¿Qué es el cáncer de paratiroides?
El cáncer de paratiroides (carcinoma) es un tumor maligno de la glándula paratiroidea. Es un tipo de cáncer poco común que se origina por el crecimiento descontrolado de las células de la glándula paratiroidea. Dado que el cáncer comienza en las propias células paratiroideas, también se lo conoce como cáncer primario. Si el cáncer que comienza en otra parte del cuerpo y se disemina a la glándula paratiroidea, se conoce como cáncer secundario o cáncer metastásico. El carcinoma de paratiroides es uno de los cánceres raros. Afecta aproximadamente a 1 de cada 7,5 millones de personas y afecta por igual a hombres y mujeres. La mayoría de los casos de cáncer de paratiroides se observan en personas mayores de 30 años.
Malignidad de la glándula paratiroidea
Glándula paratiroidea y funciones.
La glándula paratiroidea no es una estructura única, sino una colección de cuatro glándulas pequeñas. Hay dos pequeñas glándulas a la derecha y dos a la izquierda en la parte posterior de la glándula tiroides. Las glándulas superiores se encuentran hacia la parte superior de la glándula tiroides dentro del cuello, pero las glándulas inferiores pueden sumergirse en la parte superior del mediastino, el compartimento central de la cavidad torácica. Los abuelos paratiroideos producen y secretan hormona paratiroidea (PTH). La función principal de la hormona paratiroidea es regular los niveles de calcio y fosfato en el cuerpo. La mayor parte del calcio y el fosfato se almacena con los huesos.
- La hormona paratiroidea aumenta la liberación de calcio y fosfato de los huesos a la sangre.
- La hormona paratiroidea disminuye la pérdida de calcio y fosfato a través de la orina al aumentar su reabsorción por los riñones.
- La hormona paratiroidea aumenta la absorción de calcio y fosfato en el intestino junto con la vitamina D.
Tumor canceroso
El cáncer de la glándula paratiroidea no es significativamente diferente del cáncer en otras partes del cuerpo. Normalmente, las células del cuerpo se replican cuando está muy desgastado, dañado o cuando llega al final de su vida útil. La muerte celular programada se conoce como apoptosis. La replicación asegura que las células que mueren sean reemplazadas por células nuevas y sanas. En el cáncer, el proceso de replicación celular y muerte celular se vuelve desordenado generalmente debido a algún daño en el ADN de la célula. Las células se replican rápidamente y estas nuevas células suelen ser anormales. Además, estas células cancerosas no mueren debido a la apoptosis y continúan multiplicándose, a menudo invadiendo el tejido sano circundante. Si estas células cancerosas se desprenden del sitio, pueden diseminarse por el torrente sanguíneo o los vasos linfáticos y causar cánceres en otras partes del cuerpo (cáncer metastásico).
Efectos del cáncer de paratiroides
La mayoría de los cánceres de la glándula paratiroidea son tumores funcionales, lo que significa que aumenta la producción y secreción de la hormona paratiroidea. Solo una minoría de estos cánceres no son funcionales. También es importante saber que la mayoría de los tumores paratiroideos que causan una sobreproducción de hormona paratiroidea son benignos (no cancerosos) y no malignos (cancerosos). Por lo tanto, el cáncer de paratiroides se caracteriza en la mayoría de los casos por un exceso de hormona paratiroidea, una condición conocida como hiperparatiroidismo. En casos muy raros, la diseminación de las células paratiroideas cancerosas a otras partes del cuerpo puede causar tumores fuera de la glándula paratiroidea que luego produce la hormona paratiroidea. Debido al funcionamiento normal de la hormona paratiroidea, un exceso conducirá al debilitamiento del hueso,
Signos y síntomas
Existen síntomas generalizados de cáncer que también se pueden observar en el carcinoma de paratiroides. Esto incluye pérdida de peso, fatiga y cambios en el apetito. Los síntomas más específicos del cáncer de paratiroides se deben en gran medida a la hipercalcemia. Por lo tanto, los cánceres no funcionales de la glándula paratiroides pueden ser en gran parte asintomáticos hasta las últimas etapas de la enfermedad.
- Estreñimiento
- Sed excesiva
- Micción frecuente
- Dolor de huesos
- Dolor abdominal
- Dolor muscular y articular
- Debilidad muscular
- Náuseas y vómitos
- Fatiga
- Fracturas frecuentes
- Fatiga
- Pérdida de apetito
Todos estos síntomas no son específicos del cáncer de paratiroides y existen otras enfermedades más comunes que tienen más probabilidades de provocar estos síntomas.
