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Esclerosis múltiple (EM): enfermedad del nervio desmielinizante

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

La vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro y la médula espinal está compuesta por varias capas de una sustancia grasa conocida como lipoproteína. Además de actuar como una cubierta protectora para los nervios, la vaina de mielina también permite la conducción rápida de impulsos eléctricos a lo largo de las fibras nerviosas. Cuando se daña la vaina de mielina, puede haber una desaceleración de los impulsos eléctricos que viajan a lo largo de los nervios. La condición puede agravarse aún más cuando las fibras nerviosas también están dañadas.

La destrucción de la vaina de mielina se conoce como desmielinización. Aunque la vaina de mielina puede repararse y regenerarse por sí misma en algunos casos, un daño severo puede causar la muerte del nervio encerrado. Dado que la regeneración de las fibras nerviosas en el cerebro y la médula espinal rara vez es posible, el daño nervioso suele ser permanente. Algunos trastornos pueden afectar los nervios del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), mientras que otros pueden afectar los nervios de otras partes del cuerpo.

¿Qué es la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune causada por inflamación y daño a la vaina protectora que cubre los nervios (vaina de mielina). Por tanto, también se la conoce como enfermedad desmielinizante. Este daño y destrucción ralentiza los impulsos que viajan a lo largo de los nervios. A medida que avanza la enfermedad, los nervios en sí pueden dañarse y provocar problemas como la pérdida del control muscular y dificultades con funciones como caminar, hablar y ver. Los síntomas pueden ocurrir de forma intermitente, con períodos de remisión que se alternan con períodos de recaída. Con el tiempo, suele haber un deterioro gradual pero implacable de la afección con empeoramiento de los síntomas. La esclerosis múltiple es incurable (no se puede curar) pero los medicamentos pueden aliviar o controlar los síntomas.

Los trastornos desmielinizantes primarios son aquellas afecciones que causan desmielinización en el sistema nervioso central sin una causa conocida. La esclerosis múltiple es el tipo más común de trastorno desmielinizante primario, en el que suele haber una degeneración irregular de la vaina de mielina y de las fibras nerviosas encerradas en los ojos, el cerebro y la médula espinal. Las múltiples áreas de cicatrización o esclerosis resultantes dan lugar al término “esclerosis múltiple”. Los síntomas variarán según estén involucrados los nervios sensoriales o motores.

Causas y factores de riesgo

Se desconoce la causa exacta de la esclerosis múltiple, pero se sospecha que una reacción autoinmune es el mecanismo por el cual se destruye la vaina de mielina. Algunos de los posibles factores de riesgo pueden incluir:

  • La exposición a un virus (como el virus del herpes o retrovirus) en los primeros años de vida puede desencadenar la reacción autoinmune.
  • Sexo: las mujeres tienen más probabilidades de verse afectadas que los hombres.
  • Edad: la edad máxima de aparición es a los 40 años. El inicio de la EM antes de la pubertad o después de los 60 años es extremadamente raro.
  • Factor genético: las personas con ciertos marcadores genéticos en la superficie de sus células, conocidos como antígenos leucocitarios humanos, pueden ser más propensas a desarrollar EM.
  • Antecedentes familiares: más común en familiares de primer grado.
  • Clima: es más probable en personas que han pasado los primeros 15 años de su vida en un clima templado que en aquellas que han vivido en un clima tropical. Esto puede estar relacionado con la vitamina D, que se forma cuando la piel se expone a la luz solar.
  • Fumar cigarrillos.
  • Tener ciertas otras enfermedades autoinmunes, como tiroiditis, diabetes tipo 1 o enfermedad inflamatoria intestinal, puede aumentar el riesgo de desarrollar EM.

Signos y síntomas

Puede haber una amplia y variada gama de síntomas según los nervios involucrados. Los pacientes suelen pasar por períodos de remisión que se alternan con períodos de recaída. Los síntomas suelen aparecer gradualmente durante días o semanas y se resuelven durante semanas o meses. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol, el ejercicio y el estrés pueden provocar o agravar un ataque. En algunos pacientes, los síntomas empeoran progresivamente y causan una discapacidad significativa.

Los signos y síntomas dependerán del sitio de desmielinización. Es común una combinación de signos de la médula espinal y del tronco encefálico. La desmielinización de los nervios sensoriales dará lugar a síntomas sensoriales mientras que la de los nervios motores dará lugar a síntomas motores.

Los pacientes con EM suelen presentar un solo síntoma, como:

La presentación con más de un síntoma es menos común.

