Amiloide es una sustancia que está compuesta de diferentes tipos de proteínas. Es una sustancia proteínica en el sentido de que está compuesta en gran medida por proteínas además de otros compuestos como polisacáridos, lípidos e incluso hormonas. En amiloidosis el amiloide se deposita y se acumula entre las células de los tejidos y los órganos. Este no es un proceso fisiológico normal y es el resultado de alguna patología (enfermedad, trastorno, disfunción).

Pueden existir placas o depósitos de amiloide sin signos ni síntomas que aparezcan. Sin embargo, puede causar manifestaciones clínicas graves e incluso provocar la muerte según los órganos implicados y la extensión de los depósitos.

¿Qué es el amiloide?

Mientras que el amiloide a menudo se etiqueta como una proteína, no está compuesto únicamente por proteínas y contiene otras sustancias también. Aunque la proteína es el componente más grande de amiloide, es el tipo de proteína que diferencia cada tipo de amiloidosis.

El amiloide se compone de muchos tipos diferentes de proteínas, algunas de las cuales son únicas del área afectada o la naturaleza de la enfermedad presente. Las principales proteínas que componen el amiloide son secretadas por las células del área de una manera que hace que la proteína forme una lámina en capas que se "pliega" sobre sí misma. Esto crea estructuras alargadas, conocidas como fibrillas de proteínas, que se alinean en pliegues, dando a los depósitos de amiloide su apariencia única. Algunos de los amiloides están compuestos por uno o más tipos de proteína amiloide, aunque un tipo suele ser predominante.

Tipos de proteínas amiloides

Existen diferentes tipos de proteínas en los depósitos de amiloide. Los dos tipos principales son:

  1. Amiloide asociado (AA). Esto se deriva de SAA (proteína sérica asociada a amiloide), también conocida como SAP, producida en el hígado. A menudo se asocia con la inflamación crónica.
  2. Amyloid Light Chains (AL). Esto es producido por las células plasmáticas debido a diversos estímulos (algunos de los cuales son desconocidos) y a menudo está precedido por la proliferación de linfitos B monoclonales.
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Otros tipos de proteínas amiloides incluyen:

  1. Transtirretina (TTR)
  2. Beta2 -microglobulina (A? 2M)
  3. Proteína Beta2-amiloide (A? 2)

Hay otros dos tipos de proteínas amiloides que a veces se confunden con sus contrapartes y precursores normales.

Imagen: Amiloidosis del Riñón

Los depósitos de islotes de amiloide se producen en el páncreas de la mayoría de los pacientes con diabetes tipo 2. Está compuesto de polipéptido amiloide de islotes (IAPP) o amilina, que también es una hormona que se produce normalmente y que se secreta con insulina. Debido a algún mecanismo desconocido, esta hormona se agrega y forma fibrillas de proteínas. ( 1 2 )

Prion protein (PrP) que se asocia con enfermedades neurodegenerativas, especialmente la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD o "Mad Cow" "Enfermedad". El gen de la proteína prión (PRNP) codifica la proteína priónica y, en circunstancias normales, es responsable de la fabricación de la proteína priónica humana (PrP) no patógena. En ciertas enfermedades como la CJD, estas proteínas priónicas normales se encuentran depositadas en un estado mal plegado como la PrPSc tóxica. ( 3 4 )

Es importante tener en cuenta que estos no son los únicos tipos de proteínas amiloides.

Tipos de amiloidosis

A pesar de las clasificaciones confusas, la amiloidosis puede clasificarse simplemente como:

  • Amiloidosis primaria donde la deposición de amiloide es una enfermedad en sí misma y no como resultado de alguna otra enfermedad subyacente.
  • Amiloidosis secundaria donde se desencadena la deposición de amiloide y propagado como resultado de alguna otra enfermedad.
  • Adquisición de amiloidosis que se contrae o desarrolla debido a un microorganismo causal (como en CJD), algún trastorno o condición (medicamentos, carcinógenos, etc.).
  • Hereditario amiloidosis que se hereda.
  • Amiloidosis sistémica en la que se ven afectados múltiples órganos o sitios.
  • Amiloidosis localizada donde el depósito de amiloide es a menudo nodular y está aislado en uno o dos sitios, por lo general del órgano o tejido que está funcionando mal o está enfermo.
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Las tendencias más recientes para clasificar la amiloidosis involucran la clasificación química del tipo de proteína amiloide.

Enfermedad por amiloidosis

A medida que los depósitos de amiloide aumentan en un sitio específico, la función del órgano se ve alterado.

Por ejemplo, en la amiloidosis del riñón, el daño al sistema de filtración dará lugar a los signos, síntomas y complicaciones típicos asociados con el daño renal. En la amiloidosis sistémica, muchos sitios se ven afectados de forma simultánea y provocan una serie de signos y síntomas que pueden provocar complicaciones potencialmente mortales, ya que los sistemas múltiples se deterioran o fallan.

Los depósitos de amiloide pueden no ser siempre obvios y las técnicas de investigación pueden pasar por alto los hallazgos como una radiografía, una tomografía computarizada y una resonancia magnética. En muchos casos, la amiloidosis solo se diagnostica al realizar una autopsia y al usar manchas químicas para resaltar las áreas afectadas. Un órgano puede no aumentar de tamaño debido a la amiloidosis, aunque si hay depósitos grandes, se nota agrandamiento del órgano. En estos casos, se observará una sustancia gris cerosa firme en los tejidos, que son los depósitos de amiloide. Con insuficiencia orgánica, es posible que un órgano se reduzca debido a la amiloidosis.

Amiloidosis cardíaca . Las áreas teñidas de rojo indican depósitos de amiloide entre las células musculares.

Imagen de Wikimedia Commons .

A medida que los depósitos de amiloide crecen, rodean las células y los grupos de células que ocupan el espacio intersticial. Con el tiempo invaden las células, atrapándolas y llevando a la muerte celular. Dependiendo de los efectos del órgano y del grado de deposición de amiloide, los signos y síntomas pueden variar y finalmente llevar a la muerte.

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Debido a que los depósitos de amiloide ocupan espacio y crecen con el tiempo, a veces se confunde con un tumor . Un depósito de amiloide no es un tumor aunque ocupa espacio como un tumor. El tratamiento de la amiloidosis puede implicar ciertos fármacos quimioterapéuticos que se usan en el cáncer y es posible que ocurra amiloidosis en un tumor a medida que se afecta la síntesis de proteínas dentro de las células locales. Sin embargo, la amiloidosis y el cáncer son dos afecciones claramente diferentes.

Por lo general, se necesita una biopsia para diagnosticar de forma concluyente un caso de amiloidosis. El material aspirado se tiñe con la tinción de rojo Congo que se adhiere al amiloide como se indica en las imágenes anteriores.

Referencias

  1. Islopán, polipéptido amiloide de los islotes, y Diabetes Mellitus . New England Journal of Medicine.
  2. Insulin Action on IAPP Fiber Formation . Universidad de Yale.
  3. Prion Protein PRNP . John Hopkins University.
  4. Prion Behavior in Mad Cow Disease . Massachusetts Institute of Technology.