¿Qué es la enfermedad de Pick?
La enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa poco común que causa demencia o pérdida de memoria en los pacientes. En una enfermedad neurodegenerativa, las células nerviosas (neuronas) del cerebro mueren y esto da como resultado un daño irreversible. La enfermedad de Pick provoca afasia (alteración de la capacidad para hablar) y cambios de comportamiento. Este trastorno afecta las habilidades emocionales, sociales y de autocontrol de los pacientes. A diferencia de otra afección cerebral similar conocida como enfermedad de Alzheimer, que afecta principalmente a las personas después de los 50 años, la enfermedad de Pick se presenta en adultos de 40 años. Afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres.
Localización
La enfermedad de Pick (abreviada como PiD) afecta áreas específicas del cerebro conocidas como lóbulos frontal y temporal. Un problema en estas regiones del cerebro da como resultado demencia frontotemporal (FTD) porque ambas regiones son importantes para el mantenimiento de diferentes tipos de memoria, incluida la memoria a largo plazo y la memoria verbal.
Imagen de Wikimedia Commons
¿Qué tan común es la enfermedad de Pick?
La enfermedad de Pick es un trastorno poco común. En Estados Unidos, la enfermedad de Pick representa el 5% de todos los casos de demencias frontotemporales. La enfermedad de Pick puede ser hereditaria en algunas familias de países escandinavos, donde podría afectar a más de 40 personas de cada 100.000.
Cambios cerebrales en la enfermedad de Pick
En la enfermedad de Pick, las neuronas de la corteza o la capa externa del cerebro mueren debido a la acumulación de una proteína anormal llamada tau. El depósito de proteína Tau en las neuronas daña estas células de forma irreversible. La pérdida de neuronas provoca la contracción de las áreas frontotemporales del cerebro. Las proteínas tau también se encuentran en las neuronas normales. Estas proteínas estabilizan otras proteínas que forman el esqueleto celular. Sin embargo, un defecto en las proteínas Tau conduce a la demencia.
En la enfermedad de Pick, las proteínas Tau defectuosas se agregan para formar cuerpos esféricos llamados cuerpos de pick. Cuando las neuronas afectadas (también llamadas células de púa) se tiñen con tintes específicos, estos cuerpos de púa se ven como globos grandes y oscuros. En el cerebro de los pacientes con enfermedad de Pick, algunas de las células no neuronales conocidas como astrocitos crecen de forma anormal para formar una densa red fibrosa. Esto conduce a una cicatriz o gliosis, que es uno de los rasgos característicos de la enfermedad de Pick.
Elija los síntomas de la enfermedad
El comportamiento inadecuado en el entorno social es uno de los principales síntomas de la enfermedad de Pick y no es significativamente diferente de otras enfermedades neurodegenerativas. Para los amigos y familiares del paciente, a menudo se encuentra entre los síntomas más perturbadores. Estos problemas de comportamiento empeoran con el tiempo a medida que avanza la afección.
Los pacientes con enfermedad de Pick pueden presentar cualquiera de los siguientes síntomas:
- Mayor agresión, irritabilidad y agitación.
- Comportamientos socialmente inapropiados
- Depresión
- Comportamientos obsesivos o repetitivos.
- Cambios de humor frecuentes
- Actitud indiferente y apática
- Hipersexualidad
- Falta de autocontrol
- Problemas de autoconciencia
- Dificultad para tomar decisiones.
- Incapaz de comprender la importancia o el significado de los temas.
- Cambios en los hábitos alimenticios.
- Apetito incrementado
- Problemas en las anomalías del habla y el lenguaje.
- Problemas de memoria
- Repetir e imitar las palabras y acciones de los demás.
- Dificultad para nombrar objetos comunes (anomia)
- Incontinencia urinaria
- Indiferencia hacia la higiene personal
- Reducir el vocabulario
Complicaciones de la enfermedad de Pick
La enfermedad de Pick progresa rápidamente en comparación con otros trastornos neurodegenerativos. Sin embargo, puede resultar difícil reconocer la aparición de los síntomas conductuales. La enfermedad causa un daño irreversible a las neuronas y afecta gravemente la calidad de vida. Los pacientes con enfermedad de Pick quedan totalmente discapacitados incluso en las primeras etapas de la enfermedad.
La enfermedad de Pick causa la muerte en un plazo de 2 a 10 años. La muerte puede resultar de una infección o de una falla general de los sistemas del cuerpo.
