, enrojecimiento (ojos inyectados en sangre), sensibilidad a la luz y dolor alrededor del ojo.

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Piel

Hay varias lesiones cutáneas que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aparte de los genitales. Se puede ver una erupción que se asemeja al acné (pápulo-pustulosa acneiforme) en el tórax, la espalda o el abdomen. Esto es más común en los hombres. En las piernas se observan bultos rojos y tiernos similares al eritema nodoso. Son más comunes en las mujeres.

Articulaciones

La artritis (inflamación articular) y artralgia (dolor en las articulaciones) son síntomas comunes en las articulaciones que afectan las extremidades, especialmente la inferior extremidad y especialmente la rodilla. En ocasiones, una sola articulación se ve afectada mientras que en otro momento hay una implicación conjunta múltiple.

Vasos sanguíneos

Las venas y las arterias se pueden ver afectadas en la enfermedad de Behcet. Los vasos inflamados (vasculitis) a su vez causan varios síntomas dependiendo de la ubicación de los vasos afectados. La formación de coágulos (trombos) puede ocurrir y una de las complicaciones más graves es el debilitamiento y el abombamiento de la pared (aneurisma). Es la ruptura de estos aneurismas, especialmente en los vasos de los pulmones, que es potencialmente fatal.

Cerebro y médula espinal

La afectación del sistema nervioso central no es una característica temprana de la enfermedad de Behcet. Puede presentarse de varias maneras, incluida la pérdida de memoria, los cambios de comportamiento y las convulsiones.

Gut

Las partes del intestino pueden estar inflamadas en cualquier lugar, desde el esófago hasta el extremo del intestino delgado. Los pacientes experimentan síntomas inespecíficos como hinchazón y dolor abdominal. En casos más graves puede haber sangrado de la pared intestinal.

Causas y factores de riesgo

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Behcet. Parece que las personas que desarrollan la enfermedad tienen una susceptibilidad genética hacia ella. Ciertos grupos étnicos parecen estar en mayor riesgo debido a la prevalencia de HLA-B51 dentro de estas poblaciones. Esto incluye a personas de origen medio-oriental y japonés. La exposición posterior a un agente infeccioso, bacteriano o viral, puede desencadenar la aparición de las enfermedades. Los síntomas observados en la enfermedad de Behcet se deben a inflamación, formación de coágulos sanguíneos y hemorragia.

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Pruebas y diagnóstico

No existe una prueba específica que definitivamente confirme o excluya un diagnóstico de enfermedad de Behcet. Se realizan diversas pruebas de laboratorio y estudios de imágenes para verificar el estado inflamatorio y controlar la gravedad de las complicaciones. La enfermedad de Behcet se diagnostica por la presencia de llagas en la boca, llagas genitales, problemas oculares y síntomas de la piel que tienden a ocurrir juntos. Otra prueba requerida para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet es una prueba de patergia positiva (prueba cutánea) que confirma la hiperactividad del sistema inmunitario.

Las úlceras bucales deben estar presentes, recurriendo al menos 3 veces en los últimos 12 meses, junto con con al menos dos de los siguientes: trastornos oculares, llagas genitales, lesiones cutáneas y / o una prueba de patergia positiva.

Tratamiento para Behcets

El tratamiento de la enfermedad de Behcet tiene como objetivo aliviar los síntomas y reducir la gravedad de la afección . No hay cura para la enfermedad de Behcet y es necesario un tratamiento a largo plazo para minimizar o al menos prevenir complicaciones. Se prescriben diversos tratamientos en una variedad de formas para el alivio sintomático de la enfermedad de Behcet, pero no reducen la gravedad de la afección en sí. Para lograr esto, los medicamentos que reducen la inflamación o suprimen la actividad inmune son las mejores opciones para el tratamiento de la enfermedad de Behcet.

  • Los corticosteroides esencialmente “cierran” el proceso inflamatorio, lo cual es útil pero también puede comprometer las defensas del cuerpo contra otras lesiones.
  • Los reguladores inmunes controlan la actividad del sistema inmune
  • Los inmunosupresores “apagan” el sistema inmunitario para reducir la inflamación y dejan el cuerpo propenso a las infecciones.

A menudo estos medicamentos se usan en combinación y otras veces medicamentos como metotrexato (conocido por sus usos en la artritis reumatoide severa) o colchicina (frecuentemente usado para la gota) también se utilizan.

Referencias :

http: //www.niams .nih.gov / health_info / behcets_disease /

http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822/DSECTION=treatments-and-drugs

http : //emedicine.medscape.com/article/329099-overview