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Tipos y síntomas de derivación cardíaca de derecha a izquierda (defecto de nacimiento)

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

El corazón recibe sangre en sus aurículas y expulsa la sangre de sus ventrículos. Hay cuatro cámaras de este tipo en el corazón: las aurículas derecha e izquierda (singular ~ aurícula) y los ventrículos derecho e izquierdo. El lado derecho del corazón (aurícula derecha y ventrículos derechos) maneja sangre desoxigenada (sangre con bajo contenido de oxígeno). Esto también se conoce como circulación pulmonar . El lado izquierdo del corazón (aurícula y ventrículo izquierdos) maneja la sangre oxigenada (sangre rica en oxígeno) que también se conoce como circulación sistémica . La sangre de ambos lados se mantiene separada para que la sangre desoxigenada y oxigenada no se mezclen. Una pared entre el lado derecho e izquierdo del corazón, conocida como tabique auriculoventricular (AV), asegura que la sangre permanezca en su lado respectivo. Sin embargo, si hay alguna anomalía durante el desarrollo del corazón fetal, este tabique puede verse comprometido.

Descripción general de las derivaciones cardíacas

Una derivación cardíaca es una comunicación anormal entre la circulación pulmonar y sistémica debido a un defecto estructural del corazón y / o grandes vasos sanguíneos. Es el tipo más común de defecto cardíaco congénito , lo que significa que se desarrolla durante la vida fetal.

El corazón fetal se forma inicialmente a partir de una media luna de células mesodérmicas que se convierten en un tubo que late alrededor del día 20 de gestación. Para el día 28, el corazón comienza a tomar forma con cámaras y vasos sanguíneos principales y para el día 50, el tabique AV y las válvulas separan todas las cámaras. Aunque el feto tiene un corazón en pleno funcionamiento, la sangre del lado derecho no se dirige a los pulmones para su oxigenación. En cambio, el oxígeno se deriva de la circulación de la madre. Por lo tanto, la sangre que se dirige a los pulmones puede, en cambio, dirigirse directamente al lado izquierdo y luego distribuirse al resto del cuerpo. Estas ‘derivaciones’ en la vida fetal son normales y están próximas al nacimiento.

Hay dos tipos de derivaciones cardíacas: una derivación de izquierda a derecha o una derivación de derecha a izquierda . De estos dos, una derivación de izquierda a derecha es más común con ciertos tipos como el defecto del tabique auricular y ventricular que representa la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Este tipo de derivación se analiza en detalle en derivaciones cardíacas de izquierda a derecha .

Efectos de una derivación de derecha a izquierda

En una derivación de derecha a izquierda, la sangre desoxigenada del lado derecho del corazón (circulación pulmonar) fluye hacia el lado izquierdo y no pasa por los pulmones. Esta sangre deficiente en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno del lado izquierdo (circulación sistémica) y luego se bombea al resto del cuerpo. El efecto neto es una reducción de los niveles de oxígeno en la circulación sistémica (hipoxemia), lo que significa que todo el cuerpo recibe menos oxígeno. Por tanto, las características clínicas de la hipoxemia son evidentes en una derivación de derecha a izquierda. En los recién nacidos, la falta de oxígeno provoca una decoloración azulada de la piel conocida como cianosis y esto a menudo se conoce como una cardiopatía congénita cianótica .

Inversión de la derivación

Una derivación de izquierda a derecha hace que se mueva más sangre de la vista izquierda del corazón a la derecha. Este aumento del volumen sanguíneo provoca un aumento de la presión arterial en el lado derecho. Dado que el lado derecho del corazón normalmente maneja presiones más bajas que el izquierdo, tiene que adaptarse a este aumento de presión. La pared del corazón se vuelve más gruesa y también lo hace la arteria pulmonar que sale del ventrículo derecho. Este engrosamiento provoca un estrechamiento simultáneo y disminuye la flexibilidad del ventrículo derecho y la arteria pulmonar. A largo plazo, la arteria pulmonar y el ventrículo derecho más gruesos pueden volverse menos flexibles y el endurecimiento puede revertir la derivación. Por lo tanto, una derivación de izquierda a derecha se convierte en una derivación de derecha a izquierda.

Tipos de derivaciones cardíacas de derecha a izquierda

Hay varios defectos cardíacos congénitos que pueden resultar en una derivación de derecha a izquierda. Los más comunes son:

  • Tetralogía de Fallot
  • Tronco arterioso persistente
  • Atresia tricuspídea
  • Transposición de las grandes arterias
  • Retorno venoso pulmonar anómalo total

Independientemente del tipo de defecto, el efecto suele ser el mismo: la sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada y entra en la circulación sistémica. Esto reduce el suministro total de oxígeno al cuerpo. También es importante tener en cuenta que diferentes tipos de derivaciones de izquierda a derecha pueden revertirse para formar derivaciones de derecha a izquierda.

