Definición de somatostatinoma
Los somatostatinomas son tumores raros de las células pancreáticas que secretan la hormona somatostatina. El páncreas no es el único lugar donde se produce la somatostatina, pero es más probable que aparezcan somatostatinomas más grandes en el páncreas. Dado que esta hormona tiene una acción supresora sobre la mayoría de las otras hormonas, un somatostatinoma tiende a presentarse con síntomas asociados con la inhibición de estas hormonas. Los somatostatinomas son malignos, lo que significa que son cancerosos, pero son curables si el tumor se puede extirpar quirúrgicamente antes de que el cáncer se haya propagado a otros órganos.
Incidencia de somatostatinoma
En general, los somatostatinomas son muy raros. Ocurre en aproximadamente 1 de cada 40 millones de personas en los Estados Unidos. La prevalencia es igual en hombres y mujeres. Los somatostatinomas se detectan con mayor frecuencia en el grupo de edad de 40 a 60 años, aunque algunas de las afecciones con las que se asocia, como la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y la neurofibromatosis, a menudo comienzan antes en la vida. Dado que los somatostatinomas son tumores de crecimiento lento, esto puede explicar su diagnóstico más adelante en la vida.
Efectos del somatostatinoma
Efectos de la hormona
La hormona somatostatina es secretada principalmente por las células D (células delta) de los islotes de Langerhans en el páncreas. También es producido por el estómago, el duodeno y el hipotálamo. La somatostatina tiene un efecto inhibidor sobre una variedad de hormonas diferentes, pero como tiene una vida muy corta en el torrente sanguíneo, su acción es de corta duración. Puede afectar a muchas hormonas, pero la más notable es su efecto sobre el sistema digestivo. Algunos de los principales efectos de la somatostatina incluyen los siguientes:
- Reduce la insulina y el glucagón.
- Ralentiza el movimiento a través del estómago y el duodeno.
- Reduce la secreción de bilis al disminuir la motilidad de la vesícula biliar.
- Reduce la secreción de varias otras hormonas digestivas y disminuye la absorción en el intestino delgado.
- Suprime la secreción de la hormona del crecimiento (GH) de la glándula pituitaria anterior.
Es importante tener en cuenta que la somatostatina afecta a varias otras hormonas del cuerpo.
Efectos del tumor
Un somatostatinoma conduce a la secreción excesiva de la hormona somatostatina. Por tanto, los efectos de esta hormona son más prolongados y pronunciados de lo habitual. El más notable de estos efectos es que se reduce la secreción de insulina y, por tanto, aumentan los niveles de glucosa. Al obstaculizar el flujo de bilis, las grasas no se emulsionan completamente y permanecen en las heces (esteatorrea). También existe una mayor probabilidad de formación de cálculos biliares. Los somatostatinomas inhiben la secreción de ácido del estómago a niveles más bajos de lo normal, lo que dificulta la digestión temprana en el estómago.
Dado que un estomatostatinoma también puede secretar otras hormonas simultáneamente, esto puede alterar la presentación clínica. Esto depende en gran medida de la cantidad de estas otras hormonas secretadas por el tumor. Dependiendo del tamaño y la ubicación del somatostatinoma, el tumor también puede causar una obstrucción o compresión de las estructuras circundantes alterando aún más la presentación clínica. En general, un somatostatinoma es un tumor de crecimiento lento y puede estar presente durante años antes de que se diagnostique.
Localización del somatostatinoma
Aunque la somatostatina se secreta en varios sitios del cuerpo, el tumor se ve principalmente en el páncreas y el duodeno del intestino delgado. De hecho, la incidencia de somatostatinomas pancreáticos y duodenales es igual. Sin embargo, los somatostatinomas pancreáticos suelen ser más grandes, con un promedio del doble del tamaño de un somatostatinoma duodenal. Puede haber una ligera diferencia en los síntomas, aunque los tumores en ambos lugares, el páncreas y el duodeno, se presentan en gran parte de la misma manera. Por ejemplo, un somatostatinoma duodenal también puede causar una obstrucción mecánica dentro del intestino.
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Síntomas del somatostatinoma
- Niveles elevados de glucosa en sangre (diabetes mellitus). Puede variar de leve a muy grave e incluso provocar complicaciones diabéticas como la cetoacidosis.
