El cortisol es una de las hormonas esteroles conocidas como glucocorticoides secretadas por la corteza externa de la glándula suprarrenal. Estas pequeñas glándulas se encuentran encima de cada riñón y secretan varias hormonas importantes. Se sabe que el cortisol tiene una amplia gama de efectos sobre el metabolismo de los carbohidratos, las proteínas y las grasas, así como también regula el proceso inflamatorio en respuesta a una lesión y la inmunidad del cuerpo. También se considera una de las hormonas del estrés porque se secreta en grandes cantidades durante un largo período de tiempo cuando el cuerpo está bajo estrés.
La secreción de cortisol está regulada en gran medida por la hormona ACTH ( hormona adrenocorticotropina ) secretada por la glándula pituitaria . Los niveles bajos de cortisol estimulan al hipotálamo para que libere el factor liberador de corticotropina ( CRF ), que luego actúa sobre la pituitaria anterior para estimular la secreción de ACTH. Los niveles altos de cortisol reducen la secreción de CRF que a su vez disminuye la secreción de ACTH.
Para comprender el efecto de los niveles bajos de cortisol, es importante familiarizarse primero con las funciones de esta hormona. Esto se analiza con más detalle en las funciones del cortisol . Otro grupo de hormonas también secretadas por la corteza suprarrenal se conocen como mineralocorticoides, que regulan la presión arterial y el equilibrio de líquidos y electrolitos en el cuerpo. El principal mineralocorticoide es la aldosterona . Los niveles bajos de cortisol a menudo van acompañados de niveles bajos de aldosterona también si la glándula suprarrenal está enferma. Las glándulas suprarrenales también producen pequeñas cantidades de andrógenos (hormonas sexuales masculinas) que están presentes tanto en hombres como en mujeres y también contribuyen a la presentación clínica.
¿Qué es el hipocortisolismo?
El hipocortisolismo es la deficiencia de cortisol circulante en el cuerpo debido a una corteza suprarrenal poco activa. Esta afección se conoce con varios otros nombres, incluida la hipofunción adrenocortical o simplemente como insuficiencia suprarrenal y deficiencia de aldosterona que también pueden estar presentes o no. Los niveles de andrógenos también pueden ser más bajos de lo normal, pero esto es más prominente en las mujeres.
Causas del hipocortisolismo
La insuficiencia adrenocortical puede ser primaria o secundaria. En la insuficiencia adrenocortical primaria , también conocida como enfermedad de Addison, los niveles bajos de cortisol y / o aldosterona pueden atribuirse a una patología dentro de la propia corteza suprarrenal y pueden ir acompañados de niveles bajos de aldosterona. La insuficiencia primaria se puede dividir en aguda o crónica. En la insuficiencia adrenocortical secundaria , los niveles bajos de cortisol se deben a niveles bajos de ACTH como resultado de una patología hipofisaria y la glándula suprarrenal en sí está intacta. Por lo tanto, los niveles de aldosterona son normales, mientras que solo el cortisol es bajo.
Insuficiencia adrenocortical primaria
La insuficiencia adrenocortical primaria puede ser aguda o crónica.
La forma aguda se conoce como crisis suprarrenal o crisis de Addison en la que existe insuficiencia suprarrenal y de repente se necesita una mayor cantidad de cortisol. Las glándulas suprarrenales no pueden compensar y se desarrolla una crisis suprarrenal. También se puede observar con la terapia con glucocorticoides que se suspende repentinamente o si hay alguna causa de hemorragia suprarrenal masiva que comprometa inmediata y casi por completo el funcionamiento normal de la suprarrenal.
La forma crónica , conocida como enfermedad de Addison., puede deberse a una amplia gama de causas y es una condición poco común en general. Las características clínicas solo se observan cuando la mayor parte (aproximadamente el 90%) del tejido suprarrenal se destruye, lo que evita el diagnóstico y la intervención tempranos. Dado que la patología se encuentra dentro de la glándula suprarrenal y da como resultado la destrucción del tejido cortical, los niveles de aldosterona y andrógenos también disminuyen.