Algunos pacientes con enfermedad de Pick pueden presentar acumulación de sangre en la superficie del cerebro (hematoma subdural) cuando se les extraen muestras de LCR para análisis de laboratorio. Esto puede causar dolores de cabeza y cambios en el estado mental de los pacientes.
Otras complicaciones pueden incluir:
- Mayor riesgo de infección.
- Pérdida de la capacidad para cuidarse a sí mismo.
- Pérdida de la capacidad para interactuar con los demás.
- Pérdida de la capacidad para funcionar en las actividades diarias.
- Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno.
Causas de la enfermedad de Pick
La causa de la enfermedad de Pick no se comprende completamente. Dado que la enfermedad parece ser hereditaria, un gen mutado podría ser responsable de este fenómeno. No hay factores de riesgo claramente identificables que puedan atribuirse a la enfermedad de Pick más allá de la tendencia familiar.
Diagnóstico y pruebas
Las siguientes pruebas se pueden utilizar para diagnosticar la enfermedad de Pick:
- Pruebas de laboratorio : para descartar otras causas de demencia, se pueden analizar muestras de sangre para determinar los niveles de vitamina B y ceruloplasmina, funciones tiroideas y hepáticas, anticuerpos inusuales llamados anticuerpos antinucleares y la presencia de sífilis. En la enfermedad de Pick, el líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro y la médula espinal puede mostrar la presencia de proteínas Tau.
- Estudios de imágenes : una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) pueden detectar la contracción de las áreas frontotemporales del cerebro.
- Exámenes cognitivos : los déficits cognitivos (relacionados con las habilidades mentales) son comunes en pacientes con enfermedad de Pick. Las funciones visuoespaciales (capacidad para percibir objetos y sus posiciones relativas en el espacio) no se ven afectadas en estos pacientes. También hay distintos problemas con la sintaxis y la fluidez al hablar.
Elija el tratamiento de la enfermedad
No existe cura para la enfermedad de Pick. El tratamiento tiene como objetivo proteger las funciones neurológicas del paciente y tratar los síntomas.
- Los medicamentos como sedantes, benzodiazepinas y anticolinérgicos deben suspenderse o cambiarse porque estos medicamentos pueden dañar la memoria o causar confusión.
- Dependiendo de los síntomas, las recetas de medicamentos pueden incluir vitaminas, agentes colinérgicos o dopaminérgicos o antidepresivos.
- Los antidepresivos como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) pueden controlar algunos síntomas conductuales en estos pacientes. Sin embargo, estos medicamentos pueden causar efectos adversos como trastornos del movimiento (discinesias) y síndrome de piernas inquietas (acatisia) en algunos pacientes.
- La mirtazapina puede usarse para controlar la agitación, la depresión y la desinhibición en algunos pacientes. Sin embargo, también tiene un efecto sedante.
- La venlafaxina se puede administrar a pacientes que no pueden tomar decisiones o actuar de forma independiente. Los derivados del cornezuelo de centeno (como la bromocriptina) también se pueden administrar con el mismo propósito; sin embargo, estos agentes pueden empeorar los problemas de conducta en pacientes con enfermedad de Pick.
- La trazodona es eficaz para disminuir la agitación de los pacientes.
- Los medicamentos llamados inhibidores de la acetilcolinesterasa pueden ayudar a los pacientes que presentan dificultad para hablar.
- Los agonistas de la dopamina, como la amantadina, pueden ayudar a los pacientes con síndrome de piernas inquietas.
- Dependiendo de la gravedad de los síntomas, los pacientes pueden necesitar supervisión, ayuda con la higiene personal, el cuidado personal y las actividades diarias.
Elija el pronóstico de la enfermedad
La enfermedad de Pick conduce a la discapacidad de las habilidades sociales y conductuales. La duración de la progresión de la enfermedad puede variar en diferentes pacientes: la afección puede empeorar rápidamente en algunos pacientes, mientras que otros pueden verse afectados durante períodos muy prolongados.
Curiosamente, algunos pacientes desarrollan talentos artísticos o de otro tipo durante la progresión de la demencia en la enfermedad de Pick. Podría ser el resultado de la desinhibición de áreas creativas del cerebro. Algunos pacientes pueden adquirir nuevos conocimientos o habilidades. Estas habilidades pueden mejorar su competencia en la realización de actividades sociales y diarias.
