Hogar Salud Feocromocitoma (tumor raro de la glándula suprarrenal)

Feocromocitoma (tumor raro de la glándula suprarrenal)

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

Definición de feocromocitoma

Un feocromocitoma es un tumor poco común de los tejidos de la glándula suprarrenal. Estas glándulas se encuentran en la parte superior de cada riñón y secretan hormonas catecolaminas, que regulan la frecuencia cardíaca, el metabolismo corporal y la presión arterial. Un tumor en o alrededor de la glándula suprarrenal provocaría una secreción excesiva de las dos principales hormonas catecolaminas de la glándula suprarrenal: noradrenalina (norepinefrina) y adrenalina (epinefrina). Esto puede alterar el metabolismo y elevar la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Si no se detecta o no se trata, un feocromocitoma puede provocar hipertensión (presión arterial alta) potencialmente mortal o irregularidades en los latidos del corazón.

Ubicación del feocromocitoma

La mayoría de los feocromocitomas se encuentran dentro de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales de forma triangular se encuentran en el polo superior de cada riñón. La parte principal de la glándula suprarrenal que secreta estas hormonas es la médula suprarrenal ubicada en el centro de la glándula. A veces, los feocromocitomas pueden desarrollarse lejos de las glándulas suprarrenales, como cerca de la base del cerebro, el corazón o la vejiga urinaria. Estos feocromocitomas se denominan luego feocromocitomas extraadrenales.

Feocromocitoma y cáncer

La mayoría de los feocromocitomas son benignos y no cancerosos. Estos tumores pueden alterar gravemente los niveles hormonales, pero no pueden extenderse a otros tejidos. Sin embargo, el 10% de los feocromocitomas (cancerosos) son malignos y, por lo tanto, pueden extenderse a los huesos, el hígado, los pulmones y el cerebro. Ninguna prueba puede distinguir de manera confiable un feocromocitoma canceroso de uno no canceroso. Por lo tanto, se recomienda un tratamiento inmediato para evitar resultados potencialmente graves.

Incidencia de feocromocitoma

Los feocromocitomas son muy raros y ocurren en aproximadamente 1 de cada 500 pacientes con hipertensión. Los feocromocitomas pueden afectar a personas de todas las razas, géneros y edades. Sin embargo, las personas entre 40 y 50 años muestran más susceptibilidad a desarrollar un feocromocitoma.

Fisiopatología del feocromocitoma

Hormonas excesivas

En el tejido suprarrenal sano, la secreción de catecolaminas (norepinefrina y epinefrina) está regulada. Estas hormonas son las principales responsables de la respuesta de lucha o huida en situaciones estresantes. Sin embargo, por razones a menudo desconocidas, existe un aumento de la secreción de catecolaminas. La secreción excesiva de catecolaminas da como resultado un feocromocitoma. Algunos de los factores predisponentes que pueden estimular el aumento de la secreción incluyen el efecto de la presión, ciertos medicamentos y cambios en la circulación sanguínea del tumor. Los niveles excesivos de catecolaminas elevan la presión arterial y aumentan la frecuencia de los latidos cardíacos.

Epinefrina y noradrenalina

La epinefrina constituye el 85% de las hormonas secretadas por una glándula suprarrenal normal. Sin embargo, en pacientes que padecen feocromocitomas, se secreta principalmente noradrenalina. Por otro lado, en los feocromocitomas genéticos se secretan grandes cantidades de epinefrina. Esta diferencia en las hormonas secretadas ayuda a distinguir un feocromocitoma genético de un feocromocitoma normal.

Síntomas del feocromocitoma

Algunas personas con feocromocitoma pueden no mostrar ningún síntoma. En otros, la presión arterial muy alta es la principal característica clínica que puede provocar los siguientes síntomas:

  • Dolores de cabeza
  • Palpitaciones
  • Transpiración
  • Sacudida
  • Náusea
  • Debilidad
  • Nerviosismo y ansiedad
  • Dolor en la parte superior del abdomen y en los costados.
  • Pérdida de peso
  • Estreñimiento
  • Piel pálida

Complicaciones del feocromocitoma

La presión arterial muy alta causada por un feocromocitoma ejerce una fuerza excesiva sobre las paredes de los vasos sanguíneos y puede dañar los órganos vitales. La presión arterial alta no tratada puede provocar complicaciones como insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular, insuficiencia renal, problemas respiratorios, convulsiones, pérdida de la visión y cambios en el estado mental (principalmente confusión y alucinaciones).

La liberación repentina de hormonas adrenalina puede aumentar abruptamente la presión arterial (crisis hipertensiva) a 180/110 mmHg. Esto puede provocar afecciones potencialmente mortales, como un derrame cerebral o latidos cardíacos anormales.

La exposición prolongada a las hormonas de las glándulas suprarrenales puede dañar el músculo cardíaco, causar insuficiencia cardíaca y puede aumentar el riesgo de diabetes.

En las mujeres embarazadas, un feocromocitoma no detectado puede causar la muerte. Sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento oportunos reducen significativamente el riesgo.

Causas del feocromocitoma

Se desconocen las causas exactas que conducen al desarrollo de feocromocitomas.