La hipófisis anterior intenta aumentar la secreción de cortisol secretando grandes cantidades de ACTH. En el proceso, también se secreta una gran cantidad de pro-opiomelanocortina ( POMC ), que es un precursor tanto de ACTH como de MSH (hormona estimulante de malnocitos). MSH es responsable de la pigmentación de la piel y los niveles altos contribuyen a la presentación general de la enfermedad de Addison.
Las causas de la insuficiencia adrenocortical primaria crónica incluyen:
- Las condiciones autoinmunes conocidas como adrenalitis autoinmune son la causa más común de insuficiencia adrenocortical. Aquí el sistema inmunológico ataca el tejido suprarrenal y, aunque no siempre se conoce la causa exacta, puede ocurrir en dos situaciones clínicas:
- Síndrome autoinmune poliendocrino tipo 1 (APS1) causado por una mutación del gen que regula la función autoinmune. Se atacan simultáneamente muchas glándulas, incluidas la glándula paratiroidea y las gónadas.
- El síndrome poliendocrino autoinmune tipo 2 (APS2) se observa en la edad adulta temprana y ocurre en combinación con diabetes tipo 1 o hipotiroidismo (glándula tiroides hipoactiva).
- Las infecciones, en particular las debidas a tuberculosis (TB) y hongos, son causas importantes de insuficiencia adrenocortical crónica primaria. Los pacientes con VIH / SIDA tienen un mayor riesgo de desarrollar estas infecciones junto con ciertas infecciones virales y otras micobacterianas que normalmente no afectan a un paciente inmunocompetente.
- El cáncer de la glándula suprarrenal se debe principalmente a metástasis de sitios distantes como pulmón y mama. Otros sitios pueden incluir neoplasias del tracto gastrointestinal y la piel (melanoma maligno). También es necesario considerar el linfoma y la leucemia. En el VIH / SIDA, el sarcoma de Kaposi puede afectar la glándula suprarrenal.
- Las causas genéticas involucran trastornos congénitos como la hipoplasia suprarrenal, que es un subdesarrollo de la glándula suprarrenal desde el nacimiento.
- Otras causas incluyen:
- Extirpación quirúrgica bilateral de las glándulas suprarrenales (adrenalectomía)
- Hemorragia intraadrenal (una hemorragia masiva puede provocar una crisis suprarrenal)
- Amilosis
- Hemocromatosis
Insuficiencia adrenocortical secundaria
En la insuficiencia adrenocortical secundaria, el mecanismo de la enfermedad se encuentra en la glándula pituitaria o el hipotálamo. Si el hipotálamo no estimula la hipófisis anterior por medio de CRF y / o si la hipófisis anterior no secreta ACTH, la secreción de cortisol de las glándulas suprarrenales será mínima. El mecanismo de retroalimentación está comprometido y hay una estimulación inadecuada, lo que provoca niveles bajos de cortisol. Por lo general, los niveles de aldosterona no se ven afectados y la secreción de POMC que contribuye a la pigmentación de la piel no aumenta.
La pituitaria anterior o el hipotálamo pueden estar enfermos y funcionar deficientemente debido a una infección , infarto , cáncer o radioterapia . La deficiencia de ACTH puede ocurrir por sí sola con una glándula pituitaria hipoactiva o puede ser parte de panhipopituitarismo donde la secreción de todas las hormonas de la pituitaria anterior está disminuida.
Signos y síntomas de insuficiencia suprarrenal
Los niveles bajos de cortisol pueden causar:
- Hipoglucemia: niveles bajos de glucosa en sangre
- Debilidad muscular
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Dolores musculares y articulares.
- Náuseas, vómitos y diarrea
- Irritabilidad y depresión.
- Falta de apetito
Con insuficiencia adrenocortical primaria, los niveles bajos de aldosterona y andrógenos pueden causar los siguientes síntomas:
- Hipotension
- Deshidración
- Ansia de sal
- Pérdida de vello púbico y axilar (deficiencia de andrógenos)
Los altos niveles de hormona estimulante de los melanocitos en la enfermedad de Addison pueden causar oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación). Esto es más pronunciado en áreas expuestas al sol y puntos de presión como las rodillas, los codos, el cuello y los nudillos. Suele estar ausente en la insuficiencia suprarrenal secundaria.