Definición

Un glucagonoma es un tumor que secreta glucagón, una hormona que normalmente se produce en el páncreas y es responsable de elevar los niveles de azúcar en la sangre (glucosa). Los glucagonomas se encuentran casi por completo en el páncreas, que provienen de las células alfa-2 de la glándula, y alrededor del 80% de estos tumores son malignos (cancerosos). El tumor puede causar niveles elevados de glucosa en sangre conocidos como síndrome de glucagonoma, pero esto no está presente en todos los casos.

El nivel elevado de glucagón en sangre (hiperglucagonemia) junto con niveles elevados de glucosa en sangre (hiperglucemia) llevan a una serie de complicaciones, marcadas por las 4D: diabetes mellitus, dermatitis (erupción cutánea), trombosis venosa profunda (TVP) y depresión. El pronóstico para los glucagonomas es deficiente, especialmente una vez que las células cancerosas se diseminan a los órganos adyacentes.

Incidencia

Los glucagonomas generales son tumores neuroendocrinos raros. Solo representa alrededor del 1% de todos los tumores neuroendocrinos. La incidencia de glucagonomas se estima en 1 de cada 20 millones de personas. El grupo de edad de alto riesgo tiene entre 40 y 70 años y la edad promedio de inicio es de 55 años. Las mujeres parecen ser más propensas que los hombres a desarrollar glucagonomas.

Fisiopatología

El glucagón y la insulina son dos hormonas pancreáticas que regulan los niveles de glucosa en sangre. La insulina reduce la glucosa en sangre mientras que el glucagón la eleva. El glucagón es secretado principalmente por las células alfa-2 del páncreas. Pequeñas cantidades también son secretadas por el revestimiento interno (mucosa) del estómago y el duodeno del intestino delgado. Normalmente, el glucagón se secreta en respuesta a niveles bajos de glucosa en sangre.

Estimula al hígado para que libere glucosa que se almacena en forma de glucógeno en el hígado. Además del nivel de glucosa en sangre, la secreción de glucagón también puede ser estimulada por otros factores como la acetilcolina y las hormonas suprarrenales como la epinefrina. La serotonina es una hormona que puede disminuir los niveles de glucagón.

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Un glucagonoma secreta glucagón independientemente de los factores estimulantes. Los niveles elevados de glucagón en el torrente sanguíneo, conocidos como hiperglucagonemia. Además de reclutar las reservas de glucógeno en el hígado, el glucagón también descompone las proteínas y las grasas para producir glucosa. Un nivel elevado de glucagón aumentaría los niveles de glucosa en la sangre, pero no a menos que se vea afectado el metabolismo en el hígado.

La insulina no puede frenar el aumento de la glucosa en sangre y esto finalmente conduce a la hiperglucemia. Además de los efectos de la hiperglucagonemia los glucagonomas generalmente son tumores cancerosos. Estos cánceres son de crecimiento lento y la tasa de supervivencia es significativamente más prolongada después del diagnóstico en comparación con otros cánceres. El diagnóstico de un glucagonoma suele ser tardío y en este punto a menudo se disemina a otros órganos (metástasis), a menudo al hígado.

Síntomas

Los síntomas de un glucagonoma no siempre son inmediatamente obvios. Inicialmente hay síntomas generalizados y con frecuencia las complicaciones de la hiperglucagonemia, como la diabetes mellitus, pueden diagnosticarse primero. Solo con la presentación colectiva de algunas de estas complicaciones, conocidas como las 4 D’s, se considera que un glucagonoma es un posible diagnóstico.

Síntomas generalizados

  • Pérdida de peso involuntaria
  • Inflamación de la boca
  • Diarrea [19659015] Aumento del apetito
  • Anemia

Diabetes Mellitus Síntomas

  • Aumento de la sed (polidipsia)
  • Micción frecuente (poliuria)
  • Micción nocturna (nicturia)

Hay muchos otros síntomas de la diabetes mellitus que se vuelve aparente con el tiempo.

Síntomas de dermatitis

Un síntoma característico de la piel se desarrolla en la mayoría de los casos de un glucagonoma y se conoce como eritema migratorio necrolítico (NME). Inicialmente, la erupción aparece como protuberancias rojas y parches elevados (placas). Tiende a comenzar en la ingle y extenderse a las nalgas. Luego migra al abdomen y las extremidades. Estas lesiones tienden a fusionarse durante un período de 1 a 2 semanas para formar grandes parches continuos. Estos parches son irritantes y a menudo dolorosos.

