Definición

Hiperoxaluria es el término que se usa para referirse a niveles altos de oxalato en la orina. Es normal pasar oxalato en la orina, pero estos niveles son inferiores a 40 mg (miligramos) por día. En la hiperoxaluria, los niveles de oxalato urinario superan los 40 mg en un período de 24 horas. El oxalato se produce dentro del cuerpo y / o se obtiene de ciertos alimentos. Los altos niveles de oxalato aumentan en gran medida el riesgo de cálculos urinarios. También puede progresar a la oxalosis, donde los niveles sanguíneos de oxalato se elevan y el oxalato se deposita en diversos tejidos en todo el cuerpo.

Fuentes

El oxalato (C2O4) es una sal orgánica que se considera endógena cuando se produce dentro del cuerpo o es exógena cuando proviene de los alimentos. No tiene ningún papel beneficioso conocido en el cuerpo humano.

Endógeno

El oxalato se produce en el hígado durante el metabolismo de glicolato. Es un producto final que se excreta en la orina como desecho ya que no tiene ningún beneficio conocido para los seres humanos.

Exógeno

El oxalato es producido por las plantas en cantidades variables. Se usa como un medio para que la planta elimine el exceso de calcio. La mayor parte del oxalato se puede encontrar dentro de la corteza, fruta, nueces y hojas.

Fisiopatología

La cantidad de oxalato producido en el cuerpo y procedente de los alimentos varía día a día y de persona a persona. Incluso la misma especie de planta puede contener cantidades variables de oxalato. Hay muchas razones por las cuales los niveles de oxalato pueden ser elevados. Comer alimentos con alto contenido de oxalato es una razón. Otro posible mecanismo es que hay una absorción de oxalato mayor que la normal del intestino. Un mecanismo raro surge cuando la vía para el metabolismo de glicolato que favorece la producción de oxalato aumenta debido a la pérdida de enzimas que catalizan otras vías. Por último, los niveles excesivos de oxalato pueden ocurrir sin una razón claramente identificable.

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Aunque no tiene ningún beneficio conocido, el oxalato tiene una gran afinidad por el calcio. Cuando se une al calcio, forma oxalato de calcio. Este compuesto tiene baja solubilidad, lo que significa que no se disuelve muy bien en los fluidos corporales. Por lo tanto, puede aumentar el riesgo de formación de cálculos. Debido a que el oxalato se distribuye por la orina, es en el riñón y el tracto urinario donde es más probable que haya cálculos cuando hay exceso de oxalato en la orina. Los efectos del exceso de oxalato en el cuerpo no se limitan a cálculos renales. El exceso de oxalato que no elimina el riñón puede acumularse en el torrente sanguíneo y depositarse en los tejidos de todo el cuerpo. Esto se conoce como oxalosis.

Síntomas

Los niveles excesivamente altos de oxalato pueden presentarse de diferentes maneras dependiendo de la parte del cuerpo donde se deposita el oxalato.

Riñón

La ​​formación de cálculos renales de oxalato de calcio es la presentación más común. Los cálculos pequeños pueden no causar ningún síntoma y se pasan desapercibidos en la orina. Las piedras de tamaño mediano pueden causar dolor severo en el flanco una vez que ingresa al uréter. Por lo general, se informa una sensación de ardor al orinar y puede haber signos de sangre en la orina (hematuria). Las piedras más grandes pueden no pasar al uréter y causar una acumulación de orina en el riñón. La acumulación de oxalato en el tejido renal causa nefrocalcinosis.

Huesos

El oxalato en los huesos en niveles altos puede reducir la deposición de los huesos por los osteoblastos y aumentar la resorción ósea. Esto debilita los huesos que pueden no causar ningún síntoma desde el principio. Los pacientes pueden ser propensos a fracturas más fácilmente de lo que se esperaría. Puede llevar a problemas con el crecimiento en los niños.

Vasos sanguíneos

Una acumulación de oxalato en las arterias pequeñas afecta el suministro de oxígeno al tejido. Esto es más prominente en las manos y los pies. En casos más severos puede conducir a la formación de úlceras en la piel, particularmente en los dedos de las manos y los pies.

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Nervios

La ​​deposición de oxalato dentro de las células nerviosas y los vasos sanguíneos que irrigan los nervios dificulta su actividad. Puede conducir a una neuropatía periférica que se presenta con una gran cantidad de síntomas dependiendo de los nervios afectados. La afectación de los nervios sensoriales puede presentarse con dolor, entumecimiento y hormigueo, mientras que la de los nervios motores puede provocar debilidad muscular, parálisis o coordinación deficiente.

Intestinos

La ​​acumulación de oxalato en los intestinos provoca principalmente diarrea. Por lo general, es persistente y las medidas terapéuticas generalmente no son efectivas. La diarrea puede conducir a la deshidratación, lo que aumenta las posibilidades de formación de cálculos renales.