Causas del cáncer de paratiroides
Las causas del cáncer de paratiroides no son muy diferentes de las causas y los riesgos de otros tipos de cáncer. Se debe en gran parte a mutaciones y defectos genéticos que perjudican el crecimiento celular normal y la muerte. Sin embargo, la causa exacta en la mayoría de los casos aún se desconoce. Aunque se han identificado diferentes genes como una posible causa de cáncer de paratiroides, hay dos afecciones que están fuertemente asociadas con este tipo de cáncer: el síndrome de hiperparatiroidismo-tumor de la mandíbula y la neoplasia endocrina múltiple (MEN I).
Síndrome de hiperparatiroidismo-tumor de la mandíbula
Los defectos en el gen CDC73 afectan la producción de una proteína conocida como parafibromina. Se cree que esta proteína juega un papel en la proliferación de células. Provoca una proliferación celular descontrolada y la formación de tumores. Estos tumores causan hiperparatiroidismo y alrededor del 15% son cancerosos. El defecto en el gen CDC73 puede heredarse y es un rasgo autosómico dominante, lo que significa que solo una copia del gen de uno de los padres es suficiente para provocar esta afección.
Neoplasia endocrina múltiple (MEN) I
La neoplasia endocrina múltiple tipo I es una afección en la que ciertas glándulas se vuelven hiperactivas y pueden desarrollar tumores debido a defectos genéticos que pueden heredarse. Las mutaciones del gen MEN1, que codifica la proteína menina, pueden afectar a cualquier glándula, pero con mayor frecuencia afectan a las glándulas paratiroidea, pituitaria o páncreas. A veces, solo una glándula se ve afectada, mientras que en otras ocasiones están involucradas múltiples glándulas al mismo tiempo.
Pruebas y diagnóstico
Es necesario realizar varias pruebas para confirmar un diagnóstico de cáncer de paratiroides.
- Los análisis de sangre para los niveles de calcio y hormona paratiroidea (PTH) pueden indicar hipercalcemia e hiperparatiroidismo. Sin embargo, el cáncer de paratiroides solo representa una minoría de estos casos.
- Por lo tanto, es necesaria una mayor investigación con estudios de imágenes. Una radiografía puede ser el primer indicador de un crecimiento anormal. Esto provoca la necesidad de una intervención quirúrgica. Una tomografía computarizada (TC) y una tomografía por emisión de positrones (PET) pueden ayudar a evaluar la diseminación metastásica del cáncer, así como la etapa de la malignidad.
- Por lo general, no se realiza una biopsia, ya que puede aumentar el riesgo de propagación del cáncer. En su lugar, el tumor debe extirparse quirúrgicamente y luego examinarse el tejido con un microscopio.
Medicamentos para el cáncer de paratiroides
El cáncer de la glándula paratiroidea no se puede tratar con medicamentos. En cambio, la terapia con medicamentos se usa para la hipercalcemia (niveles elevados de calcio en sangre), una complicación común del cáncer de paratiroides. La hipercalcemia en el cáncer de paratiroides suele ser muy grave y necesita tratamiento médico para minimizar cualquier complicación adicional.
- Se puede administrar calcitonina, una hormona natural, para ayudar a regular los niveles de calcio.
- El nitrato de galio se utiliza para reducir los niveles de calcio.
- Los bisfosfonatos que se utilizan en el tratamiento de la osteoporosis se recetan para limitar una mayor degradación de los huesos.
Cirugía de cáncer de paratiroides
La cirugía mínimamente invasiva se realiza a menudo para extirpar el tumor debido a la gravedad de la hipercalcemia sin identificar siempre si es un tumor benigno o maligno antes de la cirugía. Implica extirpar todo el tumor junto con cualquier tejido de la glándula normal al que se adhiere el tumor. Es poco común que se disemine a los ganglios linfáticos alrededor de la glándula paratiroidea. Si hay compromiso de los ganglios linfáticos, estos ganglios se extirpan quirúrgicamente.
Reaparición
La recurrencia del cáncer de paratiroides es bastante común. La quimioterapia y la radioterapia generalmente no previenen la recurrencia del cáncer, aunque pueden limitar la propagación. En su lugar, está indicado repetir la cirugía si el cáncer reaparece. Más del 60% de los pacientes con cáncer de paratiroides pueden tener una recurrencia de la neoplasia maligna, a veces tan tardía como 20 años o más después.
Tasa de supervivencia
La tasa de supervivencia a 5 años en el cáncer de paratiroides está entre el 50% y el 70%. La muerte por cáncer de paratiroides es bastante común. A veces, puede deberse a una hipercalcemia no tratada y no al cáncer en sí. Hay varias razones por las que la muerte es común en este tipo de cáncer. Un diagnóstico tardío y una atención médica deficiente son algunos de los factores que pueden contribuir a la mortalidad.
Referencias :
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007264.htm
