¿Qué es la enfermedad de Pick?

La enfermedad de Pick es una rara enfermedad neurodegenerativa que causa demencia o pérdida de memoria en los pacientes. En una enfermedad neurodegenerativa, las células nerviosas (neuronas) en el cerebro mueren y esto da como resultado un daño irreversible. La elección de la enfermedad produce afasia (incapacidad para hablar) y cambios de comportamiento. Este trastorno afecta las habilidades emocionales, sociales y de autocontrol de los pacientes. A diferencia de otra enfermedad cerebral similar conocida como enfermedad de Alzheimer, que afecta a las personas en su mayoría después de los 50 años de edad, la enfermedad de Pick ocurre en adultos de 40 años. Afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres.

Ubicación

La enfermedad de Pick (abreviada como PiD) afecta áreas cerebrales específicas conocidas como los lóbulos frontal y temporal. Un problema en estas regiones cerebrales produce demencia frontotemporal (FTD) porque estas dos regiones son importantes para el mantenimiento de diferentes tipos de memoria, incluida la memoria a largo plazo y la memoria verbal.

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¿Qué tan común es Pick enfermedad?

Pick enfermedad es un trastorno raro. En los Estados Unidos, la enfermedad de Pick representa el 5% de todos los casos de demencias frontotemporales. La enfermedad de Pick puede presentarse en algunas familias en las naciones escandinavas, donde podría afectar a más de 40 personas por cada 100.000.

Cambios cerebrales en la enfermedad de Pick

En la enfermedad de Pick, las neuronas de la corteza o la capa externa del cerebro mueren debido a la acumulación de una proteína anormal llamada tau. La deposición de la proteína Tau en las neuronas daña estas células irreversiblemente. La pérdida de neuronas conduce a la contracción de las áreas frontotemporales del cerebro. Las proteínas de nivel también se encuentran en las neuronas normales. Estas proteínas estabilizan otras proteínas que forman el esqueleto celular. Sin embargo, un defecto en las proteínas Tau conduce a la demencia.

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En la enfermedad de Pick, las proteínas Tau defectuosas se agregan para formar cuerpos esféricos llamados cuerpos de pico. Cuando las neuronas afectadas (también llamadas células de selección) se tiñen con colorantes específicos, estos cuerpos de selección se ven como globos grandes y oscuros. En los cerebros de pacientes con enfermedad de Pick, algunas de las células no neuronales conocidas como astrocitos crecen anormalmente para formar una red fibrosa densa. Esto conduce a una cicatriz o gliosis, que es una de las características de la enfermedad de Pick.

Elija los síntomas de la enfermedad

El comportamiento inapropiado en el entorno social es uno de los principales síntomas de la enfermedad de Pick, y no es significativamente diferente de otros enfermedades neurodegenerativas. Para los amigos y la familia del paciente, a menudo se encuentra entre los síntomas más inquietantes. Estos problemas con el comportamiento empeoran con el tiempo a medida que avanza la afección.

Los pacientes con enfermedad de Pick pueden mostrar cualquiera de los siguientes síntomas:

  • Aumento de la agresividad, irritabilidad y agitación
  • Comportamientos socialmente inapropiados
  • Depresión
  • Obsesivo o comportamientos repetitivos
  • Cambios de humor frecuentes
  • Actitud indiferente y apática
  • Hipersexualidad
  • Falta de autocontrol
  • Problemas en la autoconciencia
  • Dificultad para tomar decisiones
  • Imposible comprender importancia o significado de los temas
  • Cambios en los hábitos alimenticios
  • Aumento del apetito
  • Problemas en las anomalías del habla y del lenguaje
  • Problemas con la memoria
  • Repetición e imitación de las palabras y acciones de los demás
  • Dificultad para nombrar objetos comunes (anomia)
  • Incontinencia urinaria
  • Indiferencia hacia la higiene personal
  • Reducción del vocabulario

Complicaciones de la enfermedad de Pick

Pick di el seseo progresa rápidamente en comparación con otros trastornos neurodegenerativos. Sin embargo, puede ser difícil reconocer la aparición de los síntomas del comportamiento. La enfermedad causa daño irreversible a las neuronas y afecta severamente la calidad de vida. Los pacientes con enfermedad de Pick se vuelven totalmente discapacitados, incluso en las primeras etapas de la enfermedad.

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La enfermedad de Pick causa la muerte dentro de 2 a 10 años. La muerte puede ser consecuencia de una infección o de una falla general de los sistemas del cuerpo.

