Definición y significado de la enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es el término para la insuficiencia adrenocortical primaria. Esto significa que las funciones de la porción externa de la glándula suprarrenal conocida como la corteza cerebral están dañadas. El deterioro no es una consecuencia de ninguna otra enfermedad y, por lo tanto, se conoce como insuficiencia adrenocortical primaria. La corteza suprarrenal es principalmente responsable de la producción y secreción de dos tipos de hormonas: mineralocorticoides y glucocorticoides. Pequeñas cantidades de hormonas masculinas (andrógenos) también se producen en la corteza suprarrenal. La enfermedad de Addison significa que la producción de estas hormonas está alterada. Por lo tanto, los efectos y síntomas de la enfermedad de Addison se deben a niveles de mineralcorticoides y glucocorticoides inferiores a los normales y a los andrógenos.

Incidencia de insuficiencia de la glándula suprarrenal

En general, la enfermedad de Addison es rara. Ocurre en aproximadamente 4 a 6 de cada 100,000 personas. La enfermedad de Addison por causas desconocidas es ligeramente más común entre las mujeres, pero en general no hay una diferencia de género significativa. Aunque también puede ocurrir en niños, la enfermedad de Addison es más común entre los adultos, particularmente en el grupo de edad de 30 a 50 años.

Ubicación de Gland Problem

La glándula suprarrenal se encuentra en la parte superior del riñón. Hay dos glándulas suprarrenales, una a cada lado. La glándula tiene una porción central conocida como médula y una capa externa conocida como corteza. El problema en la enfermedad de Addison reside en la corteza de la glándula suprarrenal. Esta porción de la glándula suprarrenal produce tres tipos de hormonas:

  • Glucocorticoides como cortisol
  • Mineralcorticoides como aldosterona
  • Andrógenos (hormonas sexuales masculinas) como la testosterona

Imagen de las glándulas suprarrenales de Wikimedia Commons [19659005] Mineralocorticoides bajos y glucocorticoides

En la enfermedad de Addison, la corteza suprarrenal se destruye o es disfuncional cuando no puede producir cantidades suficientes de hormonas adrenocorticales. Los principales efectos se observan con una deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides. La insuficiencia de la glándula suprarrenal es un trastorno crónico y se desarrolla durante un período de tiempo. Los síntomas asociados con la deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides se desarrollan lentamente. Para que ocurra la enfermedad de Addison, ambas glándulas suprarrenales deben verse afectadas cuando al menos el 90% de la función adrenocortical se deteriora.

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Deficiencia de mineralocorticoides

Los mineralocorticoides como la aldosterona regulan los niveles de electrolitos en el cuerpo. Facilita la retención de sodio y la excreción de potasio a través de la orina, el sudor, la saliva e incluso dentro del intestino. Cuando es deficiente, conduce a problemas con la presión arterial (hipotensión), deshidratación grave y acidosis (aumento de la acidez en la sangre).

Deficiencia de glucocorticoides

Los glucocorticoides como el cortisol tienen una amplia gama de efectos en el cuerpo que incluyen la regulación del metabolismo de alimentos, función inmune y respuesta al estrés. Esto se ve como una dificultad para controlar los niveles de glucosa en sangre dentro de un rango normal (principalmente hipoglucemia), pérdida de peso, debilidad y depresión. La respuesta del cuerpo a la lesión tisular también se ve afectada.

Deficiencia de andrógenos

Los andrógenos (hormonas sexuales masculinas) se producen en pequeñas cantidades por la corteza suprarrenal tanto en hombres como en mujeres. La pérdida de andrógenos suprarrenales no tiene consecuencias significativas en los hombres ya que la mayoría de los andrógenos son producidos por los testículos. Sin embargo, en las mujeres puede afectar la distribución del vello corporal y la función sexual hasta cierto punto.

Imagen de las capas de las glándulas suprarrenales de Wikimedia Commons

Síntomas de las hormonas adrenocorticales bajas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se deben a una deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides y, en menor medida, a niveles bajos de andrógenos. La intensidad de los síntomas depende de la gravedad de la afección. Los síntomas muy severos pueden surgir en momentos de estrés cuando ocurre una crisis suprarrenal.

  • Debilidad
  • Fatiga
  • Presión arterial baja (hipotensión)
  • Nivel bajo de glucosa en sangre (hipoglucemia)
  • Hiperpigmentación (oscurecimiento) del piel y membranas mucosas como dentro de la boca.
  • Hipopigmentación (pérdida de pigmentación de la piel) en parches pequeños generalmente en áreas hiperpigmentadas.
  • Pérdida de vello corporal en mujeres, particularmente en la axila y vello púbico.
  • Disfunción sexual en mujeres.
  • Dolores musculares
  • Dolores en las articulaciones
  • Náuseas
  • Vómitos
  • Diarrea (a veces)
  • Disminución del apetito
  • Pérdida de peso
  • Irritabilidad
  • Depresión
  • Mareos [19659008] Hechizos desmayos (a veces)
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Tipos de insuficiencia de la corteza suprarrenal

La hormona adrenocorticotrópica (ACTH) secretada por la glándula pituitaria estimula la corteza suprarrenal para liberar hormonas. La insuficiencia de la corteza suprarrenal se puede dividir ampliamente en primaria y secundaria dependiendo de si el problema está relacionado con ACTH o no.

