¿Qué es la sarcoidosis pulmonar?

La sarcoidosis pulmonar es una afección inflamatoria en la que se forma un tejido anormal en los pulmones. A menudo, los ganglios linfáticos dentro de la cavidad torácica también se ven afectados. Este tejido anormal se conoce como granuloma y es el tipo de tejido que surge cuando el cuerpo trata de aislar una infección. Sin embargo, en la sarcoidosis estos granulomas se forman por algún motivo desconocido.

La sarcoidosis no es una enfermedad común, que afecta a menos del 1% de la población estadounidense. A menudo se diagnostica erróneamente para otras afecciones pulmonares como la tuberculosis y un gran número permanece asintomático debido a la falta de síntomas o síntomas inespecíficos. Muchos casos de sarcoidosis se resuelven de manera espontánea, aunque a veces se requiere tratamiento. La muerte por sarcoidosis no es común, pero puede surgir como resultado de complicaciones.

¿Qué ocurre en la sarcoidosis?

Los granulomas son pequeños nódulos o protuberancias que pueden formarse en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de las veces estas masas surgen de una infección. Un granuloma es la forma en que el cuerpo bloquea una infección. Esto generalmente ocurre cuando el cuerpo no puede destruir el microbio invasor, pero tiene que restringirlo para evitar una mayor propagación de la infección. La 'pared' está formada por varias células inmunes diferentes.

Monocitos circulantes, un tipo de célula inmune, agregados en el área afectada. Estos monocitos pueden diferenciarse en otro tipo de célula inmunitaria conocida como macrófagos. Rodea el área objetivo y se transforma. Estos macrófagos se conocen como células epitelioides. A su vez está rodeado de linfocitos (glóbulos blancos). En conjunto, estas células mantienen a los microbios atrapados. El tejido circundante puede destruirse o calcificarse (endurecerse).

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Sin embargo, en la sarcoidosis no hay infección que pueda identificarse en el área donde se forma un granuloma. Por lo general, no hay destrucción del tejido y los granulomas pueden resolverse incluso sin tratamiento. A pesar de la falta de infección, todavía hay inflamación en el sitio afectado. No es una enfermedad autoinmune como a veces se piensa incorrectamente.

Causas de la sarcoidosis pulmonar

La causa exacta de la sarcoidosis sigue siendo desconocida. Parece que ciertas personas son más propensas a desarrollar sarcoidosis posiblemente debido a una predisposición genética. Esto afecta la forma en que reacciona el sistema inmune y puede ser desencadenada por virus o bacterias. Sin embargo, es importante tener en cuenta que la sarcoidosis no es una infección. El polvo y la exposición a diversos productos químicos también pueden servir como desencadenantes.

Una vez que el sistema inmunitario se activa de manera anormal, causa la formación de granulomas. A pesar de que surge con una disfunción en el sistema inmune, la sarcoidosis no es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmune ataca el tejido sano del cuerpo. Los nódulos (granulomas) tampoco se deben confundir con tumores malignos (cáncer). Debido a la presencia y acumulación de estos granulomas, puede afectar la función del órgano de varias maneras.

Signos y síntomas

Alrededor del 5% de los casos se presentan sin síntomas (asintomáticos). Estos casos se diagnostican incidentalmente durante una radiografía de tórax u otra técnica de imagen. Otro 45% de los pacientes no experimenta síntomas pulmonares y puede presentar fiebre y pérdida de apetito que puede ser vaga. El otro 50% de los casos de sarcoidosis presentan síntomas pulmonares, incluyendo:

  • Tos (generalmente seca y persistente)
  • Dificultad para respirar (generalmente con esfuerzo)
  • Sumores respiratorios anormales como sibilancias
  • Dolor en el pecho
  • Vómito de sangre (hemoptisis) que es raro
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También puede haber pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos, voz ronca, ganglios linfáticos inflamados, nódulos en la piel, dolor en las articulaciones y síntomas en los ojos. También pueden surgir alteraciones en la frecuencia cardíaca, la función renal, la función hepática, la función cerebral y nerviosa y anormalidades sanguíneas con la sarcoidosis.

¿Qué tan grave es la sarcoidosis?

La gravedad de la sarcoidosis depende de casos individuales, diagnóstico precoz y adecuada tratamiento.Naturalmente, los casos graves de sarcoidosis son más graves y pueden conducir a un deterioro significativo de la función pulmonar que puede progresar a complicaciones. En estos casos visibles, la muerte también puede ser una posibilidad como resultado de una insuficiencia respiratoria. El corazón también puede verse afectado, lo que puede provocar desenlaces fatales.

Sin embargo, es importante tener en cuenta que la mayoría de los casos no son graves y pueden tratarse y manejarse con eficacia. Incluso sin tratamiento, algunos casos pueden resolverse espontáneamente y no recurrir. Incluso en casos moderados a graves de sarcoidosis, la tasa de mortalidad es inferior al 5% incluso sin tratamiento. Esto no debe restar importancia al tratamiento de la afección, ya que un tratamiento adecuado puede desempeñar un papel importante en la calidad de vida y la progresión de la enfermedad.

El pronóstico de la sarcoidosis depende del estadio de la enfermedad. Se divide en cuatro etapas, siendo la etapa I la más leve y hasta el 90% de los casos que remiten a la remisión. La mayoría de estos pacientes son asintomáticos. La etapa IV es la forma más grave y la remisión nunca ocurre. El riesgo de muerte en el estadio IV es significativamente alto, pero incluso en estos casos depende de la calidad de la atención.

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Tratamiento de la sarcoidosis

La mayoría de los pacientes requieren tratamiento solo para los síntomas. Sin embargo, esto depende de la gravedad de la sarcoidosis. En casos asintomáticos, puede no ser necesario comenzar con ningún tratamiento. Sin embargo, sería necesario un monitoreo constante para evaluar la función pulmonar. En estos casos, el tratamiento puede comenzar una vez que la función pulmonar disminuye hasta cierto nivel, incluso si los síntomas aún están ausentes.

Tratamiento con esteroides

El enfoque principal para tratar la sarcoidosis es usar corticosteroides como la prednisona. Los esteroides no solo suprimen la actividad inmune anormal, sino que también reducen la inflamación y alivian los síntomas de la sarcoidosis. Se usan dosis más altas de prednisona por cortos períodos de tiempo hasta que los síntomas mejoran o se resuelven. Algunos pacientes requieren el uso a largo plazo de esteroides en dosis más bajas.

Tratamiento no esteroideo

Se pueden usar otros medicamentos en lugar de esteroides si la afección no responde a los esteroides o está experimentando efectos adversos por el uso de esteroides. Es posible que algunos pacientes no quieran usar esteroides y, por lo tanto, estas otras opciones de medicamentos deben tenerse en cuenta. Incluye:

  • Metotrexato
  • Cloroquina e hidroxicloroquina
  • Ciclofosfamida
  • Azatioprina
  • Clorambucilo
  • Ciclosporina
  • Infliximab y talidomida

Cirugía

Raramente se necesita cirugía para la sarcoidosis. Implica un trasplante de pulmón en pacientes con función pulmonar gravemente alterada en la sarcoidosis avanzada.