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Enfermedad de Addison (insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal)

por Dr. Kylie López, MD, MSCR
Publicada: Ultima actualización en

¿Qué es la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison es el término para la insuficiencia adrenocortical primaria. Esto significa que las funciones de la parte externa de la glándula suprarrenal conocida como corteza se ven afectadas. El deterioro no es consecuencia de ninguna otra enfermedad y, por lo tanto, se denomina insuficiencia adrenocortical primaria. La corteza suprarrenal es principalmente responsable de la producción y secreción de dos tipos de hormonas: mineralocorticoides y glucocorticoides.

También se producen pequeñas cantidades de hormonas masculinas (andrógenos) en la corteza suprarrenal. La enfermedad de Addison significa que la producción de estas hormonas se ve afectada. Por lo tanto, los efectos y síntomas de la enfermedad de Addison se deben a niveles más bajos de lo normal de mineralcorticoides y glucocorticoides, así como de andrógenos hasta cierto punto.

¿Qué tan común es?

En general, la enfermedad de Addison es rara. Ocurre en aproximadamente 4 a 6 de cada 100,000 personas. La enfermedad de Addison por causas desconocidas es un poco más común entre las mujeres, pero en general no hay una diferencia de género significativa. Aunque también puede ocurrir en niños, la enfermedad de Addison es más común entre los adultos, particularmente en el grupo de edad de 30 a 50 años.

Ubicación del problema de la glándula

La glándula suprarrenal se encuentra en la parte superior del riñón. Hay dos glándulas suprarrenales, una a cada lado. La glándula tiene una porción central conocida como médula y una capa externa conocida como corteza. El problema en la enfermedad de Addison radica en la corteza de la glándula suprarrenal. Esta porción de la glándula suprarrenal produce tres tipos de hormonas:

  • Glucocorticoides como cortisol
  • Mineralcorticoides como aldosterona
  • Andrógenos (hormonas sexuales masculinas) como la testosterona

Imagen de las glándulas suprarrenales de Wikimedia Commons

Mineralocorticoides y glucocorticoides bajos

En la enfermedad de Addison, la corteza suprarrenal está destruida o es disfuncional cuando no puede producir cantidades suficientes de hormonas adrenocorticales. Los efectos principales se observan con una deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides. La insuficiencia de la glándula suprarrenal es un trastorno crónico y se desarrolla durante un período de tiempo. Por tanto, los síntomas asociados con la deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides se desarrollan lentamente. Para que ocurra la enfermedad de Addison, ambas glándulas suprarrenales deben verse afectadas donde al menos el 90% de la función adrenocortical está afectada.

Deficiencia de mineralocorticoides

Los mineralocorticoides como la aldosterona regulan los niveles de electrolitos en el cuerpo. Facilita la retención de sodio y la excreción de potasio a través de la orina, el sudor, la saliva e incluso dentro del intestino. Cuando es deficiente, conduce a problemas con la presión arterial (hipotensión), deshidratación grave y acidosis (aumento de la acidez de la sangre).

Deficiencia de glucocorticoides

Los glucocorticoides como el cortisol tienen una amplia gama de efectos en el cuerpo, incluida la regulación del metabolismo de los alimentos, la función inmunológica y la respuesta al estrés. Esto se ve como una dificultad para controlar los niveles de glucosa en sangre dentro de un rango normal (principalmente hipoglucemia), pérdida de peso, debilidad y depresión. La respuesta del cuerpo a la lesión tisular también se ve afectada.

Deficiencia de andrógenos

Los andrógenos (hormonas sexuales masculinas) son producidos en pequeñas cantidades por la corteza suprarrenal tanto en hombres como en mujeres. La pérdida de andrógenos suprarrenales no tiene consecuencias significativas en los hombres, ya que la mayoría de los andrógenos son producidos por los testículos. Sin embargo, en las mujeres puede afectar la distribución del vello corporal y la función sexual hasta cierto punto.

Imagen de las capas de la glándula suprarrenal de Wikimedia Commons

Síntomas de hormonas adrenocorticales bajas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se deben a una deficiencia de mineralocorticoides y glucocorticoides y, en menor medida, a niveles bajos de andrógenos. La intensidad de los síntomas depende de la gravedad de la afección. Pueden surgir síntomas muy graves en momentos de estrés cuando se produce una crisis suprarrenal.

  • Debilidad
  • Fatiga
  • Presión arterial baja (hipotensión)
  • Glucosa en sangre baja (hipoglucemia)
  • Hiperpigmentación (oscurecimiento) de la piel y membranas mucosas como dentro de la boca.
  • Hipopigmentación (pérdida de pigmentación de la piel) en pequeños parches habitualmente en zonas hiperpigmentadas.
  • Pérdida del vello corporal en las mujeres, en particular del vello púbico y axilar.
  • Disfunción sexual en mujeres.
  • Dolores musculares
  • Dolores en las articulaciones
  • Náusea
  • Vómitos
  • Diarrea (a veces)
  • Disminucion del apetito
  • Pérdida de peso
  • Irritabilidad
  • Depresión
  • Mareo
  • Desmayos (a veces)

Tipos de insuficiencia de la corteza suprarrenal

La hormona adrenocorticotropina (ACTH) secretada por la glándula pituitaria estimula la corteza suprarrenal para que libere hormonas. La insuficiencia de la corteza suprarrenal se puede dividir en términos generales en primaria y secundaria, dependiendo de si el problema está relacionado con ACTH o no.

