Feocromocitoma Definición

Un feocromocitoma es un tumor poco frecuente de los tejidos de la glándula suprarrenal. Estas glándulas se encuentran en la parte superior de cada riñón y secretan hormonas de catecolamina, que regulan la frecuencia cardíaca, el metabolismo corporal y la presión arterial. Un tumor en la glándula suprarrenal o sus alrededores produciría una secreción excesiva de las dos principales hormonas de la catecolamina de la glándula suprarrenal: la noradrenalina (norepinefrina) y la adrenalina (epinefrina). Esto puede alterar el metabolismo y puede elevar la presión arterial y la frecuencia cardíaca. Si no se detecta o no se trata, un feocromocitoma puede provocar hipertensión (hipertensión arterial) o irregularidades en el latido cardiaco que pongan en peligro la vida.

Ubicación del feocromocitoma

La mayoría de los feocromocitomas se encuentran dentro de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales de forma triangular se encuentran en el polo superior de cada riñón. La parte principal de la glándula suprarrenal que secreta estas hormonas es la médula suprarrenal ubicada en el centro de la glándula. A veces, los feocromocitomas pueden desarrollarse lejos de las glándulas suprarrenales, como cerca de la base del cerebro, el corazón o la vejiga urinaria. Estos feocromocitomas se denominan feocromocitomas extraadrenales.

Feocromocitoma y cáncer

La mayoría de los feocromocitomas son benignos y no cancerosos. Estos tumores pueden alterar gravemente los niveles hormonales pero no pueden diseminarse a otros tejidos. Sin embargo, el 10% de los feocromocitomas (cancerosos) son malignos y, por lo tanto, pueden diseminarse a los huesos, el hígado, los pulmones y el cerebro. Ningún examen puede distinguir confiablemente un feocromocitoma canceroso de un no canceroso. Por lo tanto, se recomienda un tratamiento rápido para evitar resultados potencialmente graves.

Incidencia del feocromocitoma

Los feocromocitomas son muy raros y se presentan en aproximadamente 1 de cada 500 pacientes con hipertensión. Los feocromocitomas pueden afectar a personas de todas las razas, géneros y edades. Sin embargo, las personas entre 40 y 50 años muestran una mayor susceptibilidad a desarrollar un feocromocitoma.

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Fisiopatología del feocromocitoma

Hormonas excesivas

En el tejido suprarrenal sano, la secreción de catecolamina (norepinefrina y epinefrina) está regulada. Estas hormonas son las principales responsables de la respuesta de lucha o huida en situaciones estresantes. Sin embargo, por razones a menudo desconocidas hay un aumento de la secreción de catecolaminas. La secreción excesiva de catecolaminas da como resultado un feocromocitoma. Algunos de los factores predisponentes que pueden estimular el aumento de la secreción incluyen el efecto de la presión, ciertos medicamentos y cambios en la circulación sanguínea del tumor. Los niveles excesivos de catecolaminas aumentan la presión arterial y aumentan la frecuencia cardíaca.

Epinefrina y norepinefrina

La epinefrina constituye el 85% de las hormonas secretadas por una glándula suprarrenal normal. Sin embargo, en pacientes que padecen feocromocitomas, se secreta principalmente norepinefrina. Por otro lado, en los feocromocitomas genéticos se secretan grandes cantidades de epinefrina. Esta diferencia en las hormonas secretadas ayuda a distinguir un feocromocitoma genético de un feocromocitoma regular.

Síntomas de feocromocitoma

Es posible que algunas personas con un feocromocitoma no presenten ningún síntoma. En otros, la presión arterial muy alta es la principal característica clínica que puede provocar los siguientes síntomas:

  • Dolores de cabeza
  • Palpitaciones
  • Sudación
  • Temblor
  • Náuseas
  • Debilidad
  • Nerviosismo y ansiedad
  • Dolor en la parte superior del abdomen y en los costados
  • Pérdida de peso
  • Estreñimiento
  • Piel pálida

Pheochromocytoma Complicaciones

La presión arterial muy alta causada por un feocromocitoma ejerce una fuerza excesiva sobre las paredes de la sangre vasos y puede dañar los órganos vitales. La presión arterial alta no tratada puede ocasionar complicaciones como insuficiencia cardíaca, apoplejía, insuficiencia renal, problemas respiratorios, convulsiones, pérdida de la visión y cambios en el estado mental (principalmente confusión y alucinaciones).

La liberación repentina de adrenalina puede aumentar abruptamente la sangre presión (crisis hipertensiva) a 180/110 mmHg. Esto puede ocasionar afecciones potencialmente mortales, como apoplejía o latidos cardíacos anormales.

La exposición a largo plazo a las hormonas de la glándula suprarrenal puede dañar el músculo cardíaco, causar insuficiencia cardíaca y puede aumentar el riesgo de diabetes.

En mujeres embarazadas , un feocromocitoma no detectado puede causar la muerte. Sin embargo, el diagnóstico y el tratamiento oportuno reducen el riesgo de forma significativa.

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Causas del feocromocitoma

No se conocen las causas exactas que conducen al desarrollo de feocromocitomas.

