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Acromegalia: hormona de crecimiento excesiva en adultos

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

La hormona del crecimiento, como su nombre indica, es responsable del crecimiento de todos los tejidos del cuerpo. Se produce en el lóbulo anterior de la glándula pituitaria, una pequeña glándula con forma de guisante en la base del cráneo. La glándula pituitaria se conoce comúnmente como la glándula maestra porque secreta varias hormonas que tienen una amplia gama de efectos, ya sea directamente sobre los tejidos o actuando sobre otras glándulas endocrinas. Normalmente, el nivel de hormona del crecimiento en el cuerpo está regulado por la hormona liberadora de gonadotropina hipotalámica (GNRH) del hipotálamo y la somastatina de varios otros órganos como el páncreas. Estas hormonas actúan sobre la glándula pituitaria para estimular la producción y secreción de la hormona del crecimiento. A veces, la regulación se interrumpe o la enfermedad dentro de la glándula pituitaria conduce a una secreción excesiva de hormona del crecimiento. Cuando hay un exceso de hormona del crecimiento, provoca un “crecimiento excesivo” de los tejidos corporales. En los adultos esto se conoce comoacromegalia, mientras que en los niños conduce a gigantismo.

¿Qué es la acromegalia?

La acromegalia es un trastorno del crecimiento causado por la secreción de cantidades excesivas de hormona del crecimiento (GH) de la glándula pituitaria.. Los rasgos característicos son un “crecimiento excesivo” de los tejidos corporales que se presenta de manera ligeramente diferente en adultos y niños. Esto se debe en gran parte al hecho de que las placas epifisarias de los huesos aún no están fusionadas en los niños y el crecimiento excesivo de tejido conduce al gigantismo. Los efectos en los adultos también se manifiestan algo limitados por la fusión de las placas epifisarias que evita que los huesos crezcan más en longitud. La acromegalia no es una afección común y la mayoría de los casos se diagnostican en el grupo de edad de 40 a 45 años. El gigantismo es aún menos común. Ambas condiciones no tienen predilección por ninguna raza o género, lo que significa que ocurre con tanta frecuencia en hombres y mujeres de todas las razas.

Fisiopatología

Como se mencionó anteriormente, el lóbulo anterior de la glándula pituitaria, a veces llamado simplemente pituitaria anterior, es responsable de producir y secretar la hormona del crecimiento (GH). La secreción de GH por parte de la hipófisis, a su vez, está controlada por dos factores principales:

  1. Hormona liberadora de gonadotropina hipotalámica (GHRH) secretada por el hipotálamo. Cuanto más altos son los niveles de GHRH, más hormona del crecimiento se secreta.
  2. Somatostatina que es secretada por muchos tejidos como el páncreas y tiene una retroalimentación negativa sobre la secreción de GH. Esto significa que cuanto más altos son los niveles de hormona del crecimiento circulante, menos somastatina se libera y viceversa.

La hormona del crecimiento liberada en el torrente sanguíneo estimula el factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1), que también se conoce como somatomedina. Esta producción de IGF-1 ocurre en varios tejidos del cuerpo pero principalmente en el hígado. Es este IGF-1 el que provoca los efectos promotores del crecimiento de la hormona del crecimiento. A veces, no son los altos niveles de hormona del crecimiento los que aumentan los niveles de IGF-1. En cambio, los altos niveles de IGF-1 están presentes sin el aumento asociado de los niveles de GH. Esto también se observa con la producción endógena de proteína de unión a IGF que prolonga la vida media de IGF-1.

El aumento de los niveles sanguíneos de GH / IGF-1 provoca un mayor crecimiento acral (crecimiento de las extremidades / tejidos periféricos) que conduce a la inflamación de los tejidos blandos y al agrandamiento anormal de la mandíbula, los huesos faciales, la lengua, los músculos del corazón y otros órganos, así como las manos y los pies. Es importante señalar que este agrandamiento no es lo mismo que el alargamiento anormal de los huesos como se ve en el gigantismo porque la fusión de las placas epifisarias en adultos previene un mayor alargamiento de estos huesos.

Causas y tipos de acromegalia

La acomegalia puede ser dependiente de GHRH o independiente de GHRH.

Acromegalia dependiente de GHRH

La producción excesiva de GHRH del hipotálamo estimula los somatotrofos (células responsables de la producción de GH) de la pituitaria anterior. Aunque esto aumenta la producción de GH, no tiene un efecto negativo sobre la GHRH. Por lo tanto, los niveles de GHRH permanecen altos a pesar de los niveles elevados de GH. Las principales causas de la sobreproducción de GHRH son los tumores hipotalámicos y la producción ectópica de GHRH a partir de otros tumores como los del páncreas, el riñón o los pulmones.

Acromegalia independiente de GHRH

En estos casos, el aumento de la producción de GH actúa como una retroalimentación negativa para la producción de GHRH y, posteriormente, se suprime la producción de GHRH del hipotálamo. A pesar de los bajos niveles de GHRH, persisten los niveles más altos de lo normal de la hormona del crecimiento. En más del 95% de los casos, la causa de la acromegalia independiente de GNRH es un crecimiento en la glándula pituitaria conocido como adenoma hipofisario . Puede ser un macroadenoma (> 1 cm) o un microadenoma (<1 cm). Los macroadenomas representan el 80% de los adenomas hipofisarios, mientras que los microadenomas están presentes en el 20% restante de los casos. Rara vez la producción ectópica de GH de otros cánceres como una neoplasia maligna en el páncreas o el pulmón también puede causar este tipo de acromegalia.

