¿Qué es la calcifilaxis?
La calcifilaxis es una afección en la que hay un depósito anormal de calcio en el cuerpo que afecta principalmente a ciertos vasos sanguíneos pequeños y da lugar a daños en la piel. También se conoce como calcificación vascular, ya que el vaso sanguíneo se endurece debido a la deposición de calcio. Los principales vasos sanguíneos afectados en la calcifilaxis son las diminutas arteriolas que suministran sangre a la grasa subcutánea y la piel que se encuentra por encima de ella. Puede poner en peligro la vida y la mayoría de las muertes se deben a complicaciones más que a la calcifilaxis en sí. Aunque la piel se ve afectada principalmente en la calcifilaxis, el mismo proceso puede ocurrir en las diminutas arteriolas de los órganos internos. Las consecuencias de la afectación de órganos internos pueden poner en peligro la vida incluso sin una infección.
¿Qué tan común es la calcifilaxis?
La calcifilaxis general es rara. Se observa principalmente en personas con enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) donde el cuerpo no puede mantener los niveles normales de diferentes minerales como el calcio. Aunque la calcifilaxis es poco común en la población general con funcionamiento normal de los riñones, la afección puede estar relacionada en estos grupos con la toxicidad del aluminio, los suplementos de vitamina D y las inyecciones de hierro dextrano. La calcifilaxis tiene una alta tasa de mortalidad que conduce a la muerte en hasta el 80% de los pacientes con la afección.
Proceso de calcifilaxis
Calcificación de vasos sanguíneos.
Los vasos sanguíneos son flexibles con un revestimiento interior liso. Esto permite que la sangre fluya libremente a través de él. El líquido de la sangre que contiene nutrientes y oxígeno sale del vaso al tejido. El líquido alrededor de las células que contiene desechos y dióxido de carbono ingresa al vaso sanguíneo para ser transportado y eliminado. La calcificación de los vasos sanguíneos afecta estos procesos de varias formas. La deposición de calcio puede hacer que los vasos sanguíneos se vuelvan rígidos, dificulta el flujo sanguíneo suave y conduce a la formación de coágulos sanguíneos.
Muerte de tejido y gangrena
La reducción del suministro de sangre al área provoca daños en los tejidos y la muerte, ya que la grasa y la piel se ven privadas de nutrientes y oxígeno. Es la formación de coágulos de sangre dentro del vaso lo que bloquea el flujo sanguíneo. Algunas áreas de la piel se vuelven dolorosas y se produce la muerte del tejido (necrosis). La estasis de la sangre y la muerte celular conduce a un color púrpura-azul a negro de la piel afectada. Se produce gangrena, se pueden formar úlceras en la piel y se puede infectar con bacterias. La infección puede extenderse y provocar complicaciones potencialmente mortales como la septicemia.
Signos y síntomas
La calcifilaxis causa síntomas cutáneos pronunciados que comienzan por la decoloración de la piel y conducen a una gangrena con úlceras. Las lesiones típicas que se observan con calcifilaxis en la parte inferior del abdomen, glúteos, muslos, pantorrillas y pies. Hay picazón, sensación de ardor y dolor en el sitio afectado.
Lesiones tempranas
- Moteado morado de la piel
- Sangrado debajo de la piel con ampollas llenas de sangre.
Lesiones intermedias
- Lesiones púrpuras en forma de estrella que son negras en el centro
- Las lesiones son firmes y muy sensibles.
Lesiones tardías
- Gangrena seca
- Múltiples úlceras profundas
Imagen de Wikimedia Commons
Causas de calcifilaxis
La calcifilaxis es el resultado de la deposición de calcio en las paredes de los vasos sanguíneos. En casi todos los casos, esto se debe a niveles anormales de calcio en la sangre y trastornos renales. Sin embargo, en un pequeño número de casos, los niveles de calcio en sangre son normales y no hay disfunción renal. Aunque la glándula paratiroidea juega un papel central en el metabolismo del calcio dentro del cuerpo, incluso en ausencia de anomalías paratiroideas puede ocurrir calcifilaxis.
