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Linfoma mediastínico

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

¿Qué es un linfoma mediastínico?

El linfoma mediastínico es un tipo de cáncer poco común. Más popularmente conocido como linfoma mediastínico primario de células B (o PMBL), surge en un órgano especializado del sistema inmunológico llamado timo. El linfoma mediastínico o PMBL afecta principalmente a adultos jóvenes. Es un subtipo de linfomas difusos de células B grandes (DLBC), que son los tipos más comunes y agresivos de todos los linfomas.

Los linfomas son cánceres de los linfocitos, que son un tipo de células inmunitarias. Tanto los linfomas difusos de células B grandes como los linfomas mediastínicos primarios de células B afectan a los linfocitos B del sistema inmunológico; sin embargo, el linfoma tímico mediastínico tiene mejor pronóstico. Los linfomas primarios de células B mediastínicas también pueden parecerse a otro tipo de linfoma, el linfoma de Hodgkin, en sus características.

¿Qué tan común es un linfoma mediastínico?

El linfoma mediastínico primario de células B constituye aproximadamente el 5% de todos los linfomas. La mayoría de los pacientes con linfomas mediastínicos son adultos jóvenes de 30 años. Es un poco más común en mujeres que en hombres, a diferencia de otros linfomas en los que se ven afectados más hombres que mujeres. El linfoma mediastínico tiene un curso agresivo y, si no se trata, puede causar la muerte. Sin embargo, el tratamiento adecuado muestra un buen pronóstico y se pueden curar entre un 50 y un 80% de los casos.

Localización

El timo se encuentra en el mediastino, que es la parte del cuerpo dentro del pecho, detrás del esternón y entre las cavidades pulmonares. El linfoma de células B mediastínico primario de rápido crecimiento se presenta como una gran masa tumoral en la parte frontal del mediastino. La ubicación de estos cánceres le da a la afección su nombre: linfoma mediastínico.

Efectos del linfoma mediastínico

Debido a la presencia de linfoma mediastínico primario de células B, los órganos de la cavidad torácica están comprimidos. Estos cánceres en el área del pecho también pueden comprimir la vena cava superior, la segunda vena más grande que transporta sangre desde la parte superior del cuerpo hasta el corazón. La compresión de la vena cava superior produce síntomas del síndrome de la vena cava superior.

El linfoma mediastínico puede invadir los pulmones, las cavidades pulmonares y la cavidad cardíaca. En los casos recurrentes de linfomas mediastínicos, el cáncer se puede diseminar a los riñones, el hígado o el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). La compresión de órganos cercanos y la diseminación a otros sitios pueden contribuir a los signos y síntomas.

Signos y síntomas

Los linfomas mediastínicos pueden presentarse con algunos de los siguientes síntomas:

  • Masa palpable en el área supraclavicular (por encima de la clavícula o clavícula)
  • Los síntomas del síndrome de la vena cava superior son comunes
  • Los síntomas de la parálisis del nervio frénico
  • Dificultad para tragar
  • Ronquera en la voz
  • Hinchazón de las mamas (en mujeres)
  • Disnea
  • Fiebre
  • Sudores nocturnos
  • Pérdida de peso

Causas del linfoma mediastínico

Se desconoce la causa del desarrollo del linfoma mediastínico. Existe alguna sugerencia de que puede estar asociado con factores genéticos.

Pruebas y diagnóstico

Durante el diagnóstico, es importante diferenciar entre linfoma mediastínico y otros tipos de cánceres (como leucemia linfoblástica aguda o LLA, tumores de células germinales, carcinoma, enfermedad de Hodgkin, linfoma anaplásico maligno, linfoma linfoblástico y timoma). El diagnóstico correcto mejora el resultado del tratamiento. Se pueden realizar las siguientes pruebas para diagnosticar el linfoma mediastínico:

  • Pruebas de laboratorio: las muestras de sangre se analizan para determinar el recuento completo de células sanguíneas, el número de plaquetas, los niveles de electrolitos, los niveles de deshidrogenasa láctica (LDH), los niveles de microglobulina beta-2 y las pruebas de función hepática.
  • Estudios de imágenes: las radiografías de tórax pueden detectar una gran masa en el tórax. Una tomografía computarizada (TC) o una tomografía por emisión de positrones (PET) pueden invadir las cavidades pulmonares y cardíacas y la pared torácica. También puede mostrar la invasión del hígado, los riñones y los ganglios linfáticos en casos recurrentes. Una exploración con galio con galio radiactivo proporciona un diagnóstico preciso.
  • Biopsia: se puede realizar una aspiración de médula ósea y una biopsia de un ganglio linfático o de la masa mediastínica para estadificar el cáncer.
  • Pruebas histológicas: las rebanadas de las muestras de biopsia pueden teñirse con diferentes tintes y observarse al microscopio para mostrar células B grandes y difusas.