Signos y síntomas

Los síntomas debidos a niveles excesivos de IGF-1 y / o GH incluyen:

    • Extremidades agrandadas
    • Mandíbula agrandada y protuberante (macrognatia y prognatismo)
    • Lengua agrandada (macroglosia)
    • Hinchazón de tejidos blandos
    • Hiperhidrosis: sudoración excesiva
    • Rasgos faciales toscos, engrosamiento del hueso nasal y protuberancia frontal.

Pueden surgir otras afecciones con la acromegalia, que incluyen:

  • Apnea obstructiva del sueño debido al agrandamiento de los tejidos laríngeos y faríngeos.
  • Mayor riesgo de diabetes mellitus, hipertensión y eventos cardiovasculares.
  • Aumento de los niveles sanguíneos de fosfato, calcio y colesterol.
  • Miocardiopatía debida al agrandamiento del músculo cardíaco que puede provocar insuficiencia cardíaca.
  • Mayor riesgo de desarrollar pólipos colónicos y adenocarcinoma de colon .

Se pueden observar síntomas adicionales debido a los efectos masivos locales de los tumores hipofisarios. Estos síntomas dependen del tamaño del tumor y pueden variar, pero pueden incluir:

  • Dolores de cabeza leves
  • Defectos del campo visual como hemianopsia bitemporal que es causada por la presión sobre el caísmo óptico.
  • Puede ocurrir hiperprolactinemia (niveles altos de prolactina) cuando el tumor daña la glándula pituitaria.
  • Deficiencias de otras hormonas como hormonas suprarrenales, hormonas sexuales y hormona tiroidea.

Diagnóstico

Niveles de hormona de crecimiento en sangre

Los valores aleatorios de la hormona del crecimiento no proporcionarán una confirmación diagnóstica de acromegalia. Después de probar los niveles de la hormona del crecimiento de referencia, se administra glucosa en dosis de 75 mg o 100 mg, después de lo cual se toman las mediciones del nivel de la hormona del crecimiento a los 30, 60, 90 y 120 minutos. Los pacientes con acromegalia no pueden suprimir la concentración de la hormona del crecimiento a menos de 2 ng / dl después de una dosis de carga de 75 mg de glucosa.

Niveles de IGF-1 en sangre

La estimación de los niveles de IGF-1 es útil para detectar casos de acromegalia en un gran grupo de población y también para estimar la eficacia del tratamiento. Los niveles sanguíneos de la proteína de unión a IGF-3 (IGFBP-3) están elevados en la acromegalia y pueden ayudar con el diagnóstico.

Otros niveles hormonales

La medición de los niveles de hormonas suprarrenales, tiroideas y gonadales también ayudará con la evaluación, pero por sí sola no es concluyente de acromegalia.

Estudios de imagen

Estas investigaciones están indicadas solo después de que se haya realizado la confirmación bioquímica. Una resonancia magnética es más sensible que una tomografía computarizada en estos casos. La resonancia magnética muestra los detalles de las estructuras circundantes, como el seno cavernoso y el quiasma óptico. Una tomografía computarizada de otras partes del cuerpo ayuda a diagnosticar la producción ectópica de GH / IGF-1, como la de tumores pancreáticos, suprarrenales, ováricos y carcinoma broncogénico.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es mantener niveles normales de GH e IGF-1. La condición se maneja manteniendo los niveles de GH a menos de 2 ng / dl por el método de radioinmunoensayo y los niveles de IGF-1 dentro de un rango normal. Dado que la mayoría de los casos de acromegalia están asociados con un adenoma hipofisario u otros tumores, existe un enfoque de tratamiento multimodal.
La cirugía es el tratamiento de primera línea seguido del tratamiento médico (uso de medicación) y la radioterapia en los casos refractarios.

Cirugía

Este es el tratamiento de primera línea en la mayoría de los casos. La hipofisectomía transesfenoidal es el procedimiento de elección. Tiene la doble ventaja de mejorar rápidamente los síntomas causados ​​por el efecto de masa del tumor y reducir significativamente las concentraciones de GH / IGF-I. La remisión depende de factores como el tamaño inicial del tumor y el nivel inicial de GH.

Medicamento

Los análogos de somatostatina y dopamina y los antagonistas de los receptores de GH (bloqueadores) están indicados después de que la cirugía no produzca los resultados deseados.

  • La bromocriptina es un análogo de la dopamina y puede reducir los niveles de IGF-1 a menos de 5 ng / dl en aproximadamente el 20% de los casos.
  • La cabergolina también es un agonista de la dopamina que es eficaz en comparación con la bromocriptina.
  • La octreótida es un análogo de la somatostatina que reduce los niveles de GH a menos de 5 ng / dl en el 65% de los pacientes y a menos de 2 ng / dl en el 40% de los pacientes.
  • Pegvisomant es un antagonista del receptor de GH que puede normalizar los niveles de IGF-I en la mayoría de los pacientes con acromegalia.

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