Otro

  • Médula ósea – anemia
  • Corazón – arritmia e insuficiencia cardíaca

Causas

La hiperoxaluria puede surgir debido a varios mecanismos y las causas pueden por lo tanto variar. Puede surgir con el consumo excesivo de alimentos ricos en oxalato, una mayor producción de oxalato en el cuerpo, una absorción de oxalato superior a la normal del intestino o por razones desconocidas. Según su etiología, la hiperoxaluria se puede clasificar de acuerdo con cuatro tipos:

  • Hiperoxaluria primaria
  • Hiperoxaluria entérica
  • Hiperoxaluria dietética
  • Hiperoxaluria idiopática

Hiperoxaluria primaria

Con hiperoxaluria primaria, los defectos genéticos hereditarios afectan ciertas rutas metabólicas como resultado de deficiencias enzimáticas. Se utilizan vías alternativas como resultado de lo cual se producen niveles más altos de oxalato. Hay varios subtipos.

  • El tipo I se debe a una deficiencia de alanina-glioxilato aminotransferasa. Es el tipo más común.
  • El tipo II se debe a la deficiencia de D-glicerosa deshidrogenasa.
  • El tipo III es donde no existe una deficiencia enzimática conocida, pero el cuerpo produce oxalato en exceso.

Hiperoxaluria entérica

Esta forma de la hiperoxaluria suele ser una consecuencia de la malabsorción. Surge cuando las interrupciones en la función de absorción normal de los pequeños reduce la disponibilidad de calcio en el intestino. Esto significa que menos oxalato se une al calcio. Mayores cantidades de oxalato pueden ser absorbidas desde el intestino. Cualquier causa de diarrea crónica puede conducir a hiperoxaluria entérica. Esto incluye:

  • Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
  • Enfermedad pancreática
  • Enfermedad del tracto biliar
  • Resección quirúrgica del intestino delgado
  • Cirugía bariátrica (para perder peso)
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Ciertas bacterias en el intestino conocido como Oxalobacter formigenes puede digerir el oxalato. Cuando estas bacterias están presentes en cantidades bajas, puede permitir una mayor absorción de oxalato.

Hiperoxaluria en la dieta

Este tipo de hiperoxaluria se debe al consumo de grandes cantidades de alimentos ricos en oxalato, como:

  • Remolacha
  • Acelga
  • Ruibarbo
  • Purslane
  • Espinaca
  • Chocolate
  • Cacahuetes

Hiperoxaluria idiopática

La ​​hiperoxaluria idiopática es el tipo más común. Se cree que es una consecuencia de hiperoxaluria primaria en la que no se puede identificar una deficiencia enzimática específica (tipo III) o con un consumo elevado de alimentos ricos en oxalato que no se puede identificar de manera concluyente.

Diagnóstico

Se debe sospechar hiperoxaluria en pacientes con cálculos recurrentes de oxalato de calcio, especialmente si hay diarrea crónica coexistente. Diversas pruebas pueden confirmar el diagnóstico de hiperoxaluria. Esto incluye:

  • Análisis de orina con recolección de orina de 24 horas
  • Biopsia de hígado para identificar enzimas deficientes en hiperoxaluria primaria
  • Análisis de sangre de urea y electrolitos

Estudios de imagen como una tomografía computarizada o ultrasonido son útiles para evaluar las consecuencias de hiperoxaluria y oxalosis. Los niveles de oxalato que superan los 40 mg en una muestra de recolección de orina de 24 horas son concluyentes para la hiperoxaluria. Se puede ver un nivel ligeramente superior a 40 mg en hombres, pero aún se considera normal.

Tratamiento

Las medidas de tratamiento utilizadas y el tratamiento a largo plazo dependen del tipo de hiperoxaluria y la gravedad de la afección.

  • Hiperoxaluria primaria :
    – Suplementación con vitamina B6 (piridoxina)
    – Suplementación con magnesio
    – Ortofosfato
    – Glicosaminoglicanos
    – Diuréticos tiazídicos
    – Diálisis
    – Terapia génica
    – El trasplante hepático-renal es la única cura definitiva.
  • Hiperroxaluria entérica :
    – Suplementos de calcio
    – Suplementos de hierro / aluminio
    – Suplementos de magnesio
    – Potasio citrato
    – Colestiramina
    – Modificación dietética
    – Hidrocoloide marino orgánico
  • Hiperoxaluria idiopática :
    – Restricción de oxalato dietético e
    – Piridoxina
    – Suplementos de fosfato o magnesio
    – Suplementos de calcio
    – Colestiramina
    – Glicosaminoglicanos

Referencias :

www.patient .co.uk / doctor / Hyperoxaluria.htm

www.mayoclinic.org/hyperoxaluria/

emedicine.medscape.com/article/444683-overview

www.ohf.org/about_disease.html