El corazón recibe sangre en sus aurículas y expulsa la sangre de sus ventrículos. Hay cuatro de tales cámaras en el corazón: aurícula derecha e izquierda (singular ~ atrio) y los ventrículos derecho e izquierdo. El lado derecho del corazón (aurícula derecha y ventrículos derechos) maneja sangre desoxigenada (sangre con bajo contenido de oxígeno). Esto también se conoce como la circulación pulmonar . El lado izquierdo del corazón (aurícula y ventrículo izquierdo) maneja la sangre oxigenada (sangre rica en oxígeno) que también se conoce como la circulación sistémica . La sangre de cada lado se mantiene separada para que la sangre desoxigenada y oxigenada no se mezcle. Una pared entre el lado derecho e izquierdo del corazón, conocido como tabique atrioventricular (AV) asegura que la sangre permanezca en su lado respectivo. Sin embargo, si hay alguna anormalidad durante el desarrollo del corazón fetal, este tabique puede verse comprometido.

Visión general de derivaciones cardíacas

Una derivación cardíaca es una comunicación anormal entre la circulación pulmonar y sistémica debido a una defecto estructural del corazón y / o grandes vasos sanguíneos. Es el tipo más común de defecto cardíaco congénito lo que significa que se desarrolla durante la vida fetal.

El corazón del feto se forma inicialmente a partir de una media luna de células mesodérmicas que se convierten en un tubo alrededor del día 20 de gestación. Para el día 28, el corazón comienza a tomar forma con las cámaras y los principales vasos sanguíneos y, para el día 50, el septo AV y las válvulas separan todas las cámaras. Aunque el feto tiene un corazón completamente funcional, la sangre del lado derecho no se dirige a los pulmones para la oxigenación. En cambio, el oxígeno se deriva de la circulación de la madre. Por lo tanto, la sangre que se dirige a los pulmones puede dirigirse directamente hacia el lado izquierdo y luego distribuirse al resto del cuerpo. Estos "desvíos" en la vida fetal son normales y cercanos al nacer.

Hay dos tipos de derivaciones cardíacas: un derivación de izquierda a derecha o un derivación de derecha a izquierda . De estos dos, un cortocircuito de izquierda a derecha es más común con ciertos tipos como el defecto septal auricular y ventricular, que representan la mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Este tipo de derivación se discute en detalle bajo derivaciones cardíacas de izquierda a derecha .

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Efectos de una derivación de derecha a izquierda

En un cortocircuito de derecha a izquierda, la sangre dexogenada del lado derecho del corazón (circulación pulmonar) fluye hacia el lado izquierdo y pasa por alto los pulmones. Esta sangre deficiente en oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno en el lado izquierdo (circulación sistémica) y luego se bombea al resto del cuerpo. El efecto neto es una reducción en los niveles de oxígeno en la circulación sistémica (hipoxemia), lo que significa que todo el cuerpo recibe menos oxígeno. Por lo tanto, las características clínicas de la hipoxemia son evidentes en un cortocircuito de derecha a izquierda. En los recién nacidos, la privación de oxígeno causa una decoloración azulada de la piel conocida como cianosis y esto a menudo se refiere a una enfermedad cardíaca congénita cianótica .

Reversión de Shunt

Un shunt de izquierda a derecha hace que se mueva más sangre desde la vista izquierda del corazón hacia la derecha. Este aumento en el volumen de sangre causa un aumento en la presión sanguínea en la derecha. Como el lado derecho del corazón normalmente maneja presiones más bajas que la izquierda, tiene que acomodarse a este aumento en la presión. La pared del corazón se vuelve más gruesa y lo mismo ocurre con la arteria pulmonar que sale del ventrículo derecho. Este engrosamiento provoca un estrechamiento simultáneo y disminuye la flexibilidad del ventrículo derecho y la arteria pulmonar. A largo plazo, la arteria pulmonar más gruesa y el ventrículo derecho pueden volverse menos obedientes y el endurecimiento puede revertir la derivación. Por lo tanto, un cortocircuito de izquierda a derecha se convierte en un cortocircuito de derecha a izquierda.

Tipos de derivaciones cardíacas de derecha a izquierda

Hay varios defectos cardíacos congénitos que pueden dar lugar a un cortocircuito de derecha a izquierda. Los más comunes son:

  • Tetralogía de Fallot
  • Tronco persistente arterioso
  • Atresia tricuspídea
  • Transposición de las grandes arterias
  • Retorno venoso pulmonar anómalo total

Independientemente del tipo de defecto, el efecto generalmente es el mismo: la sangre desoxigenada se mezcla con sangre oxigenada y entra en la circulación sistémica. Esto reduce el suministro total de oxígeno al cuerpo. También es importante tener en cuenta que diferentes tipos de cortocircuitos de izquierda a derecha pueden revertirse para formar shunts de derecha a izquierda.

