¿Qué es la sarcoidosis pulmonar?
La sarcoidosis pulmonar es una afección inflamatoria en la que se forma tejido anormal en los pulmones. A menudo, los ganglios linfáticos dentro de la cavidad torácica también se ven afectados. Este tejido anormal se conoce como granuloma y es el tipo de tejido que surge cuando el cuerpo intenta aislar una infección. Sin embargo, en la sarcoidosis estos granulomas se forman por alguna razón desconocida.
La sarcoidosis no es una enfermedad común que afecta a menos del 1% de la población estadounidense. A menudo se diagnostica erróneamente por otras afecciones pulmonares como la tuberculosis y un gran número permanece asintomático debido a la falta de síntomas o síntomas inespecíficos. Muchos casos de sarcoidosis se resuelven espontáneamente, aunque en ocasiones se puede requerir tratamiento. La muerte por sarcoidosis no es común, pero puede surgir como resultado de complicaciones.
¿Qué sucede en la sarcoidosis?
Los granulomas son pequeños nódulos o bultos que pueden formarse en cualquier parte del cuerpo. La mayoría de las veces, estas masas surgen de una infección. Un granuloma es la forma que tiene el cuerpo de aislar una infección. Esto suele ocurrir cuando el cuerpo no puede destruir el microbio invasor, pero tiene que restringirlo para evitar una mayor propagación de la infección. La “pared” está formada por varias células inmunitarias diferentes.
Los monocitos circulantes, un tipo de célula inmunitaria, se agregan en el área afectada. Estos monocitos pueden diferenciarse en otro tipo de células inmunes conocidas como macrófagos. Rodea el área objetivo y se transforma. Estos macrófagos se conocen como células epitelioides. A su vez, está rodeado de linfocitos (glóbulos blancos). En conjunto, estas células mantienen atrapados a los microbios. El tejido circundante puede destruirse o calcificarse (endurecerse).
Sin embargo, en la sarcoidosis no existe una infección que pueda identificarse en el área donde se forma un granuloma. Por lo general, no hay destrucción de tejido y los granulomas pueden resolverse incluso sin tratamiento. A pesar de la ausencia de una infección, todavía hay inflamación en el sitio afectado. No es una enfermedad autoinmune como a veces se piensa incorrectamente.
Causas de la sarcoidosis pulmonar
Se desconoce la causa exacta de la sarcoidosis. Parece que ciertas personas tienen más probabilidades de desarrollar sarcoidosis posiblemente debido a una predisposición genética. Esto afecta la forma en que reacciona el sistema inmunológico y puede ser provocado por virus o bacterias. Sin embargo, es importante señalar que la sarcoidosis no es una infección. El polvo y la exposición a diversos productos químicos también pueden actuar como desencadenantes.
Una vez que el sistema inmunológico se activa de forma anormal, provoca la formación de granulomas. Aunque surge con una disfunción en el sistema inmunológico, la sarcoidosis no es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca los tejidos sanos del cuerpo. Los nódulos (granulomas) tampoco deben confundirse con tumores malignos (cáncer). Debido a la presencia y acumulación de estos granulomas, puede afectar la función de los órganos de varias formas.
- Leer más sobre neurosarcoidosis .
- Lea más sobre la disnea crónica de esfuerzo .
- Lea más sobre los tipos de enfermedades pulmonares .
Signos y síntomas
Aproximadamente el 5% de los casos se presentan sin síntomas (asintomáticos). Estos casos se diagnostican de forma incidental durante una radiografía de tórax u otra técnica de imagen. Otro 45% de los pacientes no experimenta síntomas pulmonares y puede presentar fiebre y pérdida de apetito que puede ser vaga. El otro 50% de los casos de sarcoidosis se presentan con síntomas pulmonares que incluyen:
- Tos (generalmente seca y persistente)
- Dificultad para respirar (generalmente con esfuerzo)
- Espuma de respiración anormal como sibilancias
- Dolor en el pecho
- Vómito con sangre (hemoptisis) que es raro
También puede haber pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos, voz ronca, inflamación de los ganglios linfáticos, nódulos en la piel, dolor en las articulaciones y síntomas oculares. Con la sarcoidosis también pueden surgir alteraciones en la frecuencia cardíaca, función renal, función hepática, función cerebral y nerviosa, y anomalías sanguíneas.
¿Qué tan grave es la sarcoidosis?
La gravedad de la sarcoidosis depende de los casos individuales, el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado. Naturalmente, los casos graves de sarcoidosis son más graves y pueden conducir a un deterioro significativo de la función pulmonar que puede progresar a complicaciones. En estos casos severos, la muerte también puede ser una posibilidad como resultado de insuficiencia respiratoria. El corazón también puede verse afectado, lo que puede provocar resultados fatales.
Sin embargo, es importante tener en cuenta que la mayoría de los casos no son graves y pueden tratarse y manejarse de manera eficaz. Incluso sin tratamiento, algunos casos pueden resolverse espontáneamente y no volver a aparecer. Incluso en casos de sarcoidosis de moderada a grave, la tasa de mortalidad es inferior al 5% incluso sin tratamiento. Esto no debe restar valor al tratamiento de la afección, ya que el manejo adecuado puede desempeñar un papel importante en la calidad de vida y la progresión de la enfermedad.
El pronóstico de la sarcoidosis depende del estadio de la enfermedad. Se divide en cuatro etapas, siendo la etapa I la más leve y hasta el 90% de los casos no llegan a remisión. La mayoría de estos pacientes son asintomáticos. El estadio IV es la forma más grave y nunca se produce remisión. El riesgo de muerte en la etapa IV es significativamente alto, pero incluso en estos casos depende de la calidad de la atención.
Tratamiento de la sarcoidosis
La mayoría de los pacientes requieren tratamiento solo para los síntomas. Sin embargo, esto depende de la gravedad de la sarcoidosis. En casos asintomáticos, puede que no sea necesario comenzar con ningún tratamiento. No obstante, sería necesaria una monitorización constante para evaluar la función pulmonar. En estos casos, el tratamiento puede iniciarse una vez que la función pulmonar disminuye hasta un cierto nivel, incluso si los síntomas aún están ausentes.
Tratamiento con esteroides
El enfoque principal para tratar la sarcoidosis es usar corticosteroides como prednisona. Los esteroides no solo suprimen la actividad inmune anormal, sino que también reducen la inflamación, aliviando así los síntomas de la sarcoidosis. Se usan dosis más altas de prednisona durante períodos cortos de tiempo hasta que los síntomas mejoren o se resuelvan. Algunos pacientes requieren el uso prolongado de esteroides en dosis más bajas.
Tratamiento no esteroideo
Se pueden usar otros medicamentos en lugar de esteroides si la afección no responde a los esteroides o si experimenta efectos adversos por el uso de esteroides. Es posible que algunos pacientes no deseen usar esteroides y, por lo tanto, estas otras opciones de medicamentos deben tenerse en cuenta. Incluye:
- Metotrexato
- Cloroquina e hidroxicloroquina
- Ciclofosfamida
- Azatioprina
- Clorambucilo
- Ciclosporina
- Infliximab y talidomida
Cirugía
Rara vez se necesita cirugía para la sarcoidosis. Implica el trasplante de pulmón en pacientes con función pulmonar gravemente deteriorada en sarcoidosis avanzada.
