Definición
El síndrome de la vena cava superior es una afección en la que se bloquea el flujo sanguíneo a través de una de las venas principales hacia el lado derecho del corazón. Esta vena se conoce como vena cava superior (VCS). Transporta sangre con poco oxígeno desde la parte superior del cuerpo hasta la aurícula derecha del corazón. La otra vena principal es la vena cava inferior (VCI) que transporta sangre desoxigenada desde la parte inferior del cuerpo. Hay varias razones por las que la vena cava superior puede obstruirse, parcial o completamente. El bloqueo puede surgir dentro de la propia vena o la compresión externa en la vena también puede causar un bloqueo. Si no se trata de inmediato, el síndrome de la vena cava superior puede provocar complicaciones graves, como edema cerebral (inflamación del cerebro). Por lo tanto, el síndrome de SVC se considera una emergencia médica.
Incidencia
En general, el síndrome de la vena cava superior es una afección poco común. De hecho, afecta a menos del 10% de los pacientes que tienen una masa en el lado derecho dentro de la cavidad torácica (tórax). La mayoría de estos casos surgen con cáncer del pulmón derecho y un número menor se observa con linfoma. Dado que el cáncer de pulmón es más común en los hombres, la incidencia del síndrome de la vena cava superior es mayor entre los hombres. La vena cava superior que surge con cánceres se ve principalmente en el grupo de edad de 40 a 60 años. En personas más jóvenes, se produce principalmente por motivos distintos al cáncer. Es raro en niños y bebés.
Fisiopatología
La sangre con poco oxígeno (sangre desoxigenada) regresa al lado derecho desde el corazón a través de las venas cavas:
- La vena cava superior (VCS) devuelve sangre de la cabeza, el cuello, las extremidades superiores y la parte superior del tórax (tórax).
- La vena cava inferior (VCI) devuelve sangre de las extremidades inferiores, la pelvis, el abdomen y la parte inferior del tórax.
Esta sangre luego ingresa a la aurícula derecha durante la diástole (relajación del corazón). Se empuja hacia el ventrículo derecho, que luego envía la sangre a los pulmones para su reoxigenación a través de la arteria pulmonar. Debe regresar una cantidad adecuada de sangre al corazón (retorno venoso) para que la sangre se llene y se estire lo suficiente para una contracción enérgica. Esto asegura que también pueda regresar suficiente sangre al lado izquierdo del corazón para ser enviada al resto del cuerpo. La circulación también asegura que el fluido tisular y la sangre no se congestionen en ninguna parte del cuerpo o venas.
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En el síndrome de la vena cava superior, hay congestión dentro de la VCS debido a alguna obstrucción. Existe cierto grado de compensación por las venas colaterales que drenan sangre de la mitad superior del cuerpo. Esto ocurre a través de los sistemas venosos mamarios azigóticos e internos y sus afluentes. Sin embargo, estos sistemas no pueden compensar completamente el retorno reducido a través de la vena cava superior. Como consecuencia, la presión en el SVC y la mayoría de las venas en la parte superior del cuerpo aumenta sustancialmente. Por lo tanto, la hinchazón se produce en la parte superior del cuerpo, sobre todo en la cabeza. Posteriormente, la distribución de suficiente sangre oxigenada por todo el cuerpo se ve obstaculizada hasta cierto punto.
Síntomas
No es infrecuente que los pacientes estén asintomáticos, sobre todo en las primeras etapas o cuando la VCS sólo está parcialmente obstruida. A medida que la afección progresa, solo pueden ser evidentes síntomas menores, que a menudo se pasan por alto. A medida que la VCS se bloquea por completo, los síntomas se vuelven más evidentes y continúan empeorando. Estar acostado o inclinado hacia adelante tiende a agravar los síntomas. Estos síntomas incluyen:
- La dificultad para respirar (disnea) es el síntoma más común.
- Distensión de las venas del cuello.
- Hinchazón de la cara.
- Enrojecimiento facial (rubor).
- Dolor de cabeza.
- Aturdimiento y mareos.
- Visión distorsionada.
- Tinte azulado de la piel (cianosis).
- Dificultad para tragar.