Insuficiencia renal
Los riñones regulan los niveles de varios minerales, electrolitos y otras sustancias en el torrente sanguíneo. Con insuficiencia renal crónica y enfermedad renal en etapa terminal (ESRD), la capacidad del riñón para regular los niveles de calcio se ve drásticamente afectada. Los niveles de calcio en la sangre se elevan y existe una mayor posibilidad de deposición de calcio. Varios otros factores también pueden desempeñar un papel en la calcificación de los vasos sanguíneos, pero la disfunción renal es, con mucho, el principal factor causante de la calcifilaxis.
Otras causas y factores de riesgo
- Niveles anormales de calcio y fósforo en la sangre.
- Toxicidad por aluminio
- Trastornos de la coagulación sanguínea y anticoagulantes.
- Inyecciones de hierro dextrano
- Hiperparatiroidismo
- Medicamentos que afectan los niveles de calcio.
- Afecciones inflamatorias sistémicas y corticosteroides que se utilizan para tratar estos trastornos.
- Suplementos de vitamina D
Pruebas y diagnóstico
Las lesiones observadas en la calcifilaxis no son significativamente diferentes de otras afecciones vasculares. En particular, la enfermedad arterial periférica (EAP) en la que las arterias de las piernas se estrechan (aterosclerosis) también puede presentarse con lesiones cutáneas similares. Sin embargo, los pulsos de las piernas suelen ser normales en la calcifilaxis, a diferencia de la enfermedad arterial periférica. La investigación diagnóstica de calcifilaxis incluye:
- Varios análisis de sangre para los niveles de calcio, fósforo, urea y creatinina y hormona paratiroidea (PTH). Se pueden realizar otros análisis de sangre para identificar causas específicas.
- Radiografía simple
- Gammagrafía ósea
- Biopsia de piel
Tratamiento de calcifilaxis
El enfoque para tratar la calcifilaxis depende de la extensión de la afección. En caso de gangrena y úlceras, el cuidado de las heridas es de máxima prioridad ya que una infección puede progresar hasta el punto de septicemia y provocar la muerte. El tratamiento con antibióticos es necesario y el tejido muerto se puede extirpar quirúrgicamente (desbridamiento). También es una prioridad restaurar el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno a las áreas afectadas donde aún no se ha producido la muerte del tejido. El tejido afectado se puede salvar a través de la terapia de oxígeno hiperbárico y medicamentos “anticoagulantes” que disolverán los coágulos y restablecerán el flujo sanguíneo.
No existe un tratamiento definitivo para la calciflaxis en sí. El objetivo del tratamiento es reducir los niveles de calcio y fosfato. La modificación de la dieta puede ser una forma de lograr estos objetivos, pero generalmente se necesitan medicamentos y otras medidas terapéuticas. Estas medidas pueden incluir:
- Los calcimiméticos son fármacos que imitan la insulina, “engañando” a las glándulas paratiroides para que reduzcan la secreción de hormona paratiroidea (PTH).
- Los bisfosfonatos previenen la degradación de los huesos y, por lo tanto, la liberación de calcio de los huesos.
- Diálisis para ayudar a normalizar los niveles de minerales, electrolitos y desechos en la sangre.
- La extirpación de la glándula paratiroides (paratiroidectomía) es el hipertiroidismo que es la causa de la calcifilaxis.
Complicaciones de la calcifilaxis
- Amputación de una extremidad gangrenosa en caso de gangrena extensa y tratamiento deficiente de la herida.
- Septicemia con mal manejo y tratamiento tardío, especialmente si hay úlceras que no cicatrizan.
- Niveles anormalmente bajos de calcio en sangre (hipocalcemia) con el uso de medicamentos para reducir el calcio y la extirpación quirúrgica de la glándula paratiroidea.
- Ataque cardíaco (infarto de miocardio), hemorragia gastrointestinal y muerte de órganos si los órganos internos también se ven afectados por la calcifilaxis.
Referencias :
http://dermnetnz.org/systemic/calciphylaxis.html
http://www.mayoclinic.org/calciphylaxis/
http://emedicine.medscape.com/article/1095481-overview
