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Colangitis esclerosante primaria

por Dr. Kylie López, MD, MSCR

La colangitis es una inflamación de los conductos biliares. Esta condición generalmente se cura rápidamente con tratamientos. Si la afección se vuelve crónica e involucra el hígado, se conoce como colangitis esclerosante primaria. La colangitis esclerosante significa que los conductos biliares y el hígado se dañan con cicatrices. La condición es rara, pero 1 de cada 10,000 personas son diagnosticadas con colangitis esclerosante primaria en los Estados Unidos cada año. Se encuentra principalmente en hombres alrededor de los 40 años, pero también puede ocurrir en mujeres.

¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?

La colangitis esclerosante primaria es el resultado de la inflamación a largo plazo de los conductos biliares que causa cicatrices y daños. Los conductos biliares transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado para ayudar a digerir los alimentos que comemos y ayudar a nuestro cuerpo a absorber las vitaminas. Cuando alguien tiene PSC, la cicatrización provoca un bloqueo, por lo que la bilis se acumula en el hígado. Esto a su vez causa cicatrices en el hígado y daño hepático.

¿Cuáles son los síntomas y las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria?

La mayoría de las veces, los médicos encuentran esta afección antes de que la persona tenga síntomas. Esto se debe a pruebas de hígado anormales o una radiografía de hígado anormal que se han realizado por otros motivos. Si hay síntomas tempranos, generalmente incluyen:

  • Picazón en la piel
  • Sensación de cansancio

La enfermedad puede estar presente durante muchos años, pero a medida que avanza la enfermedad los síntomas van desde:

  • Fiebres y escalofríos.
  • Sudores nocturnos
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Dolor abdominal superior derecho
  • Agrandamiento del hígado
  • Ictericia (coloración amarillenta de la piel / ojos)

Complicaciones

Debido a que este trastorno se ocupa del sistema digestivo y la función del hígado, las complicaciones incluyen:

  • Deficiencias de vitaminas
  • Infección del conducto biliar
  • Cirrosis del higado
  • Insuficiencia hepática
  • Cáncer del conducto biliar.

Cuando ver a un doctor

Si comienza a sentir picazón intensa en todo el cuerpo que no desaparece, debe comunicarse con su médico. También debe consultar a su médico si experimenta fatiga que no desaparece. Además, si tiene algún tipo de enfermedad inflamatoria intestinal junto con estos síntomas, debe comunicarse con su médico. Se ha encontrado evidencia de que las personas con colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn pueden ser más susceptibles a la colangitis esclerosante primaria.

¿Cuáles son las causas de la colangitis esclerosante primaria?

Los investigadores no han identificado la causa exacta, pero hay algunos factores que pueden estar relacionados con la obtención de PSC. Éstos incluyen:

  • 70 por ciento de las víctimas son hombres
  • Inicio entre las edades de 30 a 60
  • El 75 por ciento de los pacientes tienen colitis ulcerosa o de Crohn
  • La genética puede jugar un papel
  • Posible infección viral o bacteriana antes del inicio
  • Hay más personas en los EE. UU. Y el norte de Europa con esta afección que Asia o los países del sur de Europa

¿Cuáles son los tratamientos para la colangitis esclerosante primaria?

Si bien no hay medicamentos que traten la afección real, los médicos buscan tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones. En este momento no hay medicamentos que puedan revertir cualquier daño hepático que ya haya ocurrido. Estos son algunos de los tratamientos utilizados para controlar los síntomas:

  • Para la picazón: hay un medicamento conocido como colestiramina que puede ayudar a aliviar la picazón de la piel. Si esto no es efectivo, el médico puede probar otros medicamentos para aliviar la picazón.
  • Absorción de vitaminas: a veces se necesitan suplementos vitamínicos para ayudar a reducir la desnutrición. Las vitaminas reemplazadas son las vitaminas liposolubles A, D, E y K.
  • Flujo biliar y digestión: el ácido ursodesoxicólico puede ayudar a aumentar el flujo biliar y ayudar a la digestión. Este medicamento también puede aumentar la función hepática.
  • Infección: si hay colangitis aguda presente, el médico le recetará antibióticos para controlar la infección.
  • Cicatrización y obstrucción: el médico puede ordenar una colangiografía para buscar un bloqueo del conducto biliar. Pueden colocar un stent en el conducto para ayudar a drenar la bilis.
  • Dieta: las personas con enfermedad hepática no absorben las proteínas tan bien como deberían. La dieta debe ser rica en proteínas y calorías, incluidas las grasas adicionales.
  • Sin alcohol : el consumo de alcohol debe detenerse por completo o solo ingerir pequeñas cantidades. El alcohol puede aumentar la inflamación en el hígado y aumentar las cicatrices y la cirrosis.
  • ¿Cuándo necesitan los pacientes trasplantes de hígado?

Las complicaciones hepáticas eventualmente pueden conducir a insuficiencia hepática completa. En este caso, los pacientes pueden necesitar un trasplante de hígado. Después del trasplante, generalmente hay una tasa de supervivencia del 80 por ciento y una mejora de la calidad de vida. Después del trasplante de hígado, aquí hay algunas estadísticas de 17 pacientes que recibieron trasplantes de hígado:

  • 15 de 17 pacientes solo requirieron un trasplante de hígado
  • 2 de esos pacientes necesitaban un segundo trasplante de hígado
  • 2 pacientes desarrollaron cáncer de bilis y el resultado fue fatal
  • 2 pacientes desarrollaron colangitis esclerosante recurrente

¿Cuál es el pronóstico para la colangitis esclerosante primaria?

El pronóstico para la colangitis esclerosante primaria depende del caso. Las personas que no sufren ningún síntoma de la enfermedad tienen un mejor pronóstico que aquellas con síntomas. La tasa de cáncer es alta y aproximadamente 1 de cada 10 personas con colangitis esclerosante primaria desarrolla cáncer de las vías biliares en algún momento durante el curso de la enfermedad. Este tipo de cáncer es muy difícil de tratar. Hay investigaciones en curso para desarrollar buenos métodos de detección para la detección temprana del cáncer de las vías biliares. Una pequeña población de pacientes también desarrolla cáncer de colon con colangitis esclerosante primaria. Después del trasplante de hígado, el pronóstico es muy bueno si el paciente no desarrolla un segundo caso de colangitis esclerosante primaria o cáncer de vías biliares.

La colangitis esclerosante primaria es generalmente un campo nuevo y en desarrollo de la medicina y la investigación está en curso. Es importante encontrar un especialista con conocimientos que pueda ayudar con los últimos tratamientos y más información sobre esta enfermedad. 

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