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Información sobre el lupus: significado, causas y tipos de lupus

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

¿Qué es el lupus?

Lupus es un término común para describir un grupo de enfermedades autoinmunes conocidas más correctamente como lupus eritematoso. Hay varios tipos distintos de lupus que se pueden dividir en general en sistémico , donde todo el cuerpo se ve afectado, o cutáneo , donde se restringe principalmente a la piel. Puede clasificarse además por el factor causal o el grupo de edad que se ve afectado. El tipo más común de lupus es el lupus eritematoso sistémico ( LES ) y, por lo tanto, se considera que el término general “lupus” se refiere específicamente al LES.

Significado del lupus

El lupus es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca los propios tejidos del cuerpo. Esto se aplica a todos los tipos de lupus eritematoso. Dado que el LES es el tipo más común, vale la pena señalar la fisiopatología (mecanismo de la enfermedad) para obtener una comprensión amplia del lupus eritematoso en su conjunto. Sin embargo, puede haber ligeras diferencias en la fisiopatología particularmente asociadas con los factores causales. La fisiopatología no se comprende completamente, aunque hay evidencia suficiente para apoyar las teorías actuales. El lupus parece estar asociado con factores genéticos, ambientales, hormonales y posiblemente incluso infecciosos.

El sistema inmunológico normalmente produce anticuerpos como medio de marcar a invasores extraños como virus y bacterias. Estos anticuerpos se diseñan de acuerdo con proteínas individuales en la superficie de los invasores que se conocen como antígenos. Por lo tanto, se fabrican anticuerpos específicos para antígenos específicos. De esta manera, el cuerpo puede dirigir la respuesta inmune adecuada a la amenaza correcta. Las células del cuerpo generalmente no se ven afectadas porque las proteínas en la superficie de estas células se reconocen como no extrañas y, por lo tanto, no se consideran una amenaza.

Anticuerpos contra el lupus

En enfermedades autoinmunes como el lupus, este mecanismo de autoprotección falla. Se cree que parte del problema surge cuando las células del cuerpo desencadenan la muerte celular (apoptosis) pero no se eliminan lo suficientemente rápido. Las células muertas comienzan a descomponerse y los componentes dentro de la célula quedan expuestos. El sistema inmunológico no reconoce estos componentes como parte del cuerpo, ya que ya no está ligado a la membrana celular. Por lo tanto, se forman anticuerpos contra los propios componentes intracelulares del cuerpo: los autoanticuerpos. En el lupus eritematoso sistémico, son principalmente los anticuerpos antinucleares (ANA) los que se dirigen al material nuclear normalmente protegido dentro de la célula.

Hay una gran cantidad de otros anticuerpos además de los dirigidos al material nuclear de la célula. Algunos de estos anticuerpos se dirigen a las proteínas de los fosfolípidos y pueden tener afinidad por ciertos tipos de componentes sanguíneos, como glóbulos rojos, plaquetas y linfocitos. Ciertos tipos de anticuerpos antifosfolípidos lúpicos, como los anticoagulantes lúpicos y los anticuerpos anticardiolipina, se han relacionado con complicaciones cardiovasculares graves y potencialmente mortales del lupus. Sin embargo, estos anticuerpos no son específicos del LES, ya que varias otras enfermedades también pueden causar el desarrollo de algunos de estos anticuerpos. Por ejemplo, ciertos tipos de anticuerpos antinucleares (ANA) se pueden observar con otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o se pueden detectar anticuerpos anticardiolipina en la sífilis. Además,

Causas del lupus

Se desconoce la causa exacta del lupus, pero parece estar asociada con varios factores. Se cree que no es un solo factor el que interviene en el lupus, sino más bien una combinación de factores, en particular factores genéticos y ambientales. Es importante tener en cuenta que estos factores no son causas de lupus, sino simplemente factores de riesgo, lo que significa que una persona con uno o más de estos factores tiene una mayor probabilidad de desarrollar lupus. Algunos de estos factores pueden ser un desencadenante, lo que significa que el potencial de desarrollar lupus era preexistente y algún factor simplemente desencadenó la aparición de la enfermedad.

Genético

Los familiares de los pacientes con LES tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad, lo que indica una predisposición hereditaria. El riesgo es aún mayor entre los gemelos monocigóticos cuando uno de los gemelos tiene LES. También existe un mayor riesgo entre ciertos grupos étnicos: asiáticos, africanos, nativos americanos, hispanos e isleños del Pacífico. Ciertos genes (MHC HLA-A1, B8 y DR3) y la deficiencia genética de los factores del complemento (C1q, C2 o C4) se han relacionado con el LES. A pesar de estos hallazgos, nunca se han identificado los genes exactos responsables del LES, lo que respalda la teoría de que tiene una etiología multifactorial.