Algunos pacientes con enfermedad de Pick pueden presentar acumulación de sangre en la superficie del cerebro (hematoma subdural) cuando se toman muestras de LCR para pruebas de laboratorio. Esto puede causar dolores de cabeza y cambios en el estado mental de los pacientes.

Otras complicaciones pueden incluir:

  • Aumento de los riesgos de infección
  • Pérdida de la capacidad de cuidarse
  • Pérdida de la capacidad de interactuar con los demás [19659015] Pérdida de la capacidad de funcionar en las actividades diarias
  • Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno

Causas de la enfermedad de Pick

La causa de la enfermedad de Pick no se comprende completamente. Dado que la enfermedad parece correr en algunas familias, un gen mutado podría ser responsable de este fenómeno. No existen factores de riesgo claramente identificables que puedan atribuirse a la enfermedad de Pick más allá de la tendencia familiar.

Diagnóstico y pruebas

Las siguientes pruebas pueden usarse para diagnosticar la enfermedad de Pick:

  • Pruebas de laboratorio : Para descartar otras causas de demencia, se pueden analizar muestras de sangre para determinar los niveles de vitamina B y ceruloplasmina, funciones tiroideas e hepáticas, anticuerpos inusuales llamados anticuerpos antinucleares y la presencia de sífilis. En la enfermedad de Pick, el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro y la médula espinal puede mostrar la presencia de proteínas Tau.
  • Estudios de imágenes : una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) puede detectar la contracción de las áreas frontotemporales del cerebro.
  • Exploraciones cognitivas : Las deficiencias cognitivas (relacionadas con las habilidades mentales) son comunes en pacientes con enfermedad de Pick. Las funciones visoespaciales (habilidades para percibir objetos y sus posiciones relativas en el espacio) no se ven afectadas en tales pacientes. También hay problemas distintos con la sintaxis y la fluidez al hablar.

Elija el tratamiento de la enfermedad

No hay cura para la enfermedad de Pick. El tratamiento tiene como objetivo proteger las funciones neurológicas del paciente y tratar los síntomas.

  • Los medicamentos como los sedantes, las benzodiazepinas y los anticolinérgicos deben suspenderse o modificarse porque estos medicamentos pueden dañar la memoria o causar confusión.
  • Dependiendo de los síntomas, las prescripciones de medicamentos pueden incluir vitaminas, agentes colinérgicos o dopaminérgicos o antidepresivos.
  • Los antidepresivos como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden controlar algunos síntomas de conducta en estos pacientes. Sin embargo, estos medicamentos pueden causar efectos adversos como trastornos del movimiento (discinesias) y síndrome de piernas inquietas (acatisia) en algunos pacientes.
  • Mirtazapina se puede usar para controlar la agitación, la depresión y la desinhibición en algunos pacientes. Sin embargo, también tiene un efecto sedante.
  • Venlafaxine puede administrarse a pacientes que no pueden tomar decisiones o actuar de forma independiente. Los derivados de ergot (como la bromocriptina) también pueden administrarse para el mismo propósito; sin embargo, estos agentes pueden empeorar los problemas de conducta en pacientes de enfermedad de Pick.
  • La trazodona es efectiva para disminuir la agitación en los pacientes.
  • Los medicamentos llamados inhibidores de la acetilcolinesterasa pueden ayudar a los pacientes que presentan dificultad para hablar.
  • Los agonistas de la dopamina , como la amantadina puede ayudar a los pacientes con síndrome de piernas inquietas.
  • Dependiendo de la gravedad de los síntomas, los pacientes pueden necesitar monitoreo, ayuda con la higiene personal, el cuidado personal y las actividades cotidianas.
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Elija la enfermedad pronóstico

La enfermedad de selección conduce a la discapacidad de las habilidades sociales y de comportamiento. La duración de la progresión de la enfermedad puede variar en diferentes pacientes; la afección puede empeorar rápidamente en algunos pacientes, mientras que otros pueden verse afectados durante períodos muy largos.

De manera interesante, algunos pacientes desarrollan talentos artísticos o de otro tipo durante la progresión de la demencia en Elija la enfermedad. Puede ser el resultado de la desinhibición de áreas cerebrales creativas. Algunos pacientes pueden adquirir nuevos conocimientos o habilidades. Estas habilidades pueden mejorar su competencia en la realización de actividades sociales y diarias.