- Voz ronca.
- Hinchazón del brazo.
- Náusea.
- Dolor en el pecho.
- Acumulación de líquido alrededor de los pulmones (derrame pleural).
- Confusión
- Estupor
- Coma
No todos estos síntomas pueden estar presentes en el mismo grado al mismo tiempo en el síndrome de SVC.
Causas
El bloqueo de la vena cava superior puede surgir de dos formas:
- Obstrucción intrínseca
- Compresión extrínseca
Una obstrucción dentro de la VCS (intrínseca) ocurre principalmente cuando el cáncer invade la pared de los vasos sanguíneos desde un sitio circundante, como en el cáncer de pulmón derecho. Sin embargo, cualquier masa, deformidad del vaso o inflamación de la vena puede ser un factor precipitante.
La compresión de la vena a partir de una masa externa (extrínseca) es el otro mecanismo por el cual puede ocurrir un bloqueo de la VCS. Dado que las paredes de las venas son delgadas en comparación con las arterias y la presión arterial es más baja, una masa externa puede comprimirla más fácilmente.
Estos defectos no siempre causan la obstrucción real. En cambio, perturba el flujo sanguíneo a través de la vena cava superior, lo que lleva a la formación de un coágulo de sangre dentro de la vena (trombosis). La obstrucción completa de la VCS es más probable debido a la formación de un trombo dentro de la vena que ocluye la parte abierta restante de la vena cava superior. La obstrucción parcial es más probable cuando no hay formación de coágulos.
Factores de riesgo
La mayoría de los casos de síndrome de vena cava superior surge con neoplasias en el mediastino.
La causa maligna más común del síndrome de SVC es el carcinoma broncogénico (cáncer de pulmón) y el tipo más común de carcinoma de células pequeñas. La otra causa maligna importante, aunque mucho menos común, es el linfoma no Hodgkin. Otros cánceres que surgen en el mediastino o en otro lugar y se diseminan al mediastino también pueden ser responsables del síndrome de SVC, pero en general esto es raro.
Es importante señalar que el síndrome de SVC solo ocurre en una minoría de casos cuando estas neoplasias están presentes.
Algunas de las causas no cancerosas (benignas) del síndrome de la vena cava superior incluyen:
- Aneurisma aortico.
- Tumores benignos (no cancerosos) en el mediastino.
- Infecciones como tuberculosis (TB).
- Pericarditis.
- Tejido cicatricial dentro del mediastino.
- Vasculitis.
Diagnóstico
Los pacientes con síntomas prominentes y signos clínicos del síndrome de SVC pueden ser diagnosticados incluso sin más investigaciones. Sin embargo, se deben realizar varias investigaciones para evaluar el grado de obstrucción de la VCS y la posible causa. Los pacientes con síntomas menores requieren investigaciones para un diagnóstico concluyente. Estas pruebas incluyen:
- Venografía de contraste invasiva en la que se inyecta un tinte especial en la vena para que se pueda visualizar el flujo de sangre a través de ella.
- Tomografía computarizada (TC).
- Imágenes por resonancia magnética (IRM).
- Broncoscopia.
- Toracotomía.
Tratamiento
El tratamiento se dirige principalmente al alivio sintomático hasta que la causa subyacente se identifica de manera concluyente y se trata cuando sea posible. El alivio sintomático se logra de varias maneras:
- Elevando la cabecera de la cama.
- Administrar oxígeno.
- Cirugía de derivación de la VCS.
- Colocación de stent en vena cava superior.
Los trombolíticos pueden usarse para descomponer un coágulo, aumentando así el flujo sanguíneo en los casos de síndrome de SVC donde se trata de trombosis. Sin embargo, esto no elimina la causa principal y el coágulo puede volver a formarse más tarde. Por lo tanto, también se prescriben anticoagulantes para prevenir la formación de nuevos coágulos hasta que se trate la causa subyacente.
Otras medidas de tratamiento dependen de la causa. La radioterapia y la quimioterapia se pueden usar para atacar la malignidad cuando la extirpación quirúrgica del tumor es insuficiente para reducir la obstrucción de la VCS.
Referencias :