Primaria

En la insuficiencia adrenocortical primaria, la corteza de la glándula suprarrenal está dañada, destruida o es disfuncional por diversas razones . La deficiencia de hormonas adrenocorticales se debe al problema con la corteza suprarrenal a pesar de los niveles normales e incluso elevados de ACTH. La enfermedad de Addison es el tipo primario.

Secundario

En la insuficiencia adrenocortical secundaria, la corteza de la glándula suprarrenal es normal, pero los niveles de ACTH son más bajos de lo normal. Por lo tanto, la corteza suprarrenal es poco activa. El problema radica en la glándula pituitaria y no en la glándula suprarrenal.

Crisis suprarrenal frente a la enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es un tipo de insuficiencia de la corteza suprarrenal primaria. Es una enfermedad crónica que se desarrolla gradualmente. Otro tipo primario es una crisis suprarrenal. Es una afección aguda en la que existe una deficiencia repentina y grave de las hormonas adrenocorticales. La crisis suprarrenal tiende a surgir en pacientes con enfermedad de Addison cuando hay un cese repentino del tratamiento con corticosteroides o hay una mayor demanda de hormonas adrenocorticales.

Causas y factores de riesgo de la enfermedad de Addison

La causa exacta de la enfermedad de Addison no siempre se conoce. En la mayoría de los casos, parece ser un mecanismo autoinmune que da como resultado la glándula suprarrenal. Los otros casos de enfermedad de Addison pueden deberse a infecciones y tumores de la glándula suprarrenal o hemorragia dentro de la glándula que conduce a un deterioro funcional.

Enfermedad de Addison autoinmune idiopática

Esto representa aproximadamente el 70% de los casos de la enfermedad de Addison. Idiopático significa que la causa es desconocida. Autoinmune significa que el sistema inmune está apuntando al tejido sano en el cuerpo. Esto provoca daños en los tejidos e incluso la destrucción con el tiempo. La glándula suprarrenal a menudo se reduce de tamaño (atrofia). Una persona que tiene una enfermedad autoinmune existente tiene un mayor riesgo de este tipo de enfermedad de Addison.

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Enfermedades de las glándulas suprarrenales

En estos casos, la glándula suprarrenal está enferma y, por lo tanto, no funciona bien. Se puede ver con:

  • Tumores de la glándula suprarrenal, benignos o malignos, aunque a veces puede haber un aumento en la función de la glándula.
  • Infecciones de la glándula suprarrenal como la tuberculosis (TB) y la infección por VIH.
  • Hemorragia suprarrenal donde hay hemorragia dentro de la glándula.
  • Ciertas drogas como anticoagulantes.

Pruebas y diagnóstico de la enfermedad de Addison

Hay varias pruebas que se deben realizar al diagnosticar la enfermedad de Addison. Algunas de estas pruebas confirman niveles bajos de hormonas, mientras que otras pruebas diferencian entre insuficiencia adrenocortical primaria y secundaria. Los análisis de sangre suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico. Además, se pueden realizar estudios de imágenes para identificar cualquier lesión dentro de la glándula suprarrenal o la glándula pituitaria. Varias otras investigaciones se utilizan para controlar los síntomas y complicaciones de la enfermedad de Addison.

Las pruebas de laboratorio que se deben realizar incluyen cortisol sérico, niveles de hormona adrenocorticotropina (ACTH) y niveles de sodio y potasio para confirmar la presencia de mineralocorticoides bajos. Una prueba de estimulación de ACTH implica inyectar ACTH sintética en el cuerpo y luego probar los niveles de cortisol. Si la glándula suprarrenal no responde a la ACTH al producir más cortisol, entonces la glándula está dañada o es disfuncional, como es el caso de la enfermedad de Addison.

Tratamiento de la enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es una enfermedad crónica y el objetivo del tratamiento es restaurar los niveles de las hormonas deficientes. Esto se logra con la terapia de reemplazo de hormonas esteroides que se puede administrar por vía oral o mediante inyecciones.

  • La ​​deficiencia de aldosterona (mineralocorticoide) se restablece con fludrocortisona.
  • La deficiencia de cortisol (glucocorticoides) se restablece con prednisona o hidrocortisona.
  • la deficiencia de la hormona sexual masculina) se restablece con la dehidroepiandrosterona.

Idealmente, una crisis suprarrenal debe prevenirse mediante la administración de esteroides antes de un estrés importante en el cuerpo, como la cirugía. Esto se puede lograr a través de una infusión IV (intravenosa) de hidrocortisona.

Referencias :

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001416/ [19659061] www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361

emedicine.medscape.com/article/116467-overview

www.merckmanuals. com / professional / endocrine_and_metabolic_disorders / adrenal_disorders / addisons_disease.html