Síndrome de Brugada Definición

El síndrome de Brugada es una afección hereditaria potencialmente mortal en la que existe un trastorno del ritmo cardíaco que conduce a la muerte súbita. La condición se caracteriza por un ritmo cardíaco anormal distinto conocido como signo de Brugada que se puede detectar en un electrocardiograma (ECG). El síndrome de Brugada puede causar latidos cardíacos anormales, desmayos, ataque cardíaco y muerte súbita. La mayoría de las personas con síndrome de Brugada no muestran ningún síntoma. Por lo tanto, la condición a menudo se pierde. El síndrome de Brugada se hereda de manera autosómica dominante, lo que significa que obtener un gen defectuoso de cualquiera de los padres puede conducir al desarrollo de la enfermedad.

Incidencia del síndrome de Brugada

En Estados Unidos, el síndrome de Brugada afecta a 2 de 1.350 personas de población blanca e hispana. Sin embargo, el síndrome de Brugada afecta más a las poblaciones asiáticas y otras poblaciones étnicas en el contexto global. El síndrome de Brugada afecta a los hombres con más frecuencia que las mujeres. Los varones jóvenes constituyen la mayoría de los casos del síndrome de Brugada.

Acerca del Síndrome de Brugada Video

Síndrome de Brugada Fisiopatología

Los latidos cardíacos son el resultado de la contracción de los músculos del corazón. Las señales eléctricas regulan estas contracciones. Estas señales eléctricas surgen en el nodo sinoauricular (nodo SA) en la pared del corazón. También se conoce como el marcapasos natural. Las señales eléctricas pasan luego a los músculos del corazón de una manera coordinada que asegura que las aurículas (cámaras que reciben sangre) se contraen mientras que los ventrículos (cámaras que expulsan sangre) se relajan y viceversa. Cuando las señales eléctricas de los nervios alcanzan el músculo cardíaco, causa un flujo de iones que entran y salen de las células del músculo cardíaco. Este flujo de iones tiene lugar a través de canales especiales llamados canales iónicos. Este movimiento de iones provoca la contracción muscular.

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Cualquier problema en todo este proceso puede conducir a latidos cardíacos irregulares que se conocen ampliamente como arritmia. Uno de estos trastornos conocida como canalopatía surge cuando se altera la función de los canales de iones. En las canalopatías, puede haber cambios en el patrón de actividades eléctricas que son responsables de las contracciones rítmicas. El síndrome de Brugada también es un ejemplo de una canalopatía, en la cual hay cambios (mutaciones) en el sodio o el canal de Na + de las células del corazón. Estos cambios disminuyen la corriente de sodio disponible durante el latido del corazón. En el síndrome de Brugada, estas anomalías en las actividades eléctricas tienen un patrón específico y se llaman signos de Brugada.

Síntomas del síndrome de Brugada

Muchas personas con síndrome de Brugada no muestran ningún síntoma notable y la afección permanece sin diagnosticar hasta que aparece un episodio grave que incluso puede ser potencialmente mortal. Cuando los síntomas del síndrome de Brugada están presentes, es en gran medida no específico. Esto significa que los síntomas del síndrome de Brugada son en gran medida similares a otros problemas del ritmo cardíaco.

Signo de Brugada

El síntoma clave específico del síndrome de Brugada es el signo de Brugada. Este patrón anormal solo se puede detectar en un ECG. Sin embargo, un ECG no se realiza rutinariamente en una persona menor de 5 años de edad e incluso los pacientes mayores pueden no optar por la detección a menos que así lo indique un médico.

Otros síntomas

Otros síntomas del síndrome de Brugada incluyen los siguientes: [19659015] Desmayos

  • Palpitaciones
  • Latidos cardíacos irregulares
  • Paro cardíaco repentino
  • Historial familiar de insuficiencia cardíaca repentina
  • Insuficiencia cardíaca principalmente durante el descanso o el sueño
  • Disparadores

    A menudo no hay factores desencadenantes claramente identificables para el inicio de los síntomas. La actividad física a veces puede ser un desencadenante, pero esto es raro, a diferencia de otras afecciones cardíacas como un infarto de miocardio (ataque cardíaco). La fiebre a menudo desencadena los síntomas del síndrome de Brugada. Otros desencadenantes pueden incluir:

    • Niveles de sodio en la sangre anormalmente altos o bajos (hipernatremia o hiponatremia, respectivamente)
    • Niveles altos de calcio en la sangre (hipocalcemia)
    • Consumo de alcohol o cocaína
    • Uso de ciertos medicamentos como bloqueadores de los canales de sodio, antidepresivos, agentes vagotónicos, bloqueadores beta-adrenérgicos, agonistas alfa-adrenérgicos y una combinación de insulina y glucosa.
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    Causas del síndrome de Brugada

    Los latidos cardíacos anormales en el síndrome de Brugada son causados ​​por defectos en los canales iónicos del corazón células musculares. Debido a estos defectos, la contracción del músculo cardíaco no puede ocurrir de manera coordinada. Por lo tanto, el corazón no puede bombear sangre de manera efectiva. Como resultado, hay menos sangre disponible para los órganos del cuerpo, incluido el cerebro. Esto causa desmayos o insuficiencia cardíaca repentina.

