¿Qué es la leucemia de células pilosas?

La leucemia de células pilosas (abreviada como HCL) es un cáncer raro de la sangre y la médula ósea. En esta forma de cáncer, ciertos tipos de glóbulos blancos, llamados células B-linfocitos, se ven afectados. La leucemia de células pilosas se caracteriza por el crecimiento desinhibido de estos linfocitos B y un número bajo de otras células sanguíneas normales. Las células anormales tienen excrecencias finas en su superficie que les da un aspecto velludo cuando se ven con un microscopio, que es la razón del nombre de la condición.

¿Qué tan común es la leucemia de células peludas?

HCL es relativamente poco común y hace hasta el 2% de todos los casos de leucemia (cáncer de la sangre). Menos de 1000 nuevos casos de leucemia de células pilosas se diagnostican anualmente en los Estados Unidos.

Sin embargo, hay una incidencia extremadamente baja de leucemia de células pilosas en Japón y en personas de ascendencia africana. La leucemia de células pilosas es más común en hombres, que tienen de 4 a 5 veces más probabilidades de desarrollar este tipo de cáncer. Afecta principalmente a hombres de mediana edad en sus 50.

¿Qué sucede en la leucemia de células pilosas?

El linfocito anormal en la leucemia de células pilosas es un clon o tipo específico de células B. Las células anormales se infiltran en el sistema reticuloendotelial, que está formado por la mayoría de las células fagocíticas. Las células fagocíticas son ciertos tipos de glóbulos blancos que protegen el cuerpo eliminando partículas extrañas dañinas, bacterias y material de desecho.

Los linfocitos B anormales interfieren con la función de la médula ósea, lo que puede ocasionar insuficiencia de la médula ósea o disminución cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Por lo tanto, el problema radica en las células sanguíneas anormales, pero impacta en la médula ósea, que es la fuente de todas las células sanguíneas nuevas.

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Imagen de “células peludas” de Wikimedia Commons

Las células pilosas se acumulan en la médula ósea, el hígado y el bazo. Debido a la infiltración de las células B peludas, el hígado y el bazo aumentan anormalmente. En la leucemia de células pilosas, los niveles de una proteína llamada ciclina D1 aumentan, lo que puede contribuir al desarrollo de este cáncer.

Signos y síntomas

Los síntomas comunes y las quejas de presentación en pacientes con leucemia de células pilosas pueden incluir los siguientes:

  • Debilidad y fatiga
  • Anemia
  • Sangrado, debido a la reducción del número de plaquetas (trombocitopenia)
  • Fiebre baja
  • Infecciones bacterianas y micóticas, debido a la reducción del número de glóbulos blancos (neutropenia) [19659014] Molestia abdominal
  • Agrandamiento del bazo
  • Peso los
  • Sudores nocturnos
  • Engrosamiento de la piel
  • Presencia de una erupción roja en la piel
  • Aspecto de las úlceras en las piernas

Causas y factores de riesgo

La causa de la leucemia de células pilosas no está clara. En este tipo de leucemia, un clon específico o tipo de células B se vuelven cancerosas. Normalmente, la médula ósea tiene grandes reservas de células madre sanguíneas, que maduran para formar diferentes tipos de células sanguíneas con el tiempo. En la leucemia de células peludas, debido a alguna razón desconocida, muchas de las células madre maduran en linfocitos anormales. Estas células leucémicas anormales afectan la formación de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos.

Aunque se desconoce la causa de la leucemia de células pilosas, los factores de riesgo que aumentan las probabilidades de desarrollarse incluyen la exposición a:

  • radiación
  • polvo de madera
  • productos químicos agrícolas
  • antecedentes de fiebre glandular (mononucleosis infecciosa)

Pruebas y diagnóstico

Existen varias pruebas para diagnosticar la leucemia de células pilosas que pueden incluir lo siguiente:

