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Leucemia de células pilosas (HCL)

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

¿Qué es la leucemia de células pilosas?

La leucemia de células pilosas (abreviada como HCL) es un cáncer poco común de la sangre y la médula ósea. En esta forma de cáncer, ciertos tipos de glóbulos blancos, llamados linfocitos B, se ven afectados. La leucemia de células pilosas se caracteriza por el crecimiento desinhibido de estos linfocitos B y un número reducido de otras células sanguíneas normales. Las células anormales tienen excrecencias finas en su superficie que les dan un aspecto peludo cuando se ven con un microscopio, que es la razón del nombre de la afección.

¿Qué tan común es la leucemia de células pilosas?

La HCL es relativamente poco común y representa solo el 2% de todos los casos de leucemia (cáncer de la sangre). Cada año se diagnostican menos de 1000 casos nuevos de leucemia de células pilosas en los Estados Unidos.

Sin embargo, existe una incidencia extremadamente baja de leucemia de células pilosas en Japón y en personas de ascendencia africana. La leucemia de células pilosas es más común en los hombres, que tienen de 4 a 5 veces más probabilidades de desarrollar este cáncer. Afecta principalmente a hombres de mediana edad en sus 50 años.

¿Qué sucede en la leucemia de células pilosas?

El linfocito anormal en la leucemia de células pilosas es un clon o tipo específico de células B. Las células anormales se infiltran en el sistema reticuloendotelial, que está formado por la mayoría de las células fagocíticas. Las células fagocíticas son ciertos tipos de glóbulos blancos que protegen el cuerpo al eliminar partículas extrañas dañinas, bacterias y material de desecho.

Los linfocitos B anormales interfieren con la función de la médula ósea, lo que puede provocar insuficiencia de la médula ósea o disminución del número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Por lo tanto, el problema radica en las células sanguíneas anormales, pero impacta en la médula ósea, que es la fuente de todas las células sanguíneas nuevas.

Las células pilosas se acumulan en la médula ósea, el hígado y el bazo. Debido a la infiltración de las células B peludas, el hígado y el bazo aumentan de tamaño de forma anormal. En la leucemia de células pilosas, los niveles de una proteína llamada ciclina D1 aumentan, lo que puede contribuir al desarrollo de este cáncer.

Signos y síntomas

Los síntomas comunes y las quejas de presentación en pacientes de leucemia de células pilosas pueden incluir los siguientes:

  • Debilidad y fatiga
  • Anemia
  • Sangrado debido a la reducción del número de plaquetas (trombocitopenia)
  • Fiebre leve
  • Infecciones bacterianas y fúngicas, debido a la reducción del número de glóbulos blancos (neutropenia).
  • Malestar abdominal
  • Bazo agrandado
  • Pérdida de peso
  • Sudores nocturnos
  • Engrosamiento de la piel
  • Presencia de erupción roja en la piel.
  • Aparición de úlceras en las piernas.

Causas y factores de riesgo

La causa de la leucemia de células pilosas no está clara. En este tipo de leucemia, un clon o tipo específico de células B se vuelve canceroso. Normalmente, la médula ósea tiene grandes reservas de células madre sanguíneas, que maduran para formar diferentes tipos de células sanguíneas con el tiempo. En la leucemia de células pilosas, debido a alguna razón desconocida, muchas de las células madre maduran y se convierten en linfocitos anormales. Estas células leucémicas anormales afectan la formación de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos.

Aunque se desconoce la causa de la leucemia de células pilosas, los factores de riesgo que aumentan las posibilidades de que se desarrolle incluyen la exposición a:

  • radiación
  • polvo de madera
  • químicos agriculturales
  • antecedentes de fiebre glandular (mononucleosis infecciosa)

Pruebas y diagnóstico

Existen varias pruebas para diagnosticar la leucemia de células pilosas que pueden incluir las siguientes:

  • Pruebas de laboratorio: las células pilosas tienen proyecciones finas, similares a pelos, en sus superficies, que se pueden ver al microscopio. Las muestras de sangre muestran anemia, disminución del número de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas y un recuento elevado de células pilosas.
  • Exploración física: la palpación abdominal puede palpar el agrandamiento del hígado o del bazo. Se puede usar una ecografía si la palpación abdominal no detecta el agrandamiento del bazo y el hígado.
  • Aspiración y biopsia de médula ósea: la médula ósea, la sangre y un pequeño trozo de hueso se pueden extraer y usar para buscar signos de cáncer.

