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Síndrome de Brugada (trastorno del ritmo cardíaco)

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

Definición del síndrome de Brugada

El síndrome de Brugada es una afección hereditaria potencialmente mortal en la que existe un trastorno del ritmo cardíaco que conduce a la muerte súbita. La afección se caracteriza por un latido cardíaco anormal distintivo conocido como signo de Brugada que puede detectarse en un electrocardiograma (ECG). El síndrome de Brugada puede provocar latidos cardíacos anormales, desmayos, ataque cardíaco y muerte súbita. La mayoría de las personas con síndrome de Brugada no presentan ningún síntoma. Por lo tanto, la condición a menudo se pasa por alto. El síndrome de Brugada se hereda de manera autosómica dominante, lo que significa que obtener un gen defectuoso de cualquiera de los padres puede conducir al desarrollo de la afección.

Incidencia del síndrome de Brugada

En Estados Unidos, el síndrome de Brugada afecta a 2 de cada 1350 personas de la población blanca e hispana. Sin embargo, el síndrome de Brugada afecta más a las poblaciones asiáticas y de otras etnias en el contexto global. El síndrome de Brugada afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres. Los varones jóvenes constituyen la mayoría de los casos de síndrome de Brugada.

Acerca del video del síndrome de Brugada

Fisiopatología del síndrome de Brugada

Los latidos del corazón son el resultado de la contracción de los músculos del corazón. Las señales eléctricas regulan estas contracciones. Estas señales eléctricas surgen en el nodo sinoauricular (nodo SA) en la pared del corazón. También se lo conoce como marcapasos natural. Las señales eléctricas luego pasan a los músculos del corazón de una manera coordinada que asegura que las aurículas (cámaras que reciben sangre) se contraigan mientras que los ventrículos (cámaras que expulsan la sangre) se relajan y viceversa. Cuando las señales eléctricas de los nervios llegan al músculo cardíaco, provocan un flujo de iones dentro y fuera de las células del músculo cardíaco. Este flujo de iones tiene lugar a través de canales especiales llamados canales iónicos. Este movimiento de iones da como resultado la contracción muscular.

Cualquier problema en todo este proceso puede provocar latidos cardíacos irregulares, lo que se conoce ampliamente como arritmia. Uno de esos trastornos, conocido como canalopatía, surge cuando se altera la función de los canales iónicos. En las canalopatías, puede haber cambios en el patrón de actividades eléctricas que son responsables de las contracciones rítmicas. El síndrome de Brugada también es un ejemplo de canalopatía, en la que hay cambios (mutaciones) en los canales de sodio o Na + de las células del corazón. Estos cambios disminuyen la corriente de sodio disponible durante los latidos del corazón. En el síndrome de Brugada, estas anomalías en las actividades eléctricas tienen un patrón específico y se denominan signos de Brugada.

Síntomas del síndrome de Brugada

Muchas personas con síndrome de Brugada no muestran ningún síntoma perceptible y la afección permanece sin diagnosticarse hasta que ocurre un episodio grave que incluso puede poner en peligro la vida. Cuando hay síntomas del síndrome de Brugada, en gran medida es inespecífico. Esto significa que los síntomas del síndrome de Brugada son en gran medida similares a algunos otros problemas del ritmo cardíaco.

Signo de Brugada

El síntoma clave específico del síndrome de Brugada es el signo de Brugada. Este patrón anormal solo se puede detectar en un ECG. Sin embargo, un ECG no se realiza de forma rutinaria en una persona menor de 5 años e incluso los pacientes mayores pueden no optar por la detección a menos que lo recomiende un médico.

Otros síntomas

Otros síntomas del síndrome de Brugada incluyen los siguientes:

  • Desmayo
  • Palpitaciones
  • Latidos cardíacos irregulares
  • Paro cardíaco repentino
  • Antecedentes familiares de insuficiencia cardíaca repentina.
  • Insuficiencia cardíaca principalmente durante el descanso o el sueño.

Disparadores

A menudo, no existen desencadenantes claramente identificables para la aparición de los síntomas. La actividad física a veces puede ser un desencadenante, pero esto es raro, a diferencia de otras afecciones más cardíacas, como un infarto de miocardio (ataque cardíaco). La fiebre suele desencadenar los síntomas del síndrome de Brugada. Otros desencadenantes pueden incluir:

  • Niveles de sodio en sangre anormalmente altos o bajos (hipernatremia o hiponatremia respectivamente)
  • Niveles altos de calcio en sangre (hiercalcemia)
  • Ingesta de alcohol o cocaína
  • Uso de ciertos medicamentos como bloqueadores de los canales de sodio, antidepresivos, agentes vagotónicos, bloqueadores beta-adrenérgicos, agonistas alfa-adrenérgicos y una combinación de insulina y glucosa.

Causas del síndrome de Brugada

Los latidos cardíacos anormales en el síndrome de Brugada son causados ​​por defectos en los canales iónicos dentro de las células del músculo cardíaco. Debido a estos defectos, la contracción del músculo cardíaco no puede ocurrir de manera coordinada. Por tanto, el corazón no puede bombear sangre de forma eficaz. Como resultado, hay menos sangre disponible para los órganos del cuerpo, incluido el cerebro. Esto provoca desmayos o insuficiencia cardíaca repentina.