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Tetralogy of Fallot

Tetralogy of Fallot (TOF) es una combinación de cuatro defectos cardíacos que surgen en la vida fetal. Estos defectos incluyen:

  • defecto del tabique ventricular . La sangre en los ventrículos derecho e izquierdo se mezcla debido a un "agujero" en el tabique que separa estas cámaras. ( 1 )
  • Obstrucción del flujo ventricular derecho . La sangre del ventrículo derecho experimenta resistencia al flujo de salida debido al estrechamiento de la válvula pulmonar, un estrechamiento justo antes de la válvula y / o después de la válvula. ( 2 )
  • Anulación de aorta . La aorta se encuentra en una posición anormal cerca del defecto del tabique ventricular (VSD) que transporta sangre desde los ventrículos derecho e izquierdo. ( 3 )
  • Hipertrofia ventricular derecha . La pared del ventrículo derecho se agranda y se endurece. La pérdida de flexibilidad dificulta su capacidad para bombear sangre, lo que se denomina insuficiencia cardíaca del lado derecho . ( 4 )

La cirugía correctiva es esencial, ya que puede ser potencialmente mortal si no se trata. Algunos pacientes pueden sobrevivir hasta la adultez temprana.

Truncus Arteriosus persistente

Normalmente, el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo expulsan la sangre hacia arterias separadas conocidas como la arteria pulmonar y la aorta, respectivamente. En truncus arterioso persistente estas dos arterias se fusionan debido al desarrollo incompleto en la vida fetal. Esta única arteria contiene una mezcla de sangre desoxigenada y oxigenada de los ventrículos derecho e izquierdo, respectivamente. Parte de esta sangre viaja a los pulmones mientras el resto se distribuye al cuerpo.

El tronco arterioso persistente generalmente se asocia con un defecto del tabique ventricular (CIV), lo que significa que hay un punto de comunicación anormal entre los ventrículos derecho e izquierdo. Como consecuencia, la presión de la sangre que viaja a los pulmones es más alta de lo normal (hipertensión pulmonar) mientras que la circulación sistémica es baja en oxígeno. Esta afección generalmente es mortal en el primer año de vida a menos que se corrija con cirugía.

Atresia tricúspide

La atresia tricuspídea es un bloqueo completo del área entre la aurícula derecha y el ventrículo. Normalmente, la válvula tricúspide regula el flujo sanguíneo en una dirección entre estas cámaras. Por lo tanto, la sangre que regresa al corazón no se puede pasar directamente al ventrículo derecho para la oxigenación de los pulmones. Otros defectos cardíacos congénitos que acompañan a la atresia tricuspídea crean una ruta alternativa para el flujo sanguíneo, aunque anormal e insostenible a largo plazo. Algunos de estos defectos incluyen un defecto del tabique arterial (TEA), defecto del tabique ventricular y / o foramen oval permeable. Estos son defectos graves y un bebé no puede sobrevivir más de unas pocas semanas o meses como máximo.

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Transposición de las grandes arterias

Las dos grandes arterias son la arteria pulmonar que transporta la sangre desoxigenada del ventrículo derecho a los pulmones y la aorta que transporta la sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo. Estos dos ventrículos están separados para que la sangre de cada uno nunca se mezcle. Cuando hay una transposición de las grandes arterias, estos vasos se cambian. La aorta está conectada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar al ventrículo izquierdo.

Teniendo en cuenta la gravedad de este defecto, la vida sería insostenible después del nacimiento. Sin embargo, existen otros defectos que derivan la sangre entre los dos lados del corazón. Esto puede ser un foramen oval permeable, ductus arterioso permeable o defecto del tabique ventricular. Los dos primeros defectos provocan un cortocircuito inestable que puede cerrarse en cualquier momento mientras que el segundo produce una derivación estable. Sin embargo, estos son defectos severos y sin cirugía, la tasa de mortalidad es alta.

Retorno venoso pulmonar anómalo total

La sangre normalmente oxigenada que regresa del corazón se vacía en la aurícula izquierda a través de las cuatro venas pulmonares. En el retorno venoso pulmonar anómalo total, las venas pulmonares no se unen directamente a la aurícula izquierda o está completamente bloqueada. En cambio, la sangre se devuelve directa o indirectamente a la aurícula derecha. La vida no puede sostenerse a menos que existan otros defectos cardíacos que desvíen la sangre hacia la aurícula izquierda como un foramen oval permeable o una comunicación interauricular. Una de las consecuencias de este defecto es que las paredes de la aurícula izquierda se debilitan mientras que el lado derecho del corazón se agranda. El ventrículo izquierdo suele ser normal.

Signos y síntomas de derivaciones de derecha a izquierda

La mezcla de sangre desoxigenada con sangre oxigenada y la entrada en la circulación sistémica priva al cuerpo de oxígeno. Esto conduce a una serie de características clínicas que incluyen:

  • Cianosis – decoloración azulada de la piel
  • Clubbing – deformidad del dedo y las uñas
  • Desmayo
  • Disnea – dificultad para respirar
  • Heart mumurs – sonidos cardíacos anormales
  • Fracaso para prosperar
  • Trastornos del crecimiento y del desarrollo