Ambiente

La luz ultravioleta de la luz solar se ha relacionado con la etiología del lupus. Se desconoce la razón exacta, pero la luz ultravioleta puede inducir la apoptosis (muerte celular autoinfligida) y alterar el ADN de una manera que lo convierte en un objetivo para los anticuerpos. La exacerbación observada con la exposición a la luz solar también podría estar asociada con la interleucina-1 (IL-1) producida por los queratinocitos (células epidérmicas de la piel), que luego promueve la inflamación. La luz ultravioleta de largas horas de exposición a bombillas fluorescentes también puede ser responsable.

Otros factores ambientales que también se cree que juegan un papel se ven principalmente con la exposición a largo plazo y alta, como es el caso en entornos ocupacionales. Estos factores incluyen la exposición al mercurio, pesticidas y sílice. No se ha relacionado de manera concluyente con el LES.

Drogas

Ciertos medicamentos se han relacionado con el desarrollo de LES. Fármacos como hidralazina, procainamida y d-penicilamina pueden causar una reacción similar al LES conocida como lupus eritematoso inducido por fármacos. Ahora se sabe que varios otros medicamentos también pueden desempeñar un papel en el desencadenamiento o exacerbación del lupus, incluidos varios medicamentos a base de sulfamidas, medicamentos sensibilizantes al sol y una variedad de antibióticos.

Estrés

El término estrés con respecto a la etiología del lupus es amplio e incluye las esferas física y psicológica. Los factores que pueden servir como posibles desencadenantes incluyen trauma físico severo, cirugía mayor, embarazo, parto y después de una enfermedad debilitante importante, en particular infecciones. El estrés psicológico puede variar entre las personas, pero situaciones como el divorcio, el dolor por la muerte de un familiar cercano, los períodos de enfermedad mental y otros tipos de estrés que pueden ocurrir en la vida podrían servir como posibles desencadenantes del lupus.

Hormonas

La hormona femenina estrógeno parece desempeñar un papel en la exacerbación del lupus y esto puede estar asociado con fluctuaciones hormonales en el ciclo menstrual y el embarazo. También es interesante notar que el LES es más probable que se desarrolle durante los años reproductivos cuando las hormonas como el estrógeno están presentes en niveles más altos dentro del cuerpo.

Infección

El lupus puede desarrollarse después de una enfermedad infecciosa crónica, aunque no se comprende claramente la razón exacta de este desencadenante. Se ha observado que existe un mayor riesgo asociado con una infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). La actividad inmunitaria durante el período de infección puede influir en la autoinmunidad y en el posterior desarrollo de lupus. También pueden estar implicados otros virus, aunque ninguno ha estado implicado hasta el punto de EBV. Puede haber brotes de lupus con ciertas infecciones, como infecciones bacterianas.

Tipos de lupus

El lupus se puede dividir ampliamente en formas sistémicas y cutáneas y los términos comunes lupus y lupus cutáneo se utilizan respectivamente. Sin embargo, las formas sistémicas también tienen cutáneas (manifestaciones cutáneas) y se pueden observar algunas características no cutáneas leves con las formas cutáneas.

  • El lupus eritematoso sistémico se presenta principalmente en mujeres en la edad adulta temprana y puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero en particular a las articulaciones, la piel, las células sanguíneas, los riñones, el corazón, los pulmones y el cerebro. Es el tipo más común y la forma más grave de lupus.
  • El lupus eritematoso cutáneo es una categoría amplia que incorpora varios tipos de lupus que afectan predominantemente la piel. El más notable de ellos es el lupus eritematoso discoide (DLE). Un pequeño número de casos puede progresar a lupus eritematoso sistémico (LES).
  • El lupus eritematoso inducido por fármacos es similar al lupus eritematoso sistémico pero causado por el uso de ciertos fármacos. Es reversible una vez que se suspende el fármaco, a diferencia del LES, que es crónico.
  • El lupus eritematoso neonatal se observa en bebés recién nacidos de mujeres con lupus o mujeres con ciertos autoanticuerpos, aunque el lupus aún no se ha desarrollado. Es una enfermedad autolimitada que se aísla en la piel, pero en una minoría de casos puede haber defectos cardíacos graves en el recién nacido.
  • El lupus eitematoso infantil es lo mismo que el lupus eritematoso sistémico (LES) en adultos. La diferencia radica en que esta forma de LES se desarrolla en la infancia. Tiende a afectar a los niños pequeños con más frecuencia, mientras que el LES se observa con mayor frecuencia en mujeres adultas jóvenes.

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