Tratamiento del cáncer y células madre

Quimioterapia

Se administran seis ciclos de quimioterapia a los pacientes de linfoma mediastínico primario de células B y los medicamentos se administran cada 3 semanas. Se administra a los pacientes una combinación de fármacos quimioterapéuticos. Los medicamentos generalmente contienen corticosteroides (como prednisona), un agente alquilante (como ciclofosfamida), un antibiótico antraciclina (como doxorrubicina) y un alcaloide vinca (como vincristina).

El anticuerpo monoclonal rituximab ha demostrado una buena eficacia contra el linfoma de células B grandes. La combinación de rituximab con otros fármacos tiene efectos secundarios aditivos mínimos. Se administran citocinas recombinantes (como filgrastim, pegfilgrastim o sargramostim) para acelerar la recuperación de los recuentos sanguíneos y mejorar las tasas de curación.

Radioterapia

La radiación de campo involucrado se administra al mediastino de algunos pacientes después de completar la quimioterapia. Estos dos pasos de esta terapia de modalidad combinada se realizan en momentos separados.

Trasplante de células madre

Se recomienda el autotrasplante (auto) de células madre a algunos pacientes después de completar la quimioterapia combinada. En el trasplante autólogo, se recolectan células madre, se administran altas dosis de quimioterapia y se vuelven a infundir las células madre. Los pacientes deben tomar citocinas y antibióticos. El trasplante de células madre también se recomienda a pacientes con linfomas mediastitarios recurrentes.

Las infecciones se pueden controlar con la ayuda de antibióticos quinolónicos (como levofloxacina u ofloxacina). Por lo general, se administran a los pacientes medicamentos preventivos antibacterianos (quinolona), antifúngicos (fluconazol) y medicamentos antivirales (aciclovir, valaciclovir).

Complicaciones

Los fármacos quimioterapéuticos que se administran para tratar los linfomas mediastitarios tienen varios efectos adversos. Las náuseas y los vómitos son efectos secundarios frecuentes. Sin embargo, estos síntomas pueden tolerarse con el uso de medicamentos antieméticos apropiados. La caída del cabello durante el tratamiento es común en la mayoría de los pacientes, pero el cabello vuelve a crecer una vez finalizado el tratamiento. La quimioterapia también puede dañar los nervios periféricos, lo que resulta en síntomas de neuropatía periférica leve (como entumecimiento en las yemas de los dedos de las manos y los pies). La supresión de la médula ósea, la fatiga, la infección y la reducción del número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas son comunes después de cada ciclo de tratamiento.

La toxicidad cardíaca debida a la quimioterapia se observa en casos raros. La toxicidad cardíaca de las antraciclinas es más común en estos casos. Sin embargo, no se recomienda el uso de agentes cardioprotectores ya que pueden afectar la eficacia de la quimioterapia. La radioterapia puede causar efectos adversos repentinos como enrojecimiento y erupciones en la piel y, a veces, lesiones e inflamación en los pulmones inducidas por la radiación. Los quimioterapéuticos también pueden causar efectos secundarios tardíos como disminución de la fertilidad, mayores riesgos de cáncer y leucemia en los campos de radiación. Si el corazón se expone a la radiación, también puede provocar una enfermedad de las arterias coronarias.

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes que reciben un tratamiento oportuno es bueno. El tratamiento inicial puede curar del 50% al 80% de todos los pacientes con linfoma mediastínico. En el caso de linfomas mediastitarios recurrentes, las recurrencias ocurren en el primer año después del diagnóstico. Para estos pacientes y para aquellos que no responden al tratamiento inicial, se recomienda la quimioterapia de dosis alta y el autotrasplante de células madre. Estas opciones logran períodos libres de enfermedad a largo plazo en más del 35% de estos pacientes.

Referencias :

http://radiopaedia.org/articles/mediastinal-lymphoma

http://emedicine.medscape.com/article/203681-overview

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