Tetralogía de Fallot

La tetralogía de Fallot (TOF) es una combinación de cuatro defectos cardíacos que surgen en la vida fetal. Estos defectos incluyen:

  • Defecto del tabique ventricular . La sangre en los ventrículos derecho e izquierdo se mezcla debido a un “agujero” en el tabique que separa estas cámaras. ( 1 )
  • Obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho . La sangre del ventrículo derecho experimenta resistencia al flujo de salida debido al estrechamiento de la válvula pulmonar, un estrechamiento justo antes de la válvula y / o después de la válvula. ( 2 )
  • Anulación de la aorta . La aorta se encuentra en una posición anormal cerca del defecto del tabique ventricular (VSD) que transporta sangre desde los ventrículos derecho e izquierdo. ( 3 )
  • Hipertrofia ventricular derecha . La pared del ventrículo derecho se agranda y se pone rígida. La pérdida de flexibilidad dificulta su capacidad para bombear sangre, lo que se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho . ( 4 )

La cirugía correctiva es esencial, ya que puede poner en peligro la vida si no se trata. Algunos pacientes pueden sobrevivir hasta la edad adulta temprana.

Truncus arterioso persistente

Normalmente, el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo empujan la sangre hacia arterias separadas conocidas como arteria pulmonar y aorta, respectivamente. En el tronco arterioso persistente , estas dos arterias se fusionan debido al desarrollo incompleto en la vida fetal. Esta única arteria transporta una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada de los ventrículos derecho e izquierdo, respectivamente. Parte de esta sangre viaja a los pulmones mientras que el resto se distribuye al cuerpo.

El tronco arterioso persistente generalmente se asocia con defecto del tabique ventricular (VSD), lo que significa que existe un punto de comunicación anormal entre los ventrículos derecho e izquierdo. Como consecuencia, la presión de la sangre que viaja a los pulmones es más alta de lo normal (hipertensión pulmonar) mientras que la circulación sistémica es baja en oxígeno. Esta condición suele ser fatal durante el primer año de vida a menos que se corrija con cirugía.

Atresia tricuspídea

La atresia tricúspide es un bloqueo completo del área entre la aurícula derecha y el ventrículo. Normalmente, la válvula tricúspide regula el flujo sanguíneo en una dirección entre estas cámaras. Por lo tanto, la sangre que regresa al corazón no puede pasar directamente al ventrículo derecho para la oxigenación de los pulmones. Otros defectos cardíacos congénitos que acompañan a la atresia tricúspide crean una vía alternativa para el flujo sanguíneo, aunque anormal e insostenible a largo plazo. Algunos de estos defectos incluyen un defecto del tabique arterial (CIA), defecto del tabique ventricular y / o foramen oval permeable. Estos son defectos graves y es posible que un bebé no sobreviva más allá de unas pocas semanas o meses como máximo.

Transposición de las grandes arterias

Las dos grandes arterias son la arteria pulmonar que transporta sangre desoxigenada desde el ventrículo derecho a los pulmones y la aorta que transporta sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo. Estos dos ventrículos están separados para que la sangre de cada uno nunca se mezcle. Cuando hay una transposición de las grandes arterias, estos vasos se cambian. La aorta está conectada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar al ventrículo izquierdo.

Teniendo en cuenta la gravedad de este defecto, la vida sería insostenible después del nacimiento. Sin embargo, generalmente existen otros defectos que desvían la sangre entre los dos lados del corazón. Puede ser un foramen oval permeable, un conducto arterioso permeable o un defecto del tabique ventricular. Los dos primeros defectos provocan una derivación inestable que puede cerrarse en cualquier momento, mientras que el segundo produce una derivación estable. Sin embargo, estos son defectos graves y sin cirugía, la tasa de mortalidad es alta.

Retorno venoso pulmonar anómalo total

La sangre normalmente oxigenada que regresa del corazón se vacía en la aurícula izquierda a través de las cuatro venas pulmonares. En el retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares no se unen directamente a la aurícula izquierda o está completamente bloqueada. En cambio, la sangre se devuelve directa o indirectamente a la aurícula derecha. No se puede mantener la vida a menos que haya otros defectos cardíacos que desvíen la sangre a la aurícula izquierda, como un foramen oval permeable o un defecto del tabique auricular. Una de las consecuencias de este defecto es que las paredes de la aurícula izquierda se debilitan mientras que el lado derecho del corazón se agranda. El ventrículo izquierdo suele ser normal.

Signos y síntomas de derivaciones de derecha a izquierda

La mezcla de sangre desoxigenada con sangre oxigenada y la entrada en la circulación sistémica priva al cuerpo de oxígeno. Esto conduce a una serie de características clínicas que incluyen:

  • Cianosis : coloración azulada de la piel.
  • Clubbing : deformidad de dedos y uñas
  • Desmayo
  • Disnea – dificultad para respirar
  • Mumurs cardíacos: ruidos cardíacos anormales
  • Fracaso para prosperar
  • Trastornos del crecimiento y del desarrollo

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