Los feocromocitomas están asociados con algunas enfermedades genéticas, como la neoplasia endocrina múltiple (NEM) 2A y 2B, enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinghausen), esclerosis tuberosa (epiloia, enfermedad de Bourneville) y síndrome de Sturge-Weber.

Sin embargo, muchos factores pueden conducir a un estado de crisis hipertensiva .

  • Angustia física o emocional
  • Anestesia quirúrgica
  • Ansiedad
  • Presión sobre el tumor (durante el ejercicio, levantamiento de pesas pesadas, cambios de posición del cuerpo, micción o evacuaciones forzadas y embarazo)
  • Uso de drogas o estimulantes (como descongestionantes, cocaína o anfetaminas).

Factores de riesgo

La edad media (40 a 50 años) y un historial de presión arterial alta pueden estar asociados con el desarrollo de un feocromocitoma.

Diagnóstico de feocromocitoma

Las siguientes pruebas se pueden usar para diagnosticar un feocromocitoma:

  • Pruebas de laboratorio: se pueden detectar altos niveles de adrenalina, nor-adrenalina y sus productos de degradación llamados metanefrinas en sangre y muestras de orina.
  • El estrés y el uso de ciertos medicamentos (antidepresivos tricíclicos, levodopa, buspirona, labetalol, etanol, anfetaminas, sotalol, benzodiazepinas, clorpromazina y metildopa) también pueden aumentar las metanefrinas. Una evaluación completa de la historia clínica es útil en tales casos.
  • Imágenes: una tomografía computarizada (TC), una tomografía por emisión de positrones (TEP) o una resonancia magnética (IRM) del abdomen pueden detectar la glándula suprarrenal tumor. En algunos casos, también se exploran el cuello, el tórax y la pelvis.
  • Pruebas genéticas: estas pruebas pueden detectar los cambios en los genes (mutaciones) que pueden conducir a un feocromocitoma.

Si se diagnostican temprano, los feocromocitomas se pueden curar en la mayoría de los casos.

Tratamiento con feocromocitoma

El tratamiento consiste en controlar la presión arterial alta y la extirpación quirúrgica del tumor. Las opciones de tratamiento son las siguientes:

Medicación

Los siguientes medicamentos como:

  • alfabloqueantes (fenoxibenzamina, doxazosina, prazosina y terazosina)
  • betabloqueantes (atenolol, metoprolol y propranolol)
  • calcio Los bloqueadores (nicardipina, diltiazem y amlodipina) y la metirosina se usan para tratar la presión arterial alta asociada con los feocromocitomas.

Los bloqueadores alfa ayudan a mantener los vasos sanguíneos abiertos y relajados. Esto ayuda a un flujo suave de sangre y reduce la presión arterial. Sin embargo, estos medicamentos pueden tener efectos secundarios como dolor de cabeza, náuseas, latidos cardíacos fuertes y aumento de peso.

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Los bloqueadores beta hacen que el corazón lata más despacio y con menos fuerza. También ayudan a mantener los vasos sanguíneos relajados. Los bloqueadores beta pueden causar efectos secundarios como dolor de cabeza, cansancio, trastornos estomacales y mareos.

Los bloqueadores de los canales de calcio también relajan y ensanchan los vasos sanguíneos. En algunas personas, pueden causar efectos secundarios como dolor de cabeza, estreñimiento, latidos cardíacos rápidos y somnolencia.

La metirosina inhibe la producción de catecolaminas y disminuye la presión arterial. Sin embargo, puede tener efectos secundarios como depresión, somnolencia, ansiedad y diarrea.

Cirugía

Tras la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales que contienen feocromocitoma, la mayoría de las personas obtienen alivio de los síntomas, incluida la presión arterial alta. Se puede realizar una cirugía laparoscópica menos invasiva en ciertos feocromocitomas. Sin embargo, si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo, se necesitan otras opciones junto con medicamentos y cirugía. Estas opciones incluyen quimioterapia, radiación o ablación de los vasos sanguíneos del tumor.

Los bloqueadores alfa se administran antes de la cirugía para controlar la presión arterial y prevenir una crisis hipertensiva. Durante la cirugía, los fármacos antagonistas alfa-adrenérgicos (como la fentolamina) o los betabloqueantes (como el esmolol) se administran por vía intravenosa. Estos medicamentos de acción rápida controlan la presión arterial.

Feocromocitoma y embarazo

El feocromocitoma en el embarazo es extremadamente peligroso para la madre y el feto. También representa un gran desafío para el médico supervisor. El tratamiento oportuno y el tratamiento adecuado es esencial o la afección puede ser potencialmente mortal para la madre y el feto. La secreción excesiva de hormonas en el feocromocitoma en el embarazo es principalmente el resultado de la ampliación del útero presionando contra el tumor en la glándula suprarrenal. El feocromocitoma en el embarazo representa hasta el 50% de las muertes tanto de la madre como del feto. Se recomienda un fármaco alfabloqueante (fenoxibenzamina) y la extirpación quirúrgica del tumor durante los primeros dos trimestres en mujeres embarazadas.

Referencias :

http: //emedicine.medscape. com / article / 124059-overview

http://hyper.ahajournals.org/content/55/3/600.short

http: // www. merckmanuals.com/home/hormonal_and_metabolic_disorders/adrenal_gland_disorders/pheochromocytoma.html