En la mayoría de los casos, la alteración del canal en el síndrome de Brugada se hereda. El gen que cambia o muta en el síndrome de Brugada se conoce como gen SCN5A. Los cambios en este gen dan como resultado un funcionamiento anormal de los canales de iones de sodio, lo que provoca alteraciones en los ritmos cardíacos. Sin embargo, el síndrome de Brugada también puede ser el resultado de anomalías estructurales sutiles en el corazón, desequilibrio electrolítico o por el uso de ciertos medicamentos crónicos o el uso de cocaína.

Factores de riesgo del síndrome de Brugada

Los factores de riesgo del síndrome de Brugada pueden incluir los siguientes:

  • Los antecedentes familiares del síndrome de Brugada aumentan el riesgo de desarrollar la afección.
  • El género masculino es un riesgo conocido. El síndrome de Brugada es casi 10 veces más común en hombres que en mujeres.
  • El síndrome de Brugada afecta a los asiáticos con más frecuencia que a otras razas.
  • La fiebre puede aumentar el riesgo de desmayos u otras complicaciones del síndrome de Brugada.

Complicaciones del síndrome de Brugada

Las complicaciones asociadas con el síndrome de Brugada incluyen las siguientes:

  • Ataque cardíaco repentino, que puede ser fatal si ocurre mientras duerme.
  • Desmayos, lo que aumenta el riesgo de caídas y accidentes.
  • Cambios en el estado neurológico debido a la reducción del suministro de oxígeno al cerebro.

Diagnóstico del síndrome de Brugada

Se pueden realizar las siguientes pruebas para diagnosticar los síntomas del síndrome de Brugada:

  • Por lo general, se realiza un examen físico típico para verificar los signos vitales. Se evalúa minuciosamente la historia clínica.
  • Un electrocardiograma (ECG) puede detectar irregularidades en el ritmo y la estructura del corazón. Para algunos pacientes, incluidos los inconscientes, el ECG se toma en algún momento después de administrar un fármaco llamado bloqueador de los canales de sodio (p. Ej., Flecainida, procainamida, ajmalina o pilsicainida) por vía intravenosa. Este medicamento cambiará los patrones de los latidos del corazón y ayudará a detectar anomalías en el ritmo cardíaco. Si el uso de un bloqueador de los canales de sodio interrumpe aún más los latidos del corazón, se administran como antídotos sustancias llamadas isoproterenol y lactato de sodio.
  • En una prueba de electrofisiología (EP), pocos electrodos que se pasan a través de un catéter detectan las señales eléctricas que atraviesan el corazón.
  • Se recomiendan las pruebas genéticas si hay antecedentes familiares de síndrome de Brugada o insuficiencia cardíaca repentina. Las mutaciones en SCN5A se comprueban mediante una prueba genética.
  • La ecocardiografía y la resonancia magnética (IRM) pueden detectar lesiones, inflamación u otras enfermedades de los músculos del corazón.

Tratamiento del síndrome de Brugada

Los pacientes con antecedentes familiares de insuficiencia cardíaca repentina, antecedentes de problemas graves del ritmo cardíaco y desmayos se consideran casos de alto riesgo.

Dispositivos médicos

El tratamiento del síndrome de Brugada incluye el uso de un dispositivo médico llamado desfibrilador automático implantable (ICD). La implantación de un ICD requiere hospitalización durante 1 a 2 días. El ICD monitorea continuamente el ritmo cardíaco. En caso de latidos cardíacos anormales, administra descargas eléctricas para controlar la situación. Aunque son muy eficaces para prevenir la muerte súbita por síndrome de Brugada, los DAI pueden causar algunas complicaciones potencialmente mortales en los pacientes (que reciben descargas incluso con latidos cardíacos regulares).

Medicamento

Aunque se han probado varios fármacos en pacientes con síndrome de Brugada, los resultados no han sido muy alentadores. Por esta razón, los médicos recomiendan el uso de un ICD en lugar de medicamentos. Un medicamento llamado quinidina puede bloquear una parte de las corrientes eléctricas y mantener un ritmo cardíaco normal. Por tanto, normaliza el patrón de ECG en los pacientes. Los efectos secundarios surgen debido a su capacidad para bloquear las corrientes de sodio. También se pueden administrar más medicamentos como tedisamil e isoproterenol.

Medidas de estilo de vida

Las actividades físicas pueden aumentar un fenómeno llamado tono vagal (el control del cuerpo para detener los latidos del corazón). Por esta razón, se recomienda a los pacientes con síndrome de Brugada que se abstengan de actividades que requieran ejercicio intenso.

Referencias :

http://emedicine.medscape.com/article/163751-overview

http://www.mayoclinic.com/health/brugada-syndrome/DS01142/

http://familyheart.stanford.edu/clinics/brugada2.html

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