Los otros signos y síntomas de la EM son:

  • Síntomas sensoriales como disestesia sensorial o sentido del tacto distorsionado. Un toque ligero puede percibirse como doloroso, ardor, pinchazos o picazón.
  • El signo de Lhermitte es una sensación similar a una descarga eléctrica que pasa por la espalda hasta las piernas en respuesta a la flexión del cuello. Es una característica común de la EM, pero puede estar presente en otras afecciones, como la espondilosis.
  • También puede haber hormigueo, entumecimiento, sensación de hormigueo y dolor facial (neuralgia del trigémino).
  • Los síntomas motores pueden incluir debilidad muscular, espasmos, temblores, hiperreflexia (exageración de los reflejos en respuesta a estímulos normales) y problemas de coordinación y equilibrio.
  • Dificultad para tragar (disfagia).
  • Estreñimiento.
  • Alteraciones visuales.
  • La pérdida de audición .
  • Dificultades del habla.
  • Problemas urinarios como urgencia o retención de orina.
  • La disfunción eréctil .
  • La fatiga es un problema común.
  • Depresión.
  • Problemas cognitivos, como deterioro de la memoria, el aprendizaje, la planificación y el juicio. Sin embargo, el deterioro intelectual significativo suele ser poco común hasta las últimas etapas de la enfermedad.

Diagnóstico de esclerosis múltiple

El diagnóstico de la EM puede ser difícil ya que muchos de los síntomas son comunes a otros trastornos del sistema nervioso. El diagnóstico se basará en la historia y el examen físico, incluido un examen neurológico y ocular. Un diagnóstico de EM debe mostrar lesiones en más de un sitio anatómico en más de un momento para las que no existe otra explicación. En otras palabras, debe haber 2 o más ataques con 2 o más lesiones clínicas.

No existe una prueba específica para la EM. La historia y las características clínicas, junto con los informes de las pruebas, pueden indicar el diagnóstico. Puede ser necesario descartar otras afecciones que produzcan síntomas similares.

Las pruebas pueden incluir:

  • Punción lumbar para pruebas de líquido cefalorraquídeo (LCR). Se pueden encontrar bandas oligoclonales de IgG en el LCR de aproximadamente el 70-90% de los pacientes entre ataques.
  • Resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral.
  • Estudio de la función nerviosa: prueba de potenciales evocados.

Tratamiento de la esclerosis múltiple

La EM no se puede curar. El tratamiento solo puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y ayudar a aliviar los síntomas en la medida de lo posible. Se pueden administrar corticosteroides para reducir la gravedad de los ataques.

Los medicamentos que pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad son:

  • Interferones, acetato de glatiramer y natalizumab.
  • Fingolimod.
  • Metotrexato, azatioprina, inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y ciclofosfamida.

Los medicamentos para controlar los síntomas pueden incluir:

  • Lioresal, tizanidina o benzodiazepinas para reducir los espasmos musculares.
  • Colinérgicos para reducir los síntomas urinarios.
  • Antidepresivos para los síntomas del estado de ánimo o del comportamiento.
  • Amantadina para la fatiga.

La fisioterapia y la terapia ocupacional pueden ayudar a un paciente con EM a sobrellevar la enfermedad.

Complicaciones de la esclerosis múltiple

  • Dificultad para caminar y mantener el equilibrio.
  • Problemas para tragar.
  • Problemas de memoria y pensamiento.
  • Depresión.
  • Demencia.
  • Manía.
  • Problemas para realizar las actividades del día a día.
  • Puede necesitar cuidados constantes.
  • Puede necesitar un cateterismo continuo para orinar.
  • Mayor probabilidad de infecciones del tracto urinario.
  • Úlceras de decúbito.
  • Osteoporosis.
  • Parálisis, típicamente en las piernas.
  • Varios efectos secundarios de los medicamentos utilizados para el tratamiento.

Expectativas o pronóstico

Es difícil predecir el resultado de la EM. La enfermedad puede pasar por fases de remisión y exacerbación. Puede haber períodos prolongados sin problemas, pero la enfermedad casi siempre recae. Puede empeorar progresivamente con el tiempo. Aunque la EM no es curable, una gran cantidad de pacientes continúan llevando una vida relativamente normal sin una discapacidad significativa durante 20 años o más. Inicialmente, el período entre ataques puede estar libre de síntomas, con el tiempo puede haber una pérdida creciente de función. En las etapas posteriores, el paciente puede quedar limitado a una silla de ruedas y puede necesitar más apoyo para realizar las actividades diarias.

Se pueden predecir malos resultados en:

  • Pacientes varones mayores.
  • Signos motores al inicio de la enfermedad.
  • Muchas recaídas en las primeras etapas de la enfermedad.
  • Muchas lesiones por resonancia magnética.

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