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Gradualmente, el sarpullido comienza a escalarse y despeja desde el centro, dejando un bronceado que oscurece el color marrón de la piel. Los bordes de la erupción se llenan de ampollas y se forman costras. Existe el riesgo de una infección bacteriana que puede empeorar la afección y requiere un tratamiento antibiótico agresivo para prevenir la celulitis. La boca también puede estar involucrada con grietas en la esquina de los labios.

Síntomas de trombosis venosa profunda

  • Inflamación de la pierna
  • El color de la piel cambia de rojo a pálido o incluso a color azul. Los síntomas de dermatitis también pueden estar presentes en la pierna.
  • Dolor en las piernas con calor sobre el área afectada.

A menudo no hay síntomas presentes desde el principio. Si el coágulo en la vena de la pierna se desaloja, puede viajar a través del torrente sanguíneo y llegar al pulmón donde causa una oclusión: embolia pulmonar. Esto es potencialmente fatal.

Síntomas de depresión

  • Tristeza
  • Apatía
  • Episodios de irritabilidad, enojo y frustración
  • Problemas para dormir
  • Bajo impulso sexual

La presentación de la depresión puede ser compleja y varían en algún grado de un paciente a otro.

Causas

Se desconocen las causas de un glucagonoma. Los pacientes pueden tener antecedentes familiares de glucagonoma. La afección también se asocia con neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo I, que es un factor de riesgo conocido. Un glucagonoma es un tumor neuroendocrino que se localiza en el páncreas en casi todos los casos. La secreción de glucagón surge como resultado de la aplicación masiva de presión sobre las células pancreáticas alfa-2 secretoras de glucagón o las células tumorales produciendo y secretando glucagón de forma independiente.

Diagnóstico

A menudo se pasa por alto un diagnóstico de glucagonoma los tumores son raros La presencia de los 4 D’s – diabetes, dermatitis (eritema necrolítico migratorio), trombosis venosa profunda y depresión – debería plantear la preocupación sobre un glucagonoma. A menudo es el eritema migratorio necrolítico el rasgo característico del glucagonoma. La confirmación del diagnóstico implica varias investigaciones como:

  • Análisis de sangre:
    – Nivel de glucagón: normal es de 50 a 200 pg / ml, pero en un glucagonoma puede ser tan alto como 1,000 pg / ml o más.
    – Nivel de glucosa: prueba de tolerancia al ayuno o glucosa (GTT) para confirmar la diabetes mellitus.
    – Prueba de función hepática (LFT) y niveles de bilirrubina para detectar la diseminación del cáncer (metástasis) al hígado.
  • Escaneos:
    – Tomografía computarizada (TC)
    – Resonancia magnética (RM)
    – Escintigrafía con metaiodobencilguanidina (MIBG)
    – Tomografía por emisión de positrones (PET)
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Tratamiento

El tratamiento médico del glucagonoma es limitado y la cirugía es la opción preferida.

  • Octreotide es una droga que inhibe la secreción de glucagón. Puede ayudar a aliviar algunos de los síntomas asociados con un glucagonoma, pero puede empeorar la diabetes.
  • La quimioterapia está reservada para los casos en los que la cirugía no es posible o el cáncer ya se ha diseminado (metástasis). Sin embargo, la quimioterapia tiene un uso muy limitado en el tratamiento de los glucagonomas.

La cirugía es ideal porque el tumor se puede extirpar y todos los síntomas se resolverán posteriormente. Debido a la alta probabilidad de propagación y, a menudo, diagnóstico tardío, parte del tejido sano que rodea el tumor y los ganglios linfáticos regionales también se extirpan.

Los pacientes deben consultar con un dietista para obtener más información sobre un plan de alimentación adecuado. El objetivo es reponer las proteínas y las grasas que se descomponen debido al aumento de la gluconeogénesis. La suplementación con vitaminas y minerales también puede ser aconsejable.

Tasa de supervivencia

La tasa de supervivencia de un glucagonoma es deficiente. El tumor crece muy lentamente, por lo que hay casos en que los pacientes viven durante 15 años o más después del diagnóstico. La tasa de supervivencia a 5 años es de alrededor del 85% después de la cirugía, donde el tumor se localizó en el páncreas y se eliminó con éxito.

Referencias :

emedicine.medscape.com/article/118899- resumen

www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000326.htm

www.endocrinediseases.org/neuroendocrine/glucagonoma.shtml

www.diabetes.co.uk/glucagonoma.html