- Cálculos biliares (colelitiasis) que pueden no siempre ser evidentes si los cálculos son pequeños. Los cálculos más grandes y numerosos pueden provocar inflamación de la vesícula biliar (colecistitis calculosa).
- Heces grasas (esteatorrea) que pueden tener un olor particularmente desagradable y dejar un residuo graso. Esta es una consecuencia de la reducción de la secreción de bilis.
- Diarrea debido a la reducción de la digestión y absorción de nutrientes del intestino.
- Pérdida de peso que es gradual y más pronunciada con un somatostatinoma pancreático.
- Niveles bajos de ácido estomacal (hipoclorhidria) e incluso ausencia de ácido (aclorhidria) que generalmente no se presenta con ningún síntoma específico.
Puede haber síntomas adicionales presentes como resultado de las condiciones subyacentes que se desarrollan debido a un somatostatinoma. Un tumor duodenal también puede causar síntomas de obstrucción del intestino, ictericia obstructiva e incluso sangrado en el intestino.
Causas del somatostatinoma
Un somatostatinoma es el resultado de un crecimiento anormal de las células productoras de somatostatina, principalmente en el páncreas y el duodeno. La razón exacta por la que surge un tumor maligno, en cualquier lugar, no está clara en todos los casos. Los somatostatinomas se han asociado con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN-1) en algunos casos. En MEN-1, hay tumores (benignos o malignos) en al menos dos sitios productores de hormonas (glándulas endocrinas). Surge debido a un defecto genético que afecta la producción de una proteína conocida como menina, que actúa como supresora de tumores.
Otras dos afecciones que se asocian específicamente con los somatostatinomas duodenales son la neurofibromatosis y el feocromoctioma. La neurofibromatosis es una afección en la que los tumores surgen en cualquier parte del sistema nervioso y se debe a defectos genéticos. El feocromocitoma es un tumor poco común que se presenta por razones desconocidas. Ocurre con mayor frecuencia en las partes internas de las glándulas suprarrenales, que se encuentran en la parte superior del riñón. A veces, el tumor puede ocurrir fuera de las glándulas suprarrenales y en otras partes del abdomen. Los tumores que se observan tanto en la neurofibromatosis como en el feocromocitoma suelen ser benignos.
Diagnóstico de somatostatinoma
Los somatostatinomas son tumores de crecimiento lento y muy raros. A menudo se diagnostica tarde. Dado que causa una serie de alteraciones hormonales, estas afecciones a veces se diagnostican primero y, sin más investigación, es posible que no se identifique la función subyacente del somatostatinoma. En el diagnóstico de un somatostatinoma, hay tres objetivos:
- Confirmando los altos niveles de somatostatina como consecuencia del tumor. Se miden los niveles de somatostatina en sangre y son anormalmente altos si exceden los 100 pg / ml.
- Identificar la ubicación y el tamaño del tumor con estudios de imagen como tomografía computarizada (TC) en espiral de alta resolución, resonancia magnética (RM), gammagrafía del receptor de somatostatina (SRS) y / o ecografía endoscópica.
- Estadificación de la neoplasia mediante la detección de la diseminación del tumor a los ganglios linfáticos regionales u otros órganos, principalmente el hígado. Este es un buen indicador del pronóstico.
Tratamiento del somatostatinoma
Un somatostatinoma se puede tratar quirúrgicamente o con quimioterapia. La cirugía puede ser curativa si el tumor se detecta temprano. Cuando la cirugía no es viable o eficaz, se puede considerar la quimioterapia. Dado que la mayoría de los somatostatinomas se detectan en una etapa tardía, el tumor a menudo se ha diseminado a otros órganos (metástasis).
Cirugía
Una vez que se confirma el diagnóstico y se localiza el tumor, se debe extirpar quirúrgicamente (resección). Si se extirpa quirúrgicamente todo el tumor y no hay diseminación (metástasis), la afección se puede curar. Sin embargo, hay casos en los que el tumor no se puede extirpar por completo o ya se ha diseminado y luego se considera la quimioterapia.
Quimioterapia
Aunque la quimioterapia es una opción de tratamiento, generalmente no es curativa. La quimioterapia se realiza en casos en los que el tumor no es resecable o se ha diseminado más allá del páncreas o el duodeno. El hígado es el sitio más común de metástasis. El pronóstico en estos casos es generalmente malo. La quimioterapia implica una combinación de estreptozotocina y 5-fluorouracilo (5-FU).
