Hay muchos tipos diferentes de enfermedades autoinmunes, pero el síndrome de Sjogren, que se encuentra entre las más comunes de estas afecciones, no es muy conocido. Es una condición marcada por ojos secos y boca seca, pero hay muchas cosas en esta enfermedad que pueden extenderse a casi todas las partes del cuerpo. No existe cura para el síndrome de Sjogren, aunque muchos medicamentos pueden limitar la enfermedad y controlar los síntomas con bastante eficacia.
¿Qué es el síndrome de Sjogren?
El síndrome de Sjogren es un trastorno crónico caracterizado por la inflamación de las glándulas exocrinas (glándulas con conductos) que producen secreciones para hidratar los tejidos. Afecta principalmente a las glándulas lagrimales y las glándulas salivales, lo que provoca una deficiencia de lágrimas y saliva respectivamente. Sin embargo, también pueden verse afectados otros órganos y sistemas. Por ejemplo, la piel seca se informa comúnmente y las articulaciones, los vasos sanguíneos, los músculos y los pulmones también pueden verse afectados, entre otros tejidos y órganos.
Como ocurre con la mayoría de las enfermedades autoinmunes, la causa de la inflamación en estos diferentes tejidos y órganos se debe al sistema inmunológico. Sin embargo, la causa exacta no se comprende claramente. A veces, el síndrome de Sjogren puede ocurrir junto con otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide (AR) y el lupus eritematoso sistémico (LES). Aunque el síndrome de Sjogren no se conoce tan popularmente como AR y LES, en realidad es la segunda afección reumatológica más común después del LES.
Causas del síndrome de Sjogren
La función principal del sistema inmunológico es proteger al cuerpo contra amenazas externas. Una de las formas en que lo hace es aislar a los invasores y atacarlos a través de una serie de mecanismos que incluyen la acción de sustancias químicas inmunes y células inmunes. A veces, el sistema se interrumpe y los mecanismos inmunitarios se vuelven contra el propio cuerpo. Puede apuntar a tejidos específicos o casi a cualquier órgano del cuerpo, lo que desencadena la inflamación. Esto se conoce como enfermedad autoinmune.
En el síndrome de Sjogren se atacan los tejidos de ciertas glándulas. Estas glándulas se conocen como glándulas exocrinas porque libera sus secreciones a través de un conducto. Más específicamente, son las glándulas responsables de hidratar los tejidos los que se ven afectados. Las glándulas lagrimales y las glándulas salivales son los principales objetivos. No se comprende claramente la razón por la que el sistema inmunológico se comporta de esta manera. Sin embargo, puede haber ciertos factores desencadenantes, como infecciones virales o bacterianas.
Es importante señalar que estos virus o bacterias no causan el síndrome de Sjogren ya que no es un trastorno infeccioso. Sin embargo, la respuesta del sistema inmunológico a estos virus y bacterias puede dirigir posteriormente las células inmunitarias hacia el propio tejido del cuerpo. Ciertos genes pueden predisponer a una persona a desarrollar el síndrome de Sjogren, pero esto tampoco es una causa de la enfermedad. Más bien aumenta la posibilidad de desarrollar el síndrome de Sjogren.
Factores de riesgo
Se ha identificado que algunas personas tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome de Sjogren según los factores de riesgo.
- Mujeres que tienen aproximadamente 9 veces más probabilidades que los hombres de desarrollar el síndrome de Sjogren.
- Personas mayores de 40 años.
- Antecedentes de otras enfermedades reumáticas como artritis reumatoide y LES.
Independientemente de estos factores de riesgo, el síndrome de Sjogren aún podría afectar a una persona que se considera de bajo riesgo.
Primaria y secundaria
El síndrome de Sjogren se puede clasificar como primario o secundario.
- El síndrome de Sjogren primario ocurre por sí solo sin ninguna otra condición autoinmune en ese momento. Sin embargo, es posible que surjan otras condiciones en el futuro.
- El síndrome de Sjogren secundario ocurre en presencia de otras afecciones reumatológicas como la artritis reumatoide (AR) y el lupus eritematoso sistémico (LES).