Tratamiento de HCL

La leucemia de células pilosas puede no causar ningún síntoma en algunos pacientes. Alrededor del 10% de los pacientes de edad avanzada muestran un agrandamiento moderado del bazo y una leve disminución de los recuentos sanguíneos, y no requieren tratamiento.

Quimioterapia

Se administra cladribina o 2-clorodesoxiadenosina (2-CdA) por vía intravenosa a los pacientes durante 7 días. En unas pocas semanas, aumentan el recuento de plaquetas, el recuento de leucocitos y los niveles de hemoglobina. La cladribina destruye las células cancerosas al romper sus cadenas de ADN e interrumpir el metabolismo celular. Es un fármaco muy eficaz y presenta una respuesta completa de más del 80% en la leucemia de células pilosas.

Para los pacientes con leucemia de células pilosas que no responden bien a la 2-CdA, se puede administrar 2′-desoxicoformicina (2’DCF), también llamada pentostatina, por vía intravenosa dos veces al mes, durante 3 a 6 meses. La pentostatina, sin embargo, es menos efectiva que la cladribina y se reserva solo cuando la cladribina no funciona de manera efectiva.

Se puede administrar rituximab, un anticuerpo, a pacientes con leucemia de células pilosas en recaída o refractaria.

Las inyecciones de interferón alfa también se pueden administrar tres veces por semana durante 1-1.5 años en casos de leucemia de células pilosas refractaria o recidivante. Tienen efectos antitumorales e inmunomoduladores, lo que significa que pueden ayudar al sistema inmunológico a adaptarse a la afección.

Se pueden recomendar ciertos factores de crecimiento (como factores estimulantes de colonias de granulocitos o G-CSF) a los pacientes que reciben quimioterapia, ya que ayudan a reducir la toxicidad de los medicamentos utilizados para la leucemia de células pilosas.

Cirugía

La extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía) mejora el recuento de células sanguíneas; sin embargo, la esplenectomía se realiza en pacientes que no responden a la quimioterapia o en aquellos que sufren hemorragias graves. Si se realiza por vía laparoscópica, la esplenectomía puede tener menos riesgo posoperatorio y una recuperación más rápida.

Complicaciones

Muchos pacientes con cambios pequeños o insignificantes en el recuento sanguíneo y menos agrandamiento del bazo pueden no mostrar ningún síntoma. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes, los recuentos sanguíneos bajos causados ​​por la leucemia de células pilosas pueden provocar infecciones (debido a la reducción de glóbulos blancos), fatiga (debido a la reducción de glóbulos rojos) y sangrado excesivo (debido a la reducción de plaquetas).

Tasa de supervivencia y remisión

La introducción de fármacos quimioterápicos más nuevos ha mejorado significativamente la supervivencia de los pacientes con HCL. La mayoría de los pacientes muestran un pronóstico decente y viven diez años o más, después de ser diagnosticados con leucemia de células pilosas.

El pronóstico depende en gran medida de los siguientes dos factores:

  • La velocidad de desarrollo de la leucemia de células pilosas.
  • Respuesta de los pacientes con leucemia de células pilosas al tratamiento administrado

El tratamiento puede resultar en una remisión duradera, dando a los pacientes un período libre de enfermedad durante el cual algunos o todos los síntomas de la leucemia han desaparecido. Sin embargo, la leucemia puede regresar después de la remisión. En tales casos, la repetición del tratamiento posiblemente pueda conducir a la remisión nuevamente.

Referencia :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000592.htm

http://emedicine.medscape.com/article/200580-overview

http://www.mayoclinic.com/health/hairy-cell-leukemia/DS00673

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