  • Pruebas de laboratorio: las células peludas tienen finas proyecciones en forma de pelos en sus superficies, que se pueden ver bajo el microscopio. Las muestras de sangre muestran anemia, disminución del número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas y un recuento elevado de células pilosas.
  • Exploración física: la palpación abdominal puede palpar el hígado o el tamaño del bazo. Se puede usar un ultrasonido si se omite la dilatación del bazo y el hígado por palpación abdominal.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea: se puede extraer médula ósea, sangre y un trocito de hueso para detectar signos de cáncer.
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Tratamiento de HCL

La leucemia de células pilosas puede no causar ningún síntoma en algunos pacientes. Alrededor del 10% de los pacientes de edad avanzada muestran un agrandamiento bazo moderado y una disminución leve de los recuentos sanguíneos, y no requieren terapia.

Quimioterapia

Se administra cladribina o 2-clorodeoxiadenosina (2-CdA) por vía intravenosa a los pacientes durante 7 días . En unas pocas semanas, aumentan el recuento de plaquetas, el recuento de leucocitos y los niveles de hemoglobina. La cladribina destruye las células cancerosas al romper sus cadenas de ADN e interrumpir el metabolismo celular. Es un fármaco muy eficaz y muestra más del 80% de respuesta completa en la leucemia de células pilosas.

Para los pacientes con leucemia de células pilosas que no responden bien a 2-CdA, 2′-desoxicoformicina (2’DCF), también conocido como pentostatina, se puede administrar por vía intravenosa dos veces al mes, durante 3 a 6 meses. La pentostatina, sin embargo, es menos efectiva que la cladribina y se reserva solo cuando la cladribina no funciona de manera efectiva.

El rituximab, un anticuerpo, se puede administrar a pacientes con leucemia de células pilosas recurrentes o refractarias.

Las inyecciones de interferón alfa también pueden administrado tres veces por semana durante 1-1.5 años en casos de leucemia de células pilosas refractaria o recidivante. Tienen efectos antitumorales e inmunomoduladores, lo que significa que pueden ayudar al sistema inmunitario a adaptarse a la afección.

Se pueden recomendar ciertos factores de crecimiento (como los factores estimulantes de colonias de granulocitos o G-CSF) a los pacientes que reciben quimioterapia ya que ayudan en reduciendo la toxicidad de los medicamentos usados ​​para la leucemia de células pilosas.

Cirugía

La extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía) mejora el recuento de células sanguíneas; sin embargo, la esplenectomía se realiza en pacientes que no responden a quimioterapéuticos o para aquellos que sufren hemorragias graves. Si se hace laparoscópicamente, la esplenectomía puede tener un menor riesgo postoperatorio y una recuperación más rápida.

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Complicaciones

Muchos pacientes con cambios pequeños o insignificantes en el recuento sanguíneo y menor agrandamiento del bazo pueden no mostrar ningún síntoma. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, los bajos recuentos sanguíneos causados ​​por la leucemia de células pilosas pueden provocar infecciones (debido a niveles reducidos de glóbulos blancos), fatiga (debido a glóbulos rojos reducidos) y hemorragia excesiva (debido a la reducción de plaquetas).

Tasa de supervivencia y remisión

La introducción de nuevos fármacos quimioterapéuticos ha mejorado significativamente la supervivencia de los pacientes con HCL. La mayoría de los pacientes muestran un pronóstico decente y viven diez años o más, después de haber sido diagnosticados con leucemia de células pilosas.

El pronóstico depende en gran medida de los siguientes dos factores:

  • La velocidad del desarrollo de la leucemia de células pilosas
  • los pacientes con leucemia de células pilosas para el tratamiento dado

El tratamiento puede dar como resultado una remisión duradera, dando a los pacientes un período libre de enfermedad durante el cual algunos o todos los síntomas de la leucemia desaparecen. Sin embargo, la leucemia puede regresar después de la remisión. En tales casos, la repetición del tratamiento posiblemente pueda conducir a la remisión de nuevo.

Referencia :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000592 .htm

http://emedicine.medscape.com/article/200580-overview

http://www.mayoclinic.com/health/hairy-cell -leukemia / DS00673