Los glóbulos rojos (glóbulos rojos o eritrocitos) son importantes portadores de gas en la sangre, lo que garantiza que el oxígeno llegue a todos los tejidos. Estas células se producen y destruyen constantemente en el cuerpo. El equilibrio asegura que haya una cantidad suficiente de glóbulos rojos en la sangre. La vida útil normal de un glóbulo rojo es de aproximadamente 120 días y, por lo general, el desgaste conduce finalmente a su destrucción. Esto ocurre a un ritmo constante en línea con la producción para garantizar que no haya un exceso ni una deficiencia de glóbulos rojos.
¿Qué es la anemia hemolítica?
La anemia hemolítica es un nivel bajo de glóbulos rojos circulantes debido a su destrucción prematura y, a menudo, excesiva. La velocidad a la que se destruyen los glóbulos rojos es mayor que la velocidad de su producción en la médula ósea. Esto conduce a una pérdida neta y, en última instancia, a una deficiencia de glóbulos rojos. La médula ósea puede aumentar la producción hasta en un 800% para compensar cualquier necesidad repentina de glóbulos rojos. Sin embargo, en la anemia hemolítica, el equilibrio se inclina a favor de la destrucción de los glóbulos rojos con o sin una disminución concomitante de la producción celular.
La destrucción de los glóbulos rojos se produce en el hígado, el bazo e incluso la médula ósea. Los fagocitos mononucleares identifican estas células como desgastadas o deformadas y luego las destruyen. En la anemia hemolítica, la destrucción excesiva de los glóbulos rojos ocurre con mayor frecuencia dentro de los fagocitos y, por lo tanto, se denomina hemólisis extravascular . Sin embargo, en una minoría de casos los glóbulos rojos se destruyen debido a daños mecánicos, toxinas externas, parásitos que ingresan a la célula o proteínas inmunes (complemento) que se adhieren al glóbulo y desencadenan su destrucción. Esto se conoce como hemólisis intravascular .
Efectos de la destrucción excesiva de glóbulos rojos
Una vez que se destruye un glóbulo rojo, su hemoglobina todavía está presente en el cuerpo. Este es degradado a un ritmo constante por ciertas células, particularmente en el hígado, produciendo hemosiderina y luego bilirrubina. Sin embargo, con la anemia hemolítica, la destrucción es tan grande que la hemoglobina se acumula en la sangre y la orina, así como la hemosiderina y la bilirrubina. Estos subproductos son tóxicos para varias células del cuerpo, lo que produce una serie de efectos en diferentes tejidos del cuerpo.
Los pacientes con anemia hemolítica, por tanto, presentarán ictericia y agrandamiento del bazo (esplenomegalia) si se debe a causas extravasculares. Esto es el resultado del proceso de destrucción normal del cuerpo y los sitios de limpieza están sobrecargados con la destrucción masiva de glóbulos rojos. En las causas intravasculares, hay un aumento de la hemoglobina libre y la hemosiderina en la sangre y la orina, así como ictericia. Evidentemente, la anemia está presente en todos los casos.
Causas de la anemia hemolítica
Las causas de la anemia hemolítica se pueden clasificar en heredadas o adquiridas.
Las causas hereditarias surgen debido a defectos genéticos que pueden provocar deformidades en la membrana celular, componentes internos como la hemoglobina o la falta de enzimas protectoras en los glóbulos rojos. Esto se ve en condiciones como:
- Esferocitosis hereditaria: glóbulos rojos anormales en forma de esfera.
- Eliptocitosis hereditaria: forma elíptica anormal de los glóbulos rojos.
- Talasemia: alfa o beta cuando existe una anomalía en la estructura de la hemoglobina.
- Enfermedad de células falciformes: glóbulos rojos anormales en forma de media luna.
- Defectos o deficiencias de las enzimas de los glóbulos rojos (enzimopatías): deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), deficiencia de piruvato quinasa, deficiencia de pirimidina nucleotidasa.
