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Síndrome de Meigs

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

Definición

El síndrome de Meigs es una tríada de afecciones médicas en las que hay un tumor ovárico benigno (específicamente un fibroma ovárico) con ascitis (acumulación de líquido en la cavidad abdominal) y derrame pleural (líquido alrededor de los pulmones en el espacio pleural). Una vez que se extrae el tumor, tanto la ascitis como el derrame pleural se resuelven. La razón exacta por la que se produce la acumulación de líquido en el abdomen y alrededor del pulmón con un tumor ovárico benigno no se comprende completamente, aunque existen varias teorías. Suele ocurrir con un fibroma ovárico, pero a veces se observa con otros tipos de tumores ováricos benignos e incluso con neoplasias malignas. En general, el síndrome de Meigs es poco común y afecta solo a 1 de cada 100 mujeres con un tumor de ovario. Cuando está presente, la ascitis se observa con mayor frecuencia sin derrame pleural.

 

Fisiopatología

Los tumores benignos, aunque no cancerosos, aún pueden causar una serie de complicaciones en el cuerpo más allá del órgano donde se originan. La mayoría de estas complicaciones son el resultado de la presión masiva contra los vasos sanguíneos, linfáticos y nervios. A veces se asocia con una secreción hormonal anormal o reacciones desencadenantes dentro del cuerpo por razones que no son claramente obvias al principio. El síndrome de Meigs es uno de esos casos. La acumulación de líquido ocurre en el abdomen y alrededor de los pulmones en el espacio pleural como resultado de alguna alteración causada por un tumor ovárico benigno. El mecanismo exacto detrás de este síndrome no se comprende con claridad.

Imagen de fibroma ovárico (masa blanca) de Wikimedia Commons

Se cree que el líquido que se acumula alrededor del pulmón (derrame pleural) se origina en el abdomen. La causa de la acumulación de líquido abdominal (ascitis) no se ha establecido de manera concluyente. Existen varias hipótesis para explicar este fenómeno. Una hipótesis es que el líquido se origina en el propio ovario, ya que el síndrome de Meigs tiende a surgir con tumores benignos de más de 10 centímetros (cm) de diámetro con una acumulación central de líquido y moco. Sin embargo, existen otras formas en las que también puede ocurrir la acumulación de líquido. El tumor puede presionar los vasos sanguíneos y los linfáticos, lo que evita que el líquido tisular se drene o permita que el líquido se escape de un vaso.

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Un marcador tumoral conocido como CA-125 se encuentra elevado en el síndrome de Meigs, aunque los niveles son más bajos que los que se observarían con los tumores cancerosos. La importancia de este marcador puede estar relacionada con el peritoneo más que con el ovario. También se ha propuesto que el tumor puede irritar el peritoneo provocando de ese modo que secrete grandes cantidades de líquido en la cavidad o que los cambios hormonales y los mediadores inflamatorios asociados con el tumor pueden conducir a edema.

Varios estudios han confirmado que el líquido dentro del abdomen en la ascitis es al menos parte del líquido que se acumula alrededor del pulmón en el espacio pleural (derrame pleural). No está claro si este líquido atraviesa el diafragma para ingresar al espacio pleural o es transportado por los vasos linfáticos desde el abdomen.

Síntomas

Los síntomas del síndrome de Meigs son una combinación de la presentación clínica de un tumor ovárico benigno, ascitis y derrame pleural. Los síntomas que se presentan y su intensidad dependen de la gravedad de cada condición. En conjunto, estos síntomas a veces pueden ser confusos, pero cuando se consideran como tres afecciones separadas, se comprende mejor su presencia. Al principio, los síntomas pueden ser vagos y el síndrome de Meigs no se identifica claramente. Pueden presentarse síntomas generalizados como fatiga.