Signos y síntomas
Los principales síntomas del síndrome de Sjogren son:
- Boca seca
- Ojos secos
- Glándula parótida inflamada
Estos también suelen ser los primeros síntomas. El término sicca se utiliza para referirse a la sequedad característica del síndrome de Sjogren. Por lo tanto, a veces también se lo conoce como síndrome sicca. Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con síndrome de Sjogren también informan síntomas cutáneos, siendo el más común la piel excesivamente seca. También puede haber otros síntomas de la piel como manchas rojas a moradas (púrpura – sangrado debajo de la piel) y urticaria (urticaria).
Síntomas extraglandulares
Aparte de los síntomas de la piel, también puede haber otros síntomas que afecten a otras partes del cuerpo además de las glándulas. Estas características extraglandulares incluyen:
- Dolor articular (artralgia) e inflamación articular (artritis).
- Dolores musculares (mialgia).
- Palidez e incluso decoloración azulada de los dedos de las manos y los pies (fenómeno de Raynaud).
- Anomalías de la sangre como anemia (hemoglobina baja) y leucopenia (recuento bajo de glóbulos blancos).
- Varios síntomas de las vías respiratorias y los pulmones debido a enfermedades pulmonares.
- Síntomas digestivos como consecuencia de enfermedades gastrointestinales.
- Anomalías neurológicas debidas a enfermedades nerviosas (neuropatía).
- Enfermedades renales como acidosis tubular renal.
- Ganglios linfáticos inflamados (linfadenopatía).
- Inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).
- Otros síntomas debidos a enfermedad de la tiroides o enfermedad del hígado.
Existe un grado significativo de superposición de síntomas con el síndrome de Sjogren y otras afecciones reumatológicas.
Pruebas de diagnóstico
No es raro que el síndrome de Sjogren se diagnostique erróneamente durante largos períodos de tiempo. A veces, los síntomas se informan incorrectamente, lo que puede ser engañoso para los profesionales de la salud, como en lugar de quejarse de sequedad de boca, algunos pacientes pueden informar un aumento de la sed. La afección puede ser difícil de diagnosticar y puede requerir investigaciones que no se realizan de manera rutinaria. Se pueden realizar una serie de pruebas como:
- Análisis de sangre para identificar inflamación, niveles de células sanguíneas y anticuerpos específicos para afecciones reumatológicas.
- Estudios de imagen para visualizar las glándulas salivales:
– Sialograma donde se inyecta un tinte en las glándulas salivales para evaluar el flujo de saliva.
– Gammagrafía salival en la que se inyecta un isótopo radiactivo en el torrente sanguíneo y se rastrea hasta las glándulas salivales. - Biopsia donde se recolecta una pequeña muestra de tejido de la glándula salival y se examina bajo un microscopio para identificar cambios celulares que pueden ser indicativos del síndrome de Sjogren.
Tratamiento para el síndrome de Sjogren
Por lo general, se recetan medicamentos para tratar y controlar el síndrome de Sjogren. Sin embargo, en algunos casos puede ser necesaria una cirugía para tratar las complicaciones de la enfermedad. El síndrome de Sjogren es una enfermedad crónica y no existe cura para la afección. El tratamiento se centra en el manejo continuo con el uso de diferentes medicamentos. Estos medicamentos pueden incluir:
- Medicamentos para inhibir y regular el sistema inmunológico como corticosteroides y metotrexato .
- Lágrimas artificiales para lubricar los ojos cuando sea necesario.
- Fármacos para estimular la producción de saliva y lágrimas como pilocarpina o cevimelina .
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) para tratar la artritis en el síndrome de Sjogren.
- Medicamentos antipalúdicos como la hidroxicloroquina para la artritis que no responde a los AINE.
Rara vez se realiza una cirugía. Puede incluir procedimientos para bloquear el drenaje de lágrimas a través de los conductos. Los pacientes con síndrome de Sjogren también pueden requerir un trabajo dental más frecuente y extenso ya que la sequedad de la boca conduce a una serie de complicaciones dentales.