    En la mayoría de los casos, la alteración del canal en el síndrome de Brugada es hereditaria. El gen que se cambia o muta en el síndrome de Brugada se conoce como gen SCN5A. Los cambios en este gen dan como resultado un funcionamiento anormal de los canales de iones de sodio, que causa ritmos cardíacos desordenados. Sin embargo, el síndrome de Brugada también puede ser resultado de anomalías estructurales sutiles en el corazón, desequilibrio electrolítico o del uso de ciertos medicamentos crónicos o consumo de cocaína.

    Factores de riesgo del síndrome de Brugada

    Los factores de riesgo para el síndrome de Brugada pueden incluir los siguientes:

    • Los antecedentes familiares del síndrome de Brugada aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad.
    • El sexo masculino es un riesgo conocido. El síndrome de Brugada es casi 10 veces más común en hombres que en mujeres.
    • El síndrome de Brugada afecta a los asiáticos con más frecuencia que otras razas.
    • La fiebre puede aumentar el riesgo de desmayos u otras complicaciones del síndrome de Brugada.

    Síndrome de Brugada Complicaciones

    Las complicaciones asociadas con el síndrome de Brugada incluyen lo siguiente:

    • Ataque cardíaco repentino, que puede ser fatal si ocurre mientras duerme.
    • Desmayo, lo que aumenta el riesgo de caídas y accidentes.
    • Cambios en el estado neurológico debido para reducir el suministro de oxígeno al cerebro.

    Diagnóstico del síndrome de Brugada

    Se pueden realizar los siguientes exámenes para diagnosticar los síntomas del síndrome de Brugada:

    • Normalmente se realiza un examen físico típico para verificar los signos vitales. El historial médico se evalúa minuciosamente.
    • Un electrocardiograma (ECG) puede detectar irregularidades en el ritmo y la estructura del corazón. Para algunos pacientes, incluidos los inconscientes, el ECG se toma alguna vez después de administrar un fármaco llamado bloqueante del canal de sodio (por ejemplo, flecainida, procainamida, ajmalina o pilsicainida) por vía intravenosa. Este medicamento cambiará los patrones del latido del corazón y ayudará a detectar anormalidades en el ritmo del latido del corazón. Si el uso de un bloqueador de canales de sodio interrumpe el latido cardíaco, se administran sustancias denominadas isoproterenol y lactato de sodio como antídotos.
    • En una prueba de electrofisiología (EP), pocos electrodos pasados ​​a través de un catéter detectan las señales eléctricas que atraviesan el corazón. 19659016] Las pruebas genéticas se recomiendan si hay antecedentes familiares de síndrome de Brugada o insuficiencia cardíaca repentina. Las mutaciones en SCN5A se verifican en una prueba genética.
    • La ecocardiografía y la resonancia magnética (MRI) pueden detectar lesiones, inflamación u otras enfermedades de los músculos del corazón.
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    Tratamiento del síndrome de Brugada

    Pacientes con antecedentes familiares de la falla cardíaca repentina, una historia de problemas graves del ritmo cardíaco y desmayos se consideran casos de alto riesgo.

    Dispositivos médicos

    El tratamiento del síndrome de Brugada incluye el uso de un dispositivo médico llamado desfibrilador cardioversor implantable (DCI). La implantación de un ICD requiere hospitalización de 1 a 2 días. ICD monitorea continuamente el ritmo cardíaco. En caso de latidos cardíacos anormales, administra descargas eléctricas para controlar la situación. Aunque es muy efectivo para prevenir la muerte súbita del síndrome de Brugada, los DAI pueden causar complicaciones potencialmente mortales en los pacientes (que reciben descargas incluso con latidos cardíacos regulares).

    Medicamentos

    Aunque se han probado varios fármacos en pacientes con síndrome de Brugada, los resultados no han sido muy alentadores Por esta razón, los médicos recomiendan el uso de un DCI sobre medicamentos. Un medicamento llamado quinidina puede bloquear una parte de las corrientes eléctricas y mantener un ritmo cardíaco normal. Por lo tanto, normaliza el patrón de ECG en los pacientes. Los efectos secundarios surgen debido a su capacidad para bloquear las corrientes de sodio. También se pueden administrar más medicamentos como tedisamil e isoproterenol.

    Medidas de estilo de vida

    Las actividades físicas pueden aumentar un fenómeno llamado tono vagal (control del cuerpo para detener el latido cardíaco). Por esta razón, se recomienda a los pacientes con síndrome de Brugada que se abstengan de actividades que requieren ejercicio extenuante.

    Referencias :

    http://emedicine.medscape.com/article/163751- resumen

    http://www.mayoclinic.com/health/brugada-syndrome/DS01142/

    http://familyheart.stanford.edu/clinics/brugada2 .html