Tumor de ovario benigno

  • Masa pélvica.
  • Irregularidad menstrual.
  • Cese de la menstruación (amenorrea) en mujeres que se acercan a la menopausia,

Ascitis

  • Sensación de hinchazón.
  • Hinchazón abdominal evidente por el aumento de la circunferencia.
  • La pérdida de peso suele estar presente en el síndrome de Meigs, pero la ascitis grave puede causar aumento de peso.
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Derrame pleural

  • Tos seca (no productiva significa que no hay esputo ni flema).
  • Dificultad para respirar: en las primeras etapas esto solo ocurre con el esfuerzo.
  • Disminución de la resistencia.

Causas

El síndrome de Meigs ocurre en el contexto de tumores de ovario benignos y específicamente de un fibroma. Cuando el síndrome se presenta con otros tipos de tumores ováricos benignos distintos de un fibroma, se conoce como síndrome pseudo-Meigs. También puede incluir un derrame pleural y ascitis con tumores de ovario cancerosos e incluso afecciones como el lupus eritematoso sistémico (LES) con agrandamiento de los ovarios. Algunas de estas afecciones en pseudo-Meigs pueden tener resultados muy graves y potencialmente mortales.

Aunque existen varias hipótesis sobre la fisiopatología (mecanismo de la enfermedad), no está clara la razón exacta por la que se producen ascitis y derrames pleurales con un tumor ovárico benigno. Tampoco se sabe de dónde se origina el líquido, ya sea del tumor o del ovario, o de los vasos sanguíneos o linfáticos. Hay varios estudios que sugieren que el líquido en el derrame pleural es común en gran medida con el líquido ascítico. El rasgo característico del síndrome de Meigs es la resolución de la ascitis y el derrame pleural con la extirpación del tumor. Por tanto, el tumor de ovario benigno juega un papel central en el síndrome.

Diagnóstico

Se deben realizar varias pruebas de diagnóstico para el síndrome de Meigs. Una de las principales razones por las que se deben realizar estas investigaciones es para excluir causas subyacentes graves distintas de la asociación con tumores ováricos benignos. La ascitis y el derrame pleural pueden ocurrir con una serie de afecciones diferentes que van desde cánceres hasta insuficiencia hepática, cardíaca y renal. Las investigaciones pueden incluir análisis de laboratorio con muestras de sangre y fluidos, así como estudios de imágenes. Algunas de estas pruebas incluyen:

  • Sangre: hemograma completo, urea y electrolitos y niveles de CA125.
  • Ecografía abdominal y pélvica, tomografía computarizada de abdomen y pelvis y radiografía de tórax.
  • Recolección de líquido del abdomen (paracentesis) y del espacio pleural (toracocentesis) o una prueba de Papanicolaou.
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Tratamiento

La aspiración de líquido de las cavidades puede resultar útil. Tanto la paracentesis como la toracocentesis se pueden realizar por razones terapéuticas y no solo como procedimiento de diagnóstico para recolectar muestras de líquido para su análisis. Sin embargo, la afección puede reaparecer y la paracentesis terapéutica y la toracocentesis se realizan solo para aliviar los síntomas de ascitis y derrame pleural, respectivamente. Solo es necesario cuando la acumulación de líquido está causando un malestar intenso y provocando un deterioro funcional. Si es menor, la paracentesis terapéutica y la toracocentesis pueden no ser necesarias.

Cirugía

Idealmente, se debe extirpar el tumor de ovario y, en el síndrome de Meigs, esto conducirá a la resolución completa de la ascitis y el derrame pleural. La extirpación exitosa del tumor se considera curativa. La recurrencia de ascitis y derrame pleural después de la extirpación quirúrgica del tumor es infrecuente.

La cirugía puede implicar la extirpación del ovario afectado con o sin la trompa de Falopio del lado afectado (ooforectomía o salpingooforectomía) para mujeres en edad reproductiva. El útero también se puede extirpar junto con los ovarios y las trompas de Falopio en ambos lados en mujeres mayores que han pasado la menopausia. El tejido ovárico sano se conserva en la medida de lo posible en las niñas que aún no han alcanzado la pubertad y en estos casos se puede realizar una resección en cuña del ovario.

Referencias :

www.patient.co.uk/doctor/Meigs%27-Syndrome.htm

emedicine.medscape.com/article/255450-overview

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