¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa (HFI)?

La intolerancia hereditaria a la fructosa (HFI) es una rara enfermedad genética en la que la fructosa no puede metabolizarse adecuadamente en el cuerpo. La persona afectada sufre una reacción abdominal mala (hinchazón, diarrea, malestar generalizado) después de comer alimentos que contienen fructosa. HFI es un trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa, debido a una deficiencia de fructosa-1-fosfato aldolasa, una enzima que convierte la fructosa en glucosa en el hígado. La incidencia de HFI se estima en 1 / 22-58,000 personas ( 1 ).

HFI debe diferenciarse de malabsorción de fructosa .

Patophysiology of HFI

Absorbed fructose normalmente se convierte en fructosa-1-fosfato y más en glucosa en el hígado. En HFI, la fructosa-1-fosfato, debido a la falta de enzima fructosa-1-fosfato aldolasa, no se puede convertir en glucosa, por lo que se acumula en el hígado, el intestino y los riñones e inhibe la síntesis de glucosa, causando hipoglucemia. La ingestión prolongada de fructosa en lactantes puede causar insuficiencia hepática o renal y la muerte.

La deficiencia de fructosa-1,6-difosfato es otra forma de intolerancia a la fructosa, que generalmente se presenta como hipoglucemia neonatal.

Síntomas de HFI

Los bebés tienen no hay síntomas hasta que prueben la comida que contiene fructosa. Los síntomas pueden variar de menos a más severos en diferentes individuos.

Los síntomas más comúnmente observados en HFI:

  • Diarrea
  • Hinchazón, flatulencia
  • Dolor abdominal, vómitos
  • Síntomas de hipoglucemia: ansia de azúcar, temblor , desmayos, y en casos graves convulsiones, coma
  • Fatiga, depresión

Efectos a largo plazo de HFI (debido a deficiencias de hierro y vitaminas):

  • Anemia
  • Piel, uñas y cabello pobres
  • Osteoporosis
  • Generalmente sintiéndose enfermo

Diagnóstico de HFI

De la historia personal se puede ver que el individuo HFI rechaza la comida dulce. Los antecedentes familiares pueden revelar familiares con HFI. Las posibilidades de diagnóstico son:

  1. La reducción de azúcares en las heces puede ser la primera prueba. Si se aumentan los azúcares reductores, se pueden realizar más pruebas para identificar la fructosa.
  2. Los análisis de sangre pueden revelar niveles elevados de bilirrubina y enzimas hepáticas.
  3. En una prueba de tolerancia a la fructosa se inyecta fructosa por vía intravenosa y glucosa, se controlan los niveles de fructosa y fosfato en la sangre. En HFI, la glucosa no aumentará después de la inyección de fructosa.
  4. Biopsia de hígado y determinación de la actividad de fructosa-1-fosfato aldolasa.
  5. Prueba de ADN tiene muchos resultados negativos falsos resultados. La prueba positiva, junto con los síntomas, que desaparece después del inicio de una dieta libre de fructosa, habla enérgicamente en favor de HFI .
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NOTA . La prueba de aliento de hidrógeno con fructosa es positiva, pero no puede distinguir entre la malabsorción de fructosa y el HFI.

Tratamiento de HFI

El tratamiento para HFI no está disponible actualmente.

Dieta en la intolerancia a la fructosa hereditaria

Estricto de larga vida la dieta sin fructosa es esencial. La fructosa sacarosa (glucosa + fructosa) y sorbitol (puede convertirse en fructosa en el cuerpo) deben eliminarse por completo de la dieta. Algunas personas con HFI no pueden tolerar fructanos (cadenas de fructosa con glucosa en el extremo) y rafinosa (galactosa + glucosa + fructosa).

Mejora espectacular después de la aparición de una dieta se puede observar generalmente en pocos días. Sin embargo, puede llevar varias semanas lograr una recuperación completa de la digestión.

Alimentos EXCLUIDOS en HFI (lista no completa):

  • Frutas (contienen fructosa y sorbitol) en cualquier forma, incluidos jugos de fruta, compotas , mermeladas, helados, etc. algunas personas con HFI pueden comer con seguridad los limones
  • Verduras / cereales con fructosa: remolachas, zanahorias, garbanzos, berenjena, ajo, guisantes, iceberg lechuga, puerros, cebollas (pero se pueden probar los chalotes), chirivía, colinabo, nuevo papas blancas, batatas (incluidas papas amarillas, como Yukon Gold), raíz dulce, tomates, nabo, ñame, calabacín
  • Estos cereales : arroz integral, cous cous (llanura), gérmenes (trigo o cualquier otro gérmen), panes integrales, salvado
  • Nueces: "oficialmente" no son permitido, pero muchos pueden tolerar pequeñas cantidades de algunos tipos
  • Miel (contiene fructosa)
  • Alcohol : muchos vinos, cervezas y bebidas destiladas contienen sacarosa o fructosa (algunos Las personas con HFI pueden probar pequeñas cantidades de vino seco)
  • Azúcares (sacarosa, fructosa o sorbitol) en dulces, salsas, aderezos para ensaladas, suave tintas y alcohol, cereales endulzados / panes / productos lácteos / carnes procesadas, la mayoría de los alimentos enlatados :
    • Azúcar marrón
    • Caramelo
    • Polvo de algarroba
    • Fructosa (levulosa)
    • Hidrolizados de almidón hidrogenado (HSH )
    • Azúcar invertido (jarabe dorado, melaza, trimolina)
    • Regaliz (raíz dulce)
    • Litesse (polidextrosa)
    • Melaza
    • Azúcar crudo (azúcar de fecha, Turbinado, Demerara, Muscovado – Azúcar de Barbados , azúcar de palma, azúcar de palma = gur, java o azúcar de coco, panela, rapadura, sucanat)
    • Sacarosa (sacarosa = azúcar de mesa, azúcar de vainilla, azúcar de remolacha, azúcar de caña, azúcar de roca)
    • Sucralosa (splenda) [19659013] Jarabes (jarabe de agave: en alimentos Tex-Mex, tequila, margaritas, refrescos; jarabe de arroz integral, jarabe de malta de cebada, sólidos de jarabe de maíz, concentrado de jugo de fruta, jarabe de fruta, calabaza, Cordial; Jarabe de maíz de alta fructosa (HFCS o isoglucosa), jarabe de karo, azúcar de arce y jarabe, jarabe de shorghum)
    • Wasabon.
  • Otros edulcorantes : stevia
  • Sorbitol : chicle "sin azúcar", alimentos y bebidas "bajos en calorías", muchos alimentos endulzados, píldoras y jarabes etiquetas); maltitol o licosina, y isomalt pueden producir sorbitol;
  • alimentos con inulina o fructo-oligo-sacáridos (FOS) en etiquetas, o E-números: E420 (sorbitol), E473 y E474 (ésteres de azúcar), E491-E495 (ésteres de sorbitán , se puede liberar sorbitol), E953 (isomalt).
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Se debe consultar al nutricionista registrado y experimentado para obtener recomendaciones de dieta exactas.

Alimentos TRATAR (SEGURO para la mayoría, pero no para todas las personas HFI ):

  • Legumbres: frijoles (los frijoles de cera verdes, negros o amarillos pueden estar bien), soja; ( experiencia con frijoles en HFI )
  • Verduras con alto contenido de fibra: brócoli, coles de Bruselas, col verde, lechuga, ruibarbo
  • Cereales: entero granos
  • Productos de maíz : copos de maíz, copos de maíz (llano), harina de maíz (desgerminado), Dorritos, sémola, Homeny, polenta, palomitas de maíz, cereales de maíz inflado, jarabe de maíz puro (no HFCS ni jarabe de maíz) sólidos), conchas de tacos, tortillas ( experiencia con maíz en HFI );
  • Cualquier cosa dulce ; algunas personas HFI no pueden comer nada que tenga un sabor dulce, independientemente del azúcar o edulcorante utilizado (acesulfam potasio: Nutrinova, Sweet One, Sunnett, Ace-K, Acesulfame K), aspartamo, ciclamato, neotamo, taumatina.
  • Pepinos, patatas (cuando las patatas se cocinan demasiado o se almacenan durante un tiempo prolongado, se puede liberar algo de fructosa del almidón)
  • Otros FODMAP : polioles (alcoholes de azúcar) ): eritritol, dulcitol, lactalol, lacticol, manitol, xilitol (azúcar de abedul) se utilizan como edulcorantes en muchos alimentos comerciales, como yogures, chocolates y otros alimentos envasados; son fermentados por bacterias intestinales, lo que puede resultar en gases y diarrea; la mayoría de las personas con HFI toleran FODMAPS;
  • Pasta de dientes (para cepillarse los dientes por supuesto …): ¡algunas marcas de pasta de dientes contienen sorbitol o fructosa!

NOTA . Varias personas con HFI pueden tener otras intolerancias alimentarias (intolerancia a la lactosa o enfermedad celíaca) o alergias alimentarias.

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Alimentos SEGUROS en HFI:

  • Carnes, pescados, mariscos y otros mariscos pero solo si no se procesa y no empanado comercialmente; tocino envasado a menudo contiene azúcar; el pescado en conserva sin la salsa y el pescado ahumado sin cura está bien
  • Huevos
  • Grasas : mantequilla, aceite, margarina sin edulcorantes
  • Productos lácteos productos sin endulzar
  • Panes y cereales (sin endulzar ni granos integrales), avena, semillas de girasol;
  • Verduras: apio (crudo), lechuga (roja, hojas de roble), hongos, espinacas (sin tallos), tapioca, arroz blanco;
  • Pasta;
  • Azúcares: dextrosa, galactosa, glucodina, glucosa, jarabe de glucosa, manosa, trehalosa;
  • Otros hidratos de carbono: alginato, carragenatos, celulosa, dextrina, goma gellan, polímeros de glucosa, glucógeno, goma guar, goma arábiga, goma tragacanto, isomaltosa, goma de algarroba, maltodextrina (almidón modificado), moducal, pectina, policósido, polidextrina, almidón;
  • Especias: bahía, cilantro, comino, curry, canela, orégano, sal, vinagre (destilado);
  • Bebidas: agua del grifo, agua embotellada pero no aromatizada, agua mineral, té , refrescos con azúcares permitidos (sin fructosa, sacarosa o sorbitol)

Lista detallada de alimentos con / fuera FRUCTOSA
Lista de AZÚCARES no / permitidos en HFI

Recetas sin fructosa

Las recetas para una persona con intolerancia hereditaria a la fructosa se encuentran dispersas en el mundo en línea …

Recetas y ingredientes seguros [19659005] en el foro de HFI

Artículos relacionados:

Referencias:

  1. HFI (bu.edu)
  2. Incidencia de HFI (bu .edu)
  3. Azúcares y edulcorantes, apropiados en HFI (bu.edu)
  4. Descripción de azúcares y edulcorantes (thenibble.com)
  5. Lista de 2000+ alimentos que contienen fructosa y sin fructosa (fineli.fi)