Las causas adquiridas son el resultado de algún proceso de enfermedad que no está relacionado con defectos de nacimiento o alteraciones genéticas. Esto puede incluir:
- Infección de glóbulos rojos como malaria.
- Daño mecánico a los glóbulos rojos debido a causas como anomalías de las válvulas cardíacas o su paso a través de vasos sanguíneos estrechados. También se puede observar con ejercicio físico intenso (hemoglobinuria de marcha).
- Toxinas asociadas con la septicemia por Clostridium perfringins .
- Autoanticuerpos que se unen a las membranas de los glóbulos rojos: anemias hemolíticas autoinmunes frías y calientes.
Anemias hemolíticas autoinmunes
Este tipo de anemia hemolítica ocurre con los autoanticuerpos de los glóbulos rojos que “marcan” los glóbulos rojos para su destrucción. A menudo ocurre sin razón conocida y se denomina anemia hemolítica autoinmune idiopática. Sin embargo, puede verse con ciertas enfermedades autoinmunes (secundarias). Hay dos subtipos asociados con la actividad de los anticuerpos a ciertas temperaturas: el tipo de anticuerpo caliente (hemólisis autoinmune caliente) y el tipo de anticuerpo frío (enfermedad de las aglutininas frías).
Tipo de anticuerpo caliente
Esto es más común y está asociado con temperaturas de aproximadamente 37 grados Celsius (temperatura corporal normal) que es óptima para que los anticuerpos se unan. La anemia hemolítica autoinmune de tipo anticuerpo caliente puede ser secundaria a varias afecciones que incluyen:
- Enfermedad autoinmune como LES y artritis reumatoide.
- Otros trastornos relacionados con el sistema inmunológico como la infección por VIH.
- Neoplasia (cáncer) del tejido linfoide como linfoma o leucemia o crecimientos malignos sólidos.
- Fármacos que incluyen penicilina, quinidina y metildopa.
Tipo de anticuerpo frío
La unión de anticuerpos es mejor a bajas temperaturas de alrededor de 4 grados Celsius, pero aún puede ocurrir a temperaturas de hasta 37 grados Celsius. Se ve con enfermedades como el linfoma de células B, la infección por Mycoplasma pneumoniae o con la mononucleosis infecciosa.
Tipos raros de anemia hemolítica
Un tipo poco común de anemia autoinmune es cuando los anticuerpos se dirigen a los glóbulos rojos que no “pertenecen” al cuerpo (células que no son propias). Esto se conoce como anemia hemolítica aloinmune y puede ocurrir con una transfusión de sangre masiva o en el feto / bebé recién nacido donde el sistema inmunológico de la madre ataca los anticuerpos del “padre” (eritroblastosis fetal). Esto se analiza con más detalle en ictericia neonatal .
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es donde las células madre sanguíneas inmaduras son deficientes en ciertas proteínas que las hacen propensas a la destrucción. Un síntoma característico es la presencia de niveles altos de hemoglobina en la orina (hemoglobinuria) que hace que sea de color rojo a marrón por la mañana.
Signos y síntomas
La anemia hemolítica puede ser asintomática (sin síntomas) durante períodos prolongados, especialmente en casos leves. Los primeros síntomas que se pueden observar son los mismos que los de otros tipos de anemia: niveles bajos de glóbulos rojos que provocan hipoxia. Una vez más, esto depende de la gravedad de la afección. Los síntomas más prominentes se observan en los casos en que hay una destrucción masiva y rápida de glóbulos rojos.
Los signos y síntomas incluyen:
- Dificultad para respirar
- Se fatiga fácilmente
- Dolor en el pecho
- Ritmo cárdiaco elevado
- Color de la orina de rojo a marrón o amarillo oscuro
- Ictericia: coloración amarillenta de la piel y los ojos.
- Bazo y / o hígado agrandados
- Mareo