Los feocromocitomas se asocian con algunas enfermedades genéticas como la neoplasia endocrina múltiple (MEN) 2A y 2B, la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), la neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinghausen), la esclerosis tuberosa (epiloia, enfermedad de Bourneville) y el síndrome de Sturge-Weber.

Sin embargo, muchos factores pueden conducir a un estado de crisis hipertensiva.

  • Angustia física o emocional
  • Anestesia quirurgica
  • Ansiedad
  • Presión sobre el tumor (durante el ejercicio, levantar pesos pesados, cambiar de posición corporal, orinar o defecar con esfuerzo y embarazo)
  • Uso de drogas o estimulantes (como descongestionantes, cocaína o anfetaminas).

Factores de riesgo

La mediana edad (40 a 50 años) y un historial de presión arterial alta pueden estar asociados con el desarrollo de un feocromocitoma.

Diagnóstico de feocromocitoma

Las siguientes pruebas pueden usarse para diagnosticar un feocromocitoma:

  • Pruebas de laboratorio: se pueden detectar niveles altos de adrenalina, noradrenalina y sus productos de degradación llamados metanefrinas en muestras de sangre y orina.
  • El estrés y el uso de ciertos medicamentos (antidepresivos tricíclicos, levodopa, buspirona, labetalol, etanol, anfetaminas, sotalol, benzodiazepinas, clorpromazina y metildopa) también pueden aumentar las metanefrinas. En tales casos, es útil una evaluación completa de la historia clínica.
  • Imágenes: una tomografía computarizada (TC), una tomografía por emisión de positrones (PET) o una resonancia magnética (MRI) del abdomen pueden detectar el tumor suprarrenal. En algunos casos, también se escanean el cuello, el pecho y la pelvis.
  • Pruebas genéticas: estas pruebas pueden detectar los cambios en los genes (mutaciones) que pueden conducir al feocromocitoma.

Si se diagnostica temprano, los feocromocitomas se pueden curar en la mayoría de los casos.

Tratamiento del feocromocitoma

El tratamiento implica controlar la presión arterial alta y la extirpación quirúrgica del tumor. Las opciones de tratamiento son las siguientes:

Medicamento

Las siguientes drogas como:

  • alfabloqueantes (fenoxibenzamina, doxazosina, prazosina y terazosina)
  • betabloqueantes (atenolol, metoprolol y propranolol)
  • Los bloqueadores de los canales de calcio (nicardipina, diltiazem y amlodipina) y la metirosina se usan para tratar la presión arterial alta asociada con feocromocitomas.

Los alfabloqueantes ayudan a mantener los vasos sanguíneos abiertos y relajados. Esto ayuda a que la sangre fluya sin problemas y reduce la presión arterial. Sin embargo, estos medicamentos pueden tener efectos secundarios como dolor de cabeza, náuseas, latidos cardíacos fuertes y aumento de peso.

Los betabloqueantes hacen que el corazón lata más lentamente y con menos fuerza. También ayudan a mantener relajados los vasos sanguíneos. Los betabloqueantes pueden causar efectos secundarios como dolor de cabeza, cansancio, malestar estomacal y aturdimiento.

Los bloqueadores de los canales de calcio también relajan y ensanchan los vasos sanguíneos. En algunas personas, pueden causar efectos secundarios como dolor de cabeza, estreñimiento, latidos cardíacos acelerados y somnolencia.

La metirosina inhibe la producción de catecolaminas y reduce la presión arterial. Sin embargo, puede tener efectos secundarios como depresión, somnolencia, ansiedad y diarrea.

Cirugía

 Tras la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales que contienen feocromocitoma, la mayoría de las personas obtienen alivio de los síntomas, incluida la presión arterial alta. Se puede realizar una cirugía laparoscópica menos invasiva en ciertos feocromocitomas. Sin embargo, si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, se necesitan otras opciones junto con medicamentos y cirugía. Estas opciones incluyen quimioterapia, radiación o ablación de los vasos sanguíneos del tumor.

Los alfabloqueantes se administran antes de la cirugía para controlar la presión arterial y prevenir una crisis hipertensiva. Durante la cirugía, se administran por vía intravenosa fármacos antagonistas alfa-adrenérgicos (como fentolamina) o bloqueadores beta (como esmolol). Estos medicamentos de acción rápida controlan la presión arterial.

Feocromocitoma y embarazo

El feocromocitoma en el embarazo es extremadamente peligroso para la madre y el feto. También representa un gran desafío para el médico supervisor. El tratamiento oportuno y el manejo adecuado son esenciales o la afección puede poner en peligro la vida de la madre y el feto. La secreción excesiva de hormonas en el feocromocitoma durante el embarazo es principalmente el resultado del agrandamiento del útero que presiona contra el tumor en la glándula suprarrenal. El feocromocitoma en el embarazo representa hasta el 50% de las muertes tanto de la madre como del feto. En las mujeres embarazadas se recomienda un alfabloqueante (fenoxibenzamina) y la extirpación quirúrgica del tumor durante los dos primeros trimestres.

Referencias :

http://emedicine.medscape.com/article/124059-overview

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7385/pheochromocytoma

http://www.merckmanuals.com/home/hormonal_and_metabolic_disorders/adrenal_gland_disorders/pheochromocytoma.html

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