Primario

En la insuficiencia adrenocortical primaria, la corteza de la glándula suprarrenal está dañada, destruida o disfuncional por diversas razones. La deficiencia de hormonas adrenocorticales se debe al problema de la corteza suprarrenal a pesar de los niveles normales y, a veces, incluso elevados de ACTH. La enfermedad de Addison es el tipo primario.

Secundario

En la insuficiencia adrenocortical secundaria, la corteza de la glándula suprarrenal es normal, pero los niveles de ACTH son más bajos de lo normal. Por lo tanto, la corteza suprarrenal está poco activa. El problema radica en la glándula pituitaria y no en la glándula suprarrenal.

Crisis suprarrenal vs enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es un tipo de insuficiencia primaria de la corteza suprarrenal. Es una condición crónica que se desarrolla gradualmente. Otro tipo primario es una crisis suprarrenal. Es una afección aguda en la que hay una deficiencia repentina y grave de las hormonas adrenocorticales. La crisis suprarrenal tiende a surgir en pacientes con enfermedad de Addison cuando hay un cese repentino de la terapia con corticosteroides o hay una mayor demanda de hormonas adrenocorticales.

Causas y factores de riesgo de la enfermedad de Addison

No siempre se conoce la causa exacta de la enfermedad de Addison. En la mayoría de los casos, parece ser un mecanismo autoinmune que da como resultado la glándula suprarrenal. Los otros casos de enfermedad de Addison pueden deberse a infecciones y tumores de la glándula suprarrenal o sangrado dentro de la glándula que conduce a un deterioro funcional.

Enfermedad de Addison autoinmune idiopática

Esto representa aproximadamente el 70% de los casos de enfermedad de Addison. Idiopático significa que se desconoce la causa. Autoinmune significa que el sistema inmunológico se dirige al tejido sano del cuerpo. Esto conduce a daños en los tejidos e incluso a la destrucción con el tiempo. La glándula suprarrenal a menudo se reduce de tamaño (atrofia). Una persona que tiene una enfermedad autoinmune existente tiene un mayor riesgo de padecer este tipo de enfermedad de Addison.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales

En estos casos, la glándula suprarrenal está enferma y, por lo tanto, no funciona correctamente. Puede verse con:

  • Tumores de las glándulas suprarrenales, benignos o malignos, aunque en ocasiones puede haber un aumento de la función de la glándula.
  • Infecciones de la glándula suprarrenal como tuberculosis (TB) e infección por VIH.
  • Hemorragia suprarrenal donde hay sangrado dentro de la glándula.
  • Ciertos medicamentos como los anticoagulantes.

Pruebas y diagnóstico de la enfermedad de Addison

Hay varias pruebas que deben realizarse al diagnosticar la enfermedad de Addison. Algunas de estas pruebas confirman niveles hormonales bajos, mientras que otras pruebas diferencian entre insuficiencia adrenocortical primaria y secundaria. Los análisis de sangre suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico. Además, se pueden realizar estudios de imágenes para identificar cualquier lesión dentro de la glándula suprarrenal o la glándula pituitaria. Se utilizan otras investigaciones para controlar los síntomas y las complicaciones de la enfermedad de Addison.

Las pruebas de laboratorio que deben realizarse incluyen niveles séricos de cortisol, hormona adrenocorticotropina (ACTH) y niveles de sodio y potasio para confirmar niveles bajos de mineralocorticoides. Una prueba de estimulación con ACTH implica inyectar ACTH sintética en el cuerpo y luego evaluar los niveles de cortisol. Si la glándula suprarrenal no responde a la ACTH produciendo más cortisol, entonces la glándula en sí está dañada o disfuncional, como es el caso de la enfermedad de Addison.

Tratamiento de la enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es una enfermedad crónica y el objetivo del tratamiento es restaurar los niveles de hormonas deficientes. Esto se logra con la terapia de reemplazo de hormonas esteroides que se puede administrar por vía oral o mediante inyecciones.

  • La deficiencia de aldosterona (mineralocorticoide) se restaura con fludrocortisona.
  • La deficiencia de cortisol (glucocorticoide) se restaura con prednisona o hidrocortisona.
  • La deficiencia de andrógenos (hormona sexual masculina) se restaura con dehidroepiandrosterona.

Lo ideal sería prevenir una crisis suprarrenal administrando esteroides antes de un estrés importante en el cuerpo, como una cirugía. Esto se puede lograr mediante una infusión intravenosa de hidrocortisona.

Referencias

www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361

emedicine.medscape.com/article/116467-overview

www.merckmanuals.com/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/adrenal_